Визначення саркоми
Ці пухлини становлять близько 2% усіх видів раку; у Франції їх річна захворюваність становить 2 на 100 000 жителів.
- Кісткові саркоми: Первинні пухлини кісток, що характеризуються аномальним виробленням кісткової тканини (остеогенез). Це рідкісна пухлина (0,5% від усіх видів раку), яка зустрічається переважно в підлітковому віці або у літніх людей.
Основним відомим фактором ризику є вплив до опромінення.
Існує сильна підозра на втручання певних генетичних факторів.
Остеосаркома виникає здебільшого біля кінців довгих кісток, найпоширенішим місцем є коліно (нижній кінець стегнової кістки або верхній кінець гомілки).
- Саркоми м’яких тканин: це злоякісні пухлини, розвинені з підтримує сполучної тканини, такі як жирова тканина, м’язова тканина, периферичні судини та нервова система.
Хондросаркома:
Хондросаркома - злоякісна пухлина, що походить із хрящової тканини.
Найбільш частими місцями є стегнова кістка, плечова кістка, ребра та таз.
За факторами ризику ми можемо спостерігати пацієнтів з хворобою Ольє (енхондроматоз) або синдромом Мафусі.
Ця патологія виникає після 40 років.
Дуже важливо проводити диференціальний діагноз з доброякісними пухлинами, такими як енхондроми.
Існує три основних типи хондросаркоми:
- мезенхімальна хондросаркома
- чітка клітинна хондросаркома
- Дедиференційована хондросаркома.
Саркома Юінга:
Саркома Юінга може розвинутися в кістковій або позакістковій тканині (м’яких тканинах). Це захворювання вражає пацієнтів від 10 до 20 років.
Хромосомні зміни пов’язані з цією хворобою.
Найбільш ураженими ділянками є стегно, таз і тулуб.
Позивним часто є біль і відчуття набряку, які можуть бути гіперчутливими.
Можуть бути побічні симптоми, такі як наявність лихоманки, втрата ваги та анемія.
Прозора клітинна саркома:
Це дуже рідкісний тип саркоми, на який припадає менше 1% усіх сарком м’яких тканин. Це пухлини, які часто беруть початок із м’язових сухожиль та апоневрозів і мають тенденцію з’являтися в нижніх кінцівках, а особливо в гомілковостопному суглобі.
Найбільш поширений вік цього виду пухлини - від 20 до 30 років.
Найпоширеніший симптом - безболісна шишка.
Лейоміосаркома:
Визначення: злоякісна пухлина, що походить із клітин гладких м’язів (матки, травного тракту та стінки судини).
Цей тип пухлини частіше з’являється з 60 років.
Симптоми будуть пов’язані з органом зовнішнього вигляду (шлунково-кишковий тракт, матка) з наявністю болю або кровотечі.
Стандартним методом лікування цього типу саркоми є широке хірургічне втручання.
Хіміотерапія при цьому типі саркоми не виявилася ефективною, за винятком форм, що експресують білок CD 117. Про променеву терапію можна обговорити для поліпшення місцевого контролю.
Ліпосаркома:
Це злоякісна пухлина жирової або жирової тканини, яка буде самостійною:
- ступінь злоякісності
- масштаби уражених територій
- хірургічні можливості, які будуть пов’язані з розміром та місцем розташування пухлини.
У більшості випадків ця пухлина представляється як масовий синдром в кінцівках, але її також можна виявити в ретро-перитонеальному розташуванні.
Основним методом лікування є хірургічне втручання з наступною променевою терапією.
Рабдоміосаркома:
Це найпоширеніша пухлина м’яких тканин у дітей. Ця пухлина бере свій початок з ембріональної мезенхімальної клітини, що пояснює, чому її можна знайти всюди в тілі (голова, шия, сечовивідні шляхи, кінцівки, стовбур тощо).
Ідентифікована генетична схильність до цього типу пухлини (синдром Лі-Фраумені).
Пік захворюваності на це захворювання - до 10 років, а другий пік - у підлітковому віці.
Лікування цього типу пухлини є міждисциплінарним, що вимагає лікування хірургічного втручання, хіміотерапії та променевої терапії.
Злоякісна гістіоцитофіброма:
Це найпоширеніша пухлина м’яких тканин у дорослих.
Це дуже неоднорідна група пухлин, яка в даний час розпалася на кілька підгруп, що належать головним чином до недиференційованих сарком та ліпосарком.
Ця нова класифікація стала можливою завдяки новим методикам гістопатологічної діагностики та імуногістохімії.
