Вульва тонкої кишки

вольвулус це скручування кишкової петлі навколо її брижової осі. У дітей це, як правило, пов’язано з а вроджений дефект обертання або прикріплення брижі, а у дорослих він є вторинним у порівнянні з перешкодою для перистальтики кишечника і проводиться на вуздечці, пухлині або на процесі ретрактильного мезентерію.

Вульва тонкої кишки воно полягає в скручуванні навколо брижової осі, повністю або частково. У маленьких дітей це майже завжди вульва примітивної пупкової петлі через відсутність прикріплення загальної брижі. Беруть участь у цьому прикусі разом із тонкою кишкою, чеком, висхідною ободовою кишкою та правою третиною поперечної.

У дорослих є часткова вульва, вторинна по відношенню до перешкоди, яка фіксує кишечник, сприяє його перекручуванню. Найпоширенішим є один або кілька вроджені фланці (дивертикул Меккеля) або отримані післяопераційно або післязапально, вісцеровісцерально або вісцеропарієтально. Скручування базується на середньому або нижньому сегменті тонкої кишки.

Вульва тонкої кишки перетворюється на всі ознаки закупорки тонкої кишки шляхом удушення. Біль живий, блювота рання, транзитна зупинка завершена. У перші години ви можете побачити стримане повітряне кульок з парамбікальним сидінням, з барабанним звуком, неохоче пальпує.

У дітей симптоми неправильного розвитку часто зустрічаються в молодих віків. Діти до 1 року становлять 75-90% випадків, причому 50% з них у дітей до 1 місяця і 25-40% у дітей у перші два тижні життя.

Найбільш частими ускладненнями вольвусу тонкої кишки є адгезивні непрохідності, синдром короткої кишки та рецидивуюча вольвулус. Синдром короткого кишечника разом із супутніми ускладненнями тривале парентеральне харчування (сепсис, розумова відсталість, гепатобіліарна дисфункція) пов'язана з високим рівнем смертності. У пацієнтів з некрозом кишечника довжина резектованої кишки є фактором, від якого залежить виживання пацієнта.

Терапія вульви тонкої кишки є хірургічною. При наявності затискача він розрізається і петля спотворюється. Якщо гангрена розтягнута, буде проведена сегментарна резекція кишечника з одночасним відновленням транзиту. Після операції проводиться така ж масивна регідратація, що супроводжується постійною аспірацією травлення та антибіотикотерапією.

Прогноз вульви дуже залежить від правильної ранньої діагностики та хірургічного втручання для запобігання некрозу кишечника.

Патогенез

недопрацювання і вольвулус це дві різні сутності. Мальротація може спричинити неповні та непостійні ознаки та симптоми проксимальної кишкової непрохідності з брижею. Якщо вольвул розвинувся внаслідок недорозвинення кишечника, непрохідність, як правило, повна і порушує кишковий кровотік через перекручування брижі та закупорку судинної ніжки верхньої брижової артерії. Ось чому симптоми залежать від ступеня ішемії. Це може варіювати від лімфатичної та венозної конгестиї з простими набряками до некрозу кишечника, вторинного до артеріального та венозного тромбозу.

Як тільки розвивається ішемія кишечника, біль стає більш вираженим, і пацієнт може проявляти ознаки гострого живота з ригідністю і хворобливою чутливістю до пальпації.

Оскільки територія верхньої брижової артерії включає сегменти від проксимального відділу дванадцятипалої кишки до поперечної ободової кишки, вся середня кишка може стати некротичною, якщо вольвул не буде вчасно виправлений.. Некроз усієї середньої кишки не сумісний з життям.

Часті аномалії обертання можна розділити на етапи. Зупиняючи еволюцію на першій стадії, кишка килиться в пуповинному каналі, викликаючи омфалоцеле. Припинення розвитку на другому етапі може спричинити не обертання, неповне обертання, гіперротацію або зворотне обертання. Крім того, у цей період можуть виникати гастрошизис та діафрагмальні грижі. Зупиняючий розвиток на третій стадії викликає рухливу сліпу кишку, не прикріплену до дванадцятипалої кишки або неприкріплену до брижі тонкої кишки, що пропускає затрубну клітку та внутрішні грижі.

