Вплив низькокалорійної дієти на респіраторні прояви синдрому Віллі-Прадера -
Зверніть увагу, що Internet Explorer версії 8.x не підтримується з 1 січня 2016 року. Для отримання додаткової інформації зверніться до цієї сторінки підтримки.
Отримати доступ Отримати доступ
Архіви педіатрії
Додати до Менділі
резюме
Синдром Віллі-Прадера (S VP) характеризується, зокрема, ожирінням та переїданням. Описані респіраторні прояви: хропіння, синдром апное уві сні, гіповентиляція Авеола.
Спостереження. - Джонатан, представляючи SWP, має віком до 3 років задишку з напругою, потім ціаноз і нічну пітливість. Через кілька місяців він потрапив у реанімацію з приводу дихальної недостатності. Він важить 48 кг (300% від теоретичного значення (ВТ)), має поліпное (60 циклів/хв), ціаноз та жирову інфільтрацію грудної стінки. Черезшкірне насичення киснем у повітрі становить 65%, а капнія - 81 мм рт.ст. (артеріальний капілярний газ). УЗД серця виявляє важку легеневу артеріальну гіпертензію (середній тиск = 55 мм рт. Ст.). Полісомнографія підтверджує погіршення альвеолярної гіповентиляції протягом ночі та показує епізоди десатурації артеріального кисню, відповідальних за брадикардії. Лікування поєднує кисневу терапію, спочатку з штучною вентиляцією легенів (маска для обличчя) та низькокалорійною дієтою (600 калорій/день). Еволюція відзначається поліпшенням стану дихання, супутнього втраті ваги. Через 4 місяці дитина важить 33 кг (200% ВТ); зникли функціональні респіраторні ознаки, а також гіпоксемія, гіперкапнія та легенева артеріальна гіпертензія. На полісомнографії більше не відбувається зненасичення.
Висновки. - Це спостереження підкреслює потенційну тяжкість респіраторних проявів SWP. Вони особливо пов’язані з ожирінням і сприятливо впливають на низькокалорійну дієту. Це виправдовує респіраторний моніторинг пацієнтів, які страждають цим синдромом.
Анотація
Синдром Прадера-Віллі (PWS) є мультисистемним розладом з гіперфагією та ожирінням. Також повідомлялося про порушення дихання, такі як хропіння, синдром апное сну та гіповентиляція сну.
Звіт про справу. - Джонатан народився з типовими рисами СВЗ. У нього розвинулася задишка з фізичним навантаженням, ціаноз та нічне потовиділення у віці 3 років. Кілька місяців по тому дихальна недостатність вимагала його госпіталізації в реанімаційне відділення. Тоді його вага становила 48 кг (300% ідеальної маси тіла (IBW)); фізикальне обстеження показало поліпное (60 вдихів/хв), ціаноз, відкладення жиру на грудній стінці. Черезшкірне насичення киснем становило 65%, напруга діоксиду вуглецю 81 мм рт.ст. (зразок капіляра). Виявлено легеневу гіпертензію (середній артеріальний легеневий тиск = 55 мм рт. Ст.). Полісомнографія виявила гіповентиляцію зі стійкою гіпоксемією, що наростає протягом ночі, і тимчасовими падіннями насичення киснем брадикардією. Лікувався киснем, штучною вентиляцією легенів (маска для обличчя) та низькокалорійною дієтою (600 кал/день). Через чотири місяці він важив 33 кг (200% IBW); респіраторні особливості вирішились, а показники газометрики та легеневий тиск повернулись до норми. Полісомнографія показала лише обструкцію апное та гіпопное без знежирення киснем.
Висновки. - У пацієнтів із СЗЗ можуть розвиватися симптоми дихання, достатньо серйозні, щоб загрожувати життю. Вони пов’язані з патологічним ожирінням і на них впливає гіпокалорійна дієта. Спостереження за пацієнтами з цим синдромом повинно включати повторну оцінку дихання.
Попередній стаття у випуску Далі стаття у випуску