Визначення саркоми Юінга, симптоми та лікування

Той чи більше Саркоми Юінга позначають сукупність серйозних пухлин кісток. Хоча і рідко, цей тип раку посідає друге місце серед злоякісних пухлин кісток у дітей за частотою після остеосаркоми. За підрахунками, у світі страждає кожна з 312500 дітей до 15 років.

Саркома Юінга: визначення

Як правило, Пухлини Юінга з’являються у віці від 5 до 30 років, а особливо від 12 до 18 років. Вони рідше виходять за межі цих меж. Хлопчики частіше страждають: приблизно 1,2-1,5 хлопчика на 1 дівчинку.

У Франції щороку виявляють від 50 до 80 нових випадків, причому різного віку.

саркома Юінга є агресивною пухлиною, яка в першу чергу вражає тазові кістки, ребра та кістки ніг. Метастази (інші ракові вогнища) не рідкість і найчастіше трапляються в легенях, скелеті та кістковому мозку.

Крім того, прогноз захворювання залежить від кількох параметрів:

наявність або відсутність метастазування при постановці діагнозу;
розташування та розміри пухлини. Прогноз здається кращим, коли пухлина локалізується в кінцівці порівняно з осьовим положенням, таким як тулуб або таз. Інші фактори також, здається, беруть участь у прогнозі, наприклад, наявність лихоманки під час діагностики;
відповідь на лікування.

Знати ! Вперше саркома Юінга була описана в 1921 році доктором Юінгом.

Хоча в даний час жодна причина не може пояснити початок захворювання, майже в 95% випадків виявляється зміна структури гена, який називається EWSR1.

Симптоми

Найпоширеніший симптом - біль. Дійсно, раптовий початок постійного болю в кістках, який стає все сильнішим або навіть інвалідизуючим, свідчить про це саркома Юінга.

Інші симптоми можуть бути пов’язані:

Поява грудочки або маси;
Лихоманка.

Однак існують так звані «мовчазні» форми через тривалу відсутність симптомів. Ці форми призводять до виявлення пухлини через кілька місяців еволюції.

Діагностичний

З метою встановлення діагнозу саркома Юінга, призначається повний аналіз крові, а також:

Візуалізація (рентген, МРТ, КТ, сцинтиграфія кісток) для підтвердження наявності пухлини кістки, вимірювання її масштабу та розвитку;
Біопсія (зразок тканини) з аналізом тканини пухлини для підтвердження діагнозу.

Лікування

Важливим є мультидисциплінарний догляд.

У наш час локалізовані форми саркома Юінга лікуються шляхом поєднання хіміотерапії з хірургічним втручанням (видалення пухлини). Післяопераційна хіміотерапія (для зменшення пухлини та запобігання або знищення метастазів), а іноді і променева терапія (крім того, або коли операція неможлива) завершують лікування.

Виживання локалізованих форм саркоми Юінга, за оцінками, становить близько 70%.

У найважчих випадках, коли реакція на хіміотерапію погана або при наявності метастазів на момент постановки діагнозу може застосовуватися висока доза хіміотерапії в поєднанні з трансплантацією стовбурових клітин (клітин, здатних розмножуватися та диференціюватися на різні типи клітин). пропонується.

Виживання форм саркома Юінга з метастазами в легенях становить 50%. Прогноз більше зарезервований для метастатичних форм у кістках або кістковому мозку.