Дерматофібросаркома:
Він також відомий як дерматофібросаркома Дар'є і Феррана і являє собою шкіру веретеноподібної шкірної пухлини проміжної злоякісної пухлини, що характеризується повільним прогресуванням.
Прогноз пов'язаний лише з якістю хірургічного висічення, оскільки воно має неймовірну тенденцію до рецидиву та від рецидиву до рецидиву, однак, з часом може перерости у справжню саркому.
Ця пухлина виявляється особливо у молодих людей з двома піками частоти до і у 40 років.
Найбільш поширене розташування - тулуб і коріння кінцівок.
Часто зустрічається пов’язане з травматичною історією.
Найбільш поширеною симптоматикою є поява фіброзного нальоту або шкірного вузлика або просто збільшення обсягу або діаметра кореня кінцівки.
Тільки гістологічний аналіз шляхом біопсії може підтвердити діагноз.
В етіології цієї хвороби в 95% випадків виявлено генетичний дефект, це транслокація хромосом 17 і 22.
Ні радіотерапія, ні хіміотерапія не виявилися ефективними для цього типу пухлини.
В даний час кілька клінічних досліджень досліджують роль Іматимібу, специфічного інгібітора тирозинкінази, який потенційно може бути активним у цьому типі пухлини.
Синовіалосаркома:
Синовіальна саркома або синовіалосаркома (синовія - це внутрішньосуглобова рідина, що дозволяє рухати суглоби) - це пухлина, на яку припадає від 5 до 10% сарком м’яких тканин з великою тенденцією до місцевого рецидиву (від 24 до 40%) та метастатичної еволюції (Від 40 до 70%).
Лікування в основному хірургічне з доповненням до променевої терапії. Незважаючи на високу тенденцію до метастазування, використання хіміотерапії без наявності метастатичного розвитку залишається суперечливим.
Фібросаркома:
Це пухлина, що розвинулася із сполучнотканинних волокон, яка вражає переважно молодих людей.
Остеосаркома періостальної області:
Це рідкісна пухлина, на яку припадає від 1 до 2% усіх остеосарком.
Ця пухлина бере свій початок із суглобової частини кістки і має ексцентричний ріст.
Найчастіше розташовуються в довгих кістках, особливо в проксимальній частині стегнової і гомілкової кісток.
Лікування цих пухлин здійснюється хірургічно, з широкими межами висічення, які за необхідності можуть поєднуватися з променевою або хіміотерапією.
Паростеальна остеосаркома:
Це злоякісне пухлинне утворення, яке бере свій початок на поверхні кістки і характеризується значною структурною диференціацією.
Діагноз важкий, і його можна сплутати з доброякісною пухлиною, отже, важливість хорошого патологічного діагнозу.
Найбільш поширене розташування знаходиться на поверхні дистальної частини стегнової кістки (від 45 до 60% випадків).
Стандартним методом лікування є широке хірургічне висічення.
Для високоякісних пухлин можуть бути запропоновані додаткові хіміотерапевтичні методи лікування.
Мультифокальна остеогенна саркома:
Це дуже агресивна форма остеосаркоми з множинними ділянками.
Він становить менше 3% усіх остеогенних сарком.
Він розвивається у дітей у віці до 10 років, і основним синдромом є біль.
Остеогенна саркома при хворобі Педжета:
Хвороба Педжета характеризується аномальним ростом кісток, що призводить до множинних кісткових утворень. Це захворювання, яке є у людей старше 60 років.
У 1% людей, уражених цією патологією, може розвинутися саркома.
Найчастіше місце розташування знаходиться в малому тазу, стегновій або плечовій кістках, і діагноз часто ставлять пізно, а іноді супроводжуються метастазами.
Оптимальним методом лікування буде велика операція, коли розмір пухлини дозволяє це, супроводжувана хіміотерапією до або після операції, залежно від випадку.
Радіоіндукована остеогенна саркома:
Це рідкісні саркоми, які з’являються у людей, які раніше проводили променеву терапію для лікування інших видів раку.
Це саркоми пізнього початку із затримкою між променевою терапією та появою цього типу пухлини щонайменше десять років.
Генетичні мутації пов’язані з розвитком цього типу пухлини.
Вони часто з’являються в опроміненій зоні.
Діагноз завжди ставлять після біопсії та гістологічного дослідження.
Парадоксально, але променева терапія є частиною лікування цього виду пухлини.
Звичайне лікування складається з першої хіміотерапії, а потім хірургічного втручання та закриття хіміотерапії. Іноді може бути запропонована променева терапія для поліпшення місцевого контролю первинної пухлини.