Вроджені вади серця (MCC) лікарні Монца

Загальний опис

Термін вроджена хвороба серця (ВР) відноситься до серцево-судинних вад розвитку, які виникають на різних стадіях протягом внутрішньоутробного життя, діагностуються або на цій стадії, або відразу після народження.

причини

Вроджені вади серця можуть бути наслідком зупинки або мутації нормального розвитку серцево-судинної системи. У більшості випадків причини, що визначають появу цих захворювань, невідомі, проте існування спадкової схильності до запуску КК приймається.

Він також приймає безліч сприятливих факторів, які втручаються на певних етапах вагітності, ізольовано або у поєднанні з генетичними детермінаціями (при певних генетичних синдромах: Дауна, Вільямса та ін.), А саме: токсичні (алкоголь, наркотики, навколишнє середовище), стрес, ліки, інфекційні (вірус краснухи) або материнські захворювання.

Частота

Доведено, що вроджені вади серця (МСС) становлять близько 1% всіх пологів. Статистично, в Румунії щорічно спостерігається приблизно 1000-1500 випадків дітей із СХ. Якщо просто розрахувати, щоб повністю охопити цю цифру, ідеально було б мати щонайменше п’ять спеціалізованих центрів дитячої хірургії та кардіології, в яких можна проводити близько 200 операцій та/або втручань на рік.

Класифікація

Існує велика кількість та значна різноманітність вроджених серцево-судинних захворювань надзвичайної складності та тяжкості. Вони можуть бути ізольованими або пов’язаними з іншими серцевими або позасерцевими вадами розвитку.

Схематично травми серця поділяються на 4 основні категорії:

Чисто обструктивний

Легеневий клапанний стеноз
Стеноз мітрального клапана
Аортальні стенози (надклапанний, підклапанний і заслінковий)
Коарктація аорти
Перервана дуга аорти

Неціаноген з ліво-правим шунтом

Ціаноген з право-лівим шунтом

Хвороба Фалло
Легенева атрезія з DSV
Легенева атрезія з інтактною перегородкою
Атрезія трикуспідального нерва
Хвороба Ебштейна

Ціаногенний комплекс

Правий шлуночок з подвійним шляхом викиду
Поодинокий шлуночок
Транспозиція великих судин
Частково аберантний легеневий венозний дренаж
Загальний аберантний легеневий венозний дренаж
Загальний артеріальний стовбур

Вказівка на оперативний момент та терапевтичну поведінку

Вроджена вада серця може бути ізольованою або пов’язаною з іншими вадами серця. Складність та тяжкість вроджених аномалій серця неоднакові, деякі вимагають хірургічного втручання в перші години або дні життя і вважаються невідкладною хірургічною операцією, а інші вимагають моніторингу та перенесення операції до часу, який вважається оптимальним для пацієнта.

Лікування

Існує дві основні категорії хірургії:
Перш за все, це так повна, повна корекція, який звертається до більшості MCC. Це, виконане вчасно, правильно та з точними показаннями, приносить максимальну користь. Отже, пацієнт вважається повністю хірургічно вилікуваним, з подальшою ранньою еволюцією та на нормальній відстані, подібній до здорової дитини того ж віку, ідеально відновленою до звичного способу життя.

Друга категорія представлена паліативні втручання (проміжні або короткочасні розчини), які, в свою чергу, можуть бути підготовчими кроками для майбутньої повної корекції (оптимальна ситуація). Для відносно невеликої кількості КК, але високої складності, вони, на жаль, є єдиним хірургічним варіантом. У цих пацієнтів анатомічні ураження серця настільки важкі, що їм ніколи не буде корисна фізіологічна корекція. Їх мета - тимчасово поліпшити та поліпшити серцево-судинний стан дитини.

Кожен MCC повинен розглядатися як окрема сутність. Оперативний момент є конкретним і точним, а хірургічні показання встановлює команда хірурга та анестезіолога на основі діагнозу, встановленого дитячим кардіологом. Складність стану, вік або низька вага не є протипоказанням для оператора.

Тому наша рекомендація полягала б у тому, щоб під час підозри або діагностики КК пацієнт був направлений до спеціалізованого дитячого кардіохірургічного центру, щоб уникнути ризику невиправданої та непотрібної затримки, яка в підсумку призведе до втрати. правильний час для операції. З цією метою буде потрібна сувора, багатопрофільна та скоординована програма профілактики, виявлення, діагностики, хірургічного та/або інтервенційного лікування та диспансеризації пацієнтів з МКЦ. Таким чином, очікується, що в середньо- та довгостроковій перспективі ми побачимо зменшення захворюваності на КК щодо кількості народжених.