Визначення хвороби Аддісона, симптоми та лікування
ХворобаАддісон характеризується поступовим руйнуванням самим організмом надниркових залоз, що призводить до зриву секреції надниркових гормонів. Без лікування ця патологія може призвести до летального результату. Діагноз ставиться на основі аналізів крові та наявності певних характерних симптомів. Лікування хвороби Аддісона базується на замісній терапії кортизоном.
Визначення та симптоми
Що таке хвороба Аддісона ?
Надниркові залози розташовані над нирками і виробляють гормони, корисні для функціонування різних органів, таких як печінка, нервова система, серцево-судинна система тощо. Надниркова залоза складається з двох частин: кори надниркових залоз (зовнішня частина) і мозкової речовини надниркових залоз (внутрішня частина). Кора надниркових залоз відповідає за вироблення глюкокортикоїдів (кортизол), мінералокортикоїдів (альдостерон) та андрогенів (тестостерон). Мозоль надниркових залоз виділяє катехоламіни (адреналін та норадреналін).
При хворобі Аддісона пацієнт страждає на секреторну недостатність у глюкокортикоїдних гормонах, а іноді і в мінералокортикоїдних гормонах.
Захворювання може виникати в будь-якому віці, як у чоловіків, так і у жінок. Надниркові залози є мішенню імунної системи організму, яка атакує їх і з часом руйнує кору надниркових залоз. У більшості випадків походження аутоімунної реакції невідоме. Іноді майже в 30% випадків наднирники руйнуються через рак або інфекцію (наприклад, туберкульоз). Коли захворювання виникає рано, у немовляти або дитини, це можна пояснити генетичною патологією надниркових залоз.
Коли наднирники працюють неправильно, вони не виробляють достатньої кількості гормонів надниркових залоз. Знижується кількість кортикостероїдів, особливо кортизолу, та мінералокортикоїдів, включаючи альдостерон, який контролює артеріальний тиск та рівень натрію та калію в організмі. Надниркові залози також беруть участь у виробленні тестостерону та естрогену, а також у менших кількостях андрогенів, кількість яких, таким чином, зменшується також у випадках недостатності кори надниркових залоз.
Таким чином, хвороба викликає електролітні порушення (вода, натрій, калій) і порушує здатність організму контролювати артеріальний тиск і стрес. Це також може бути причиною випадіння волосся у жінок у зв'язку зі зниженням рівня андрогенів.
Коли пошкодження надниркових залоз пов’язане з інфекцією або раком, мозковий матеріал наднирників, джерело адреналіну, також руйнується. Однак ця шкода не викликає жодних симптомів.
Дефіцит альдостерону спричиняє значну втрату натрію та калію в організмі, викликаючи зневоднення, що може призвести до шоку.
Недостатня кількість кортикостероїдів відповідає за високу чутливість до інсуліну, що іноді призводить до гіпоглікемії. Крім того, організм виснажується вуглеводами, необхідними для функціонування клітин, білками, необхідними для боротьби з інфекціями та контролю запалення. М'язи (включаючи серце) ослаблені.
Зверніть увагу, що при хворобі Аддісона гіпофіз виробляє більше кортикотропіну (або АКТГ) для стимуляції надниркових залоз. Однак це також відповідає за вироблення меланіну, що пояснює появу темних плям на шкірі пацієнтів.
Які симптоми ?
З початку захворювання хворі відчувають слабкість, втому і відчувають запаморочення, переходячи з положення сидячи або лежачи на стояче.
Знати ! Симптоми можуть розвиватися поступово або з’являтися раптово
Шкіра пацієнтів характерна. Дійсно, коричневі плями розвиваються на певних ділянках тіла. Цей колір нагадує загар, хоча він зустрічається на ділянках, не підданих впливу сонця. Навіть темношкірі пацієнти можуть спостерігати розвиток гіперпігментації, наприклад на лобі або плечах. Синюваті плями, звані шифером, також можуть бути на слизових оболонках.
Більшість пацієнтів втрачають вагу, зневоднюються, не мають апетиту та скардяться на біль у м’язах, нудоту, блювоту та діарею. Також може розвинутися непереносимість холоду.
Зазвичай симптоми виникають лише під час стресу. Можуть спостерігатися епізоди гіпоглікемії, пов’язані з нервозністю та тягою до солоної їжі, особливо у дітей.
Без лікування може виникнути недостатність надниркових залоз. Це призводить до сильних болів у животі, слабкості, зниження артеріального тиску, ниркової недостатності та шоку. Ми говоримо про наднирковий криз. Це може статися під час стресу, такого як нещасний випадок, травма, операція або інфекція. Без негайної допомоги слід боятися смерті.
Діагностика та лікування
Який діагноз ?
Діагноз можна підтвердити шляхом вимірювання рівня кортизолу до та після ін’єкції синтетичної форми кортикотропіну. Якщо рівень кортизону низький, необхідне подальше тестування, щоб відрізнити хворобу Аддісона від вторинної ниркової недостатності.
Яке лікування ?
Незалежно від походження хвороби Аддісона, вона може призвести до летального результату без належного лікування. Лікування грунтується на прийомі кортикостероїдів.
Початок лікування гідрокортизоном або преднізоном є загальним явищем. Лікування приймають всередину, за винятком більш важких форм, які можуть спочатку потребувати внутрішньовенного або внутрішньом’язового введення.
Для того, щоб відтворити вироблення в організмі кортизолу, більші дози слід приймати вранці. У разі стресу необхідні вищі дози.
Таблетка гідрокортизону - це лікування протягом усього життя. Його часто поєднують з прийомом флудрокортизону для відновлення нормального балансу електролітів натрію та калію в організмі. Регулярно приймаючи це лікування, запобігає або зменшує ризик ускладнень та забезпечує нормальне життя пацієнтів. Його не слід зупиняти ні за яких обставин. Гострі напади недостатності надниркових залоз можуть виникати, коли лікування припинено або коли трапляються травми, операції, інфекції або сильний стрес.
Знати ! Пацієнти завжди мають при собі картку, браслет або намисто із зазначенням своєї патології та проведених процедур. Вони також повинні тримати ін’єкцію гідрокортизону в екстрених випадках.
У пацієнтів, які приймають великі дози кортикостероїдів, функція надниркових залоз може бути пригнічена. Насправді прийом кортикостероїдів у високих дозах надсилає сигнали гіпофізу та гіпоталамусу про зупинку стимуляції надниркових залоз та їх вироблення, оскільки необхідне вже надано препаратом. Таким чином, слід уникати різкого припинення лікування. Він повинен бути прогресивним під наглядом лікаря.
Шарлайн Д., доктор фармацевтичних наук