Якщо вульва переривчаста, у дітей може спостерігатися хронічне порушення всмоктування через застійні явища та набряки, запори, діарею та блювоту. До наслідків належать ішемія, некроз слизової оболонки, інтрамуральне утворення повітря, грамнегативний сепсис, перфорація, перитоніт та смерть.

Дорослий може виникнути вольвул через кліпи: післяопераційні, післязапальні, вроджені, кишкові новоутворення, ретрактильний мезентеріт.

Удушення може впливати як на тонкий кишечник, так і на товсту кишку і має принаймні дві точки оклюзії, створюючи замкнутий цикл, на якому часто встановлюються ішемічні ураження, що призводять до гангрени. Змішаний шок встановлюється в еволюції: гіповолемічний та септичний. У просвіті задушеної петлі, який замкнутий на обох кінцях, бактерії швидко розмножуються, а андолюмінальні токсини переходять у порожнину очеревини, звідки вони легко розсмоктуються. Ці токсини відповідають за судинні, легеневі та периферичні явища. Токсемія та інфекція швидше і важче, чим довше задушений сегмент.

Причини та фактори ризику

Конкретні причини виникнення вольвусу тонкої кишки невідомі. Оскільки недопрацювання є ембріологічною аномалією, можна запідозрити будь-яке втручання під час критичних періодів розвитку.

До аномалій, часто пов’язаних із мальротацією кишечника, належать:

трисомія 21, трисомія 13 та 18, вроджена вада серця, перфорація заднього проходу
клубова або товста кишка атрезія або розмноження, омфалоцеле
атрезія та стеноз дванадцятипалої кишки, діафрагмальна грижа
Дивертикул Меккеля, атрезія стравоходу, ситус і аспленія
ниркові аномалії, агенезія мозолистого тіла, ампулярний стеноз
кільцеподібна підшлункова залоза, еритробластоз, інвагінація, муковісцидоз
меконієва кишка, хвороба Гіршпрунга, дванадцятипала кишка, атрезія жовчі.

Причини виникнення вульви дорослої людини включають:

дієта - велика кількість їжі, споживаної швидко після тривалих періодів голодування
зміна перистальтики кишечника паразитарними інфекціями: аскаридоз
адгезійні затискачі: післяопераційні: гастректомія, гастростомія, ентероентеростомія
післязапальний: ретрактильна брижа, вроджена
Дивертикул Меккеля, внутрішня грижа, вагітність
кишкові та брижові пухлини.

Ознаки та симптоми

З самого початку симптоми вульви включають: біль у коліках, зупинка транзиту речовин і газів, метеоризм, блювота і загальний стан швидко погіршується.

На першій фазі еволюції залуги кишкові м’язи намагаються пройти посилення перистальтики подолати перешкоду. Перистальтику можна побачити при огляді або при перкусії черевної стінки, яка її запускає. Гіперперистальтика зумовлена рефлекторним збільшенням внутрішньої активності кишечника з метою спорожнення закупореної петлі, щоб захистити її від розтягування. На запущених етапах еволюції через погане споживання енергії та тривалі навантаження гладкі м’язи кишечника страждають на скорочувальну декомпенсацію з розтягуванням кишечника.

У защемлювальних оклюзіях існує постійний хворобливий фонд ішемічного походження між пароксизмами кольок, що виникають при скороченні. Особливості пальпації біль, гіперестезія і навіть ступінь захисту, в районі петлі, яка еволюціонує до некрозу. Локалізований, безперервний та інтенсивний біль передбачає задушення.

Зупинити транзит речовини та газу передчасно при повній оклюзії. Постійність виділення матеріалів, іноді діареї, у невеликих кількостях або газів свідчить про неповний прикус.

