Все, що вам потрібно знати про гемофілію, фармацевт Гіфар
Незрозумілі "синці", надмірна кровотеча ... Гемофілія - це захворювання, що характеризується схильністю до крововиливів.
Спотикаючись і дряпаючи коліно об гравій, ріжучись під час лущення овочів. Це болючі ситуації, але не дуже серйозні для більшості з нас. Кілька утворених крапель крові швидко зникають. І це природно або завдяки простому місцевому тиску, який зупиняєкрововилив. На відміну від них, у людей гемофіліки, навпаки, ця кровотеча буде тривати. Розглянутий ? Їх кров погано згортається.
Розлад кровотечі
Коли ми травмуємо себе, в стінці однієї з наших судин з’являється пролом і кров тече. Щоб зупинити це кровотеча, наша організація автоматично запускає процес коагуляція: з рідини кров перетворюється на згусток твердий, який «заткне пролом». Як? 'Або' Що ?
Утворення a тромб можна порівняти з будівництвом стіни.
Дрібні клітини крові, які називаються тромбоцитами, є її будівельними елементами. Вони прийдуть і заблокують отвір судна.
Цемент (фібрин) утворюється під дією різних речовин, званих факторами коагуляція. Ці 13 факторів активують один одного, як доміно.
В одній людині гемофільний, організм не виробляє (або в недостатній кількості) жодного з факторів згортання: фактор VIII або фактор IX. Результат: цемент не може утворитися. Згусток дефектний, а кров продовжує надходити.
Гемофілія, генетичне та спадкове захворювання
гемофілія обумовлена відсутністю або зміною гена, який контролює виробництво коагуляція VIII або IX. Цей генетичний дефект зазвичай передається батьками, але в 30% випадків генетична мутація відбувається спонтанно в спермі, яйцеклітині або плоді.
Чоловіча хвороба
Задіяні гени розташовані на Х статева хромосома, що хлопчики мають в одному примірнику замість 2 у дівчаток. Якщо один із цих двох генів у дівчини дефектний, нормальний ген, розташований у другій Х-хромосомі, компенсує. Ось чому хвороба вражає в основному хлопчиків: приблизно 1 з 5000 народжених хлопчиків є найбільш поширеною формою гемофілії. (задіяний фактор VIII)
Симптоми гемофілії
тривала кровотеча є основним симптомом гемофілії. Ступінь їх тяжкості залежить від їх розташування та ступеня дефіциту в фактор згортання.
Витікання крові часто трапляються:
У поверхневих тканинах шкіри ("синці" або екхімози)
У м’язах (гематома) та суглобах (гемартроз), що викликає біль. Вони можуть спричинити незворотні деформації.
Хвороба різного ступеня тяжкості
Тяжкістьгемофілія варіюється в залежності від кількості фактора згортання, що виробляється організмом:
Нижче 1% фактора VIII або IX, хвороба важка.
Від 1% до 5% - це помірно.
Від 5% до 30%, це незначно. В важкі форми, кровотеча виникає після мінімальних поштовхів, які можуть залишитися непоміченими (враження "спонтанної" кровотечі)
В другорядні форми або помірна, кровотеча спостерігається після більш серйозних потрясінь. Іноді хвороба може залишатися непоміченою до значної травми або хірургія підкреслює погану згортання крові.
Звичайне життя завдяки процедурам
Якщо немає можливості вилікуватигемофілія, сьогодні існує ефективне лікування: внутрішньовенне введення фактор згортання дефіцитний.
для зупинки кровотечі
профілактично, щоб зменшити частоту кровотеч
Завдяки цим методам лікування люди з гемофілією тепер можуть вести нормальне соціальне та професійне життя і навіть займатися спортом! Одне лозунг: будьте обережні.