Вступ DocMedicus Health Lexicon

При хворобі Аддісона (Синоніми: хвороба Аддісона; Меланоз Аддісона; Синдром Аддісона; Бронзова шкірна хвороба; Бронзова хвороба; Мелазма Супраренале; Первинна недостатність надниркових залоз; Первинна адренокортикальна недостатність; Первинна атрофія надниркових залоз; Первинна недостатність надниркових залоз; Первинна недостатність надниркової залози). -10-GM E27.1: Первинна недостатність надниркових залоз: хвороба Аддісона) це первинна недостатність надниркових залоз (Надниркова недостатність; надниркова слабкість). Це призводить до того, що секреція всіх кортикальних гормонів надниркових залоз (гормонів надниркових залоз) знижується. Хвороба (ННІ) є результатом прогресуючого руйнування кори надниркових залоз, яке повинно вражати більше 90%, оскільки лише тоді з’являються клінічні симптоми недостатності надниркових залоз.

health

Причини a первинна недостатність надниркових залоз різноманітні:

  • Генетичні причини (частота: дуже рідко)
    • Адренолейкодистрофія (синоніми: X-ALD; синдром Аддісона-Шильдера) - Х-зчеплене рецесивне захворювання, що призводить до дефекту синтезу стероїдних гормонів з накопиченням довголанцюгових жирних кислот в наднирниках та центральній нервовій системі; як результат, у дитячому віці розвиваються неврологічні дефіцити та деменція
    • Сімейна недостатність глюкокортикоїдів (ізольований дефіцит кортизолу при нормальних концентраціях альдостерону; наприклад, через дефект рецептора АКТГ (→ відсутність реакції АКТГ на область надниркових залоз)
    • первинна резистентність до кортизолу (через відсутність або дефект рецепторів глюкокортикоїдів на тканині-мішені (→ вторинна гіперсекреція: АКТГ, кортизолу, андрогенів та мінералокортикоїдів)
  • Аутоімунне руйнування наднирників (75% випадків)
  • Інфекції (10-25% випадків)
  • Судинні (судинні) причини
  • Злоякісні утворення (пухлинні захворювання; метастази в надниркову область)

Співвідношення статей: Жінки страждають частіше, ніж чоловіки.

Пік частоти: Середній вік при постановці діагнозу - 40 років .

Хвороба Аддісона зустрічається порівняно рідко.

Поширеність (Частота захворювань) - 10-11 захворювань на 100 000 жителів на рік.

Випадковість (Частота нових захворювань) становить приблизно 5 хвороб на 1 000 000 жителів на рік (у Німеччині).

Хід і прогноз: Діагноз часто затримується через переважно неспецифічні клінічні симптоми! Хвороба потенційно загрожує життю. Спостерігається повна втрата функції надниркових залоз. Процес може бути гострим або хронічно підступним. Відсутні гормони необхідно замінити на все життя. Криз Аддісона (розлад пильності (порушення свідомості), зневоднення (нестача рідини), лихоманка, гіпоглікемія (низький рівень цукру в крові)) є гостро загрожуючою формою і вимагає екстреного лікування в лікарні.
Хворий завжди повинен мати при собі посвідчення особи у випадку надзвичайної ситуації, яке інформує їх про їхню хворобу.

Супутні захворювання (Супутні захворювання): Хвороба Аддісона пов’язана з іншими аутоімунними захворюваннями більш ніж у половині випадків, у 50% з аутоімунним тиреоїдитом (АІТ), у 10-15% із цукровим діабетом 1 типу.

  1. S1 орієнтир: надниркова недостатність. (Реєстраційний номер AWMF: 027 - 034), довга версія січня 2010 року