Здуття живота він стриманий при закритому циклічному прикусі.
блювота вони ранні, жовчні та наполегливі.
У перші години ви можете побачити стриманий повітряний куля з околопупковим сидінням, з барабанною звучністю, не бажає пальпувати - знак Валя.
Загальні ознаки вони мають більш вицвілий характер на перших етапах, імпульс, напруга та температура в більшості випадків є нормальними.

У дітей, У перший місяць після народження класична клінічна картина включає непереносимість їжі та блювота жовчю cu раптовий початок болю в животі. Блювотна блювота є переважною ознакою вульви у дітей і спостерігаються в 77-100% випадків. У дітей старшого віку симптоми можуть бути більш розмитими і включати періодичну хронічну блювоту та спазми в животі, запор, криваву діарею та гематемез.
Дітям з неясною клінічною картиною часто неправильно діагностують синдром подразненого кишечника, виразкову хворобу, камені в нирках або психогенні та емоційні розлади.

Порушення може спричинити пептична виразка при гастродуоденальному застої. Загалом, у маленьких дітей симптоми проявляються раптово та стрімко розвиваються протягом 48 годин.
Неправильний розвиток кишечника рідко може бути причиною хронічні болі в животі у дорослих.

Як тільки ішемія настане, майже у всіх пацієнтів вона розвинеться дифузні та сильні болі в животі та ознаки перитоніту. Пацієнти з гангреною зазвичай є тахікардична та гіповолемічна. Видалення зміненої крові або слизової тканиниt передбачає незмінну прогресію a ураження судин. У міру прогресування ішемії до некрозу вона настає лихоманка, перитоніт, розтягнення живота, важка гіповолемія, дегідратація, млявість та септичний шок.
ускладнення Продукти вульви тонкої кишки включають синдром короткої кишки, сепсис, затримку росту у дітей, дисфункцію печінки та жовчовивідних шляхів. Легеневі ускладнення (аспіраційна пневмонія, бронхопневмонія, легенева емболія) та ниркові ускладнення (ниркова недостатність) неспецифічні. Пізні стенози кишечника є вторинними щодо рубцювання ішемічних уражень задушеної петлі.

Діагностичний

Лабораторні дослідження

Візуалізація

Проста рентгенографія живота може виявляти кишкову непрохідність, розширені петлі, проксимальне розширення шлунка або дванадцятипалої кишки, з або без рівня кишкового газу та повітря-рідина. Характерною ознакою вульви є прозорий півмісяць.

Ендоскопія верхніх відділів травлення проводиться у гемодинамічно стабільних пацієнтів. Підозра на недопрацювання полягає в тому, що дуоденоеюнальний перехід аномально локалізований та/або виникає раптовий блок контрасту. Специфічність вищої ендоскопії для виявлення недоліків становить 100%, але чутливість лише 54%.

УЗД це, як правило, не дуже корисно для оцінки пацієнтів. У деяких випадках може спостерігатися внутрішньопросвітня рідина або набряк кишкових стінок. У багатьох пацієнтів з неправильним розвитком нормальний анатомічний зв’язок між верхньою брижовою артерією та венами змінюється, і артерія йде спереду або навіть праворуч від верхньої брижової вени. З іншого боку, нормальні анатомічні відносини не виключають недорозвинення кишечника.

Комп’ютерна томографія черевної з контрастом має високу чутливість при демонстрації кишкової непрохідності. Виявлення розширених сегментів з подальшим розпадом кишечника наводить на думку про вульву.

Гістопатологічне дослідження

Гістологія ураженої кишки пов’язана зі ступенем судинних порушень. Венозна обструкція, спричинена вульвою, може спричинити розширення вен та набряк. Артеріальна обструкція може виникати через різну ступінь ішемії, з некрозом та відвертою гангреною та нейтрофільним інфільтратом.

Лімфатична непрохідність викликає волосистий асцит, може спостерігатися збільшення лімфатичної системи в кишкових ворсинках. У разі неправильного розвитку без вольвусу, гістологія кишечника може бути нормальною.

Диференціальна діагностика виготовляється з: завультом товстої кишки, хворобою Крона, атрезією дванадцятипалої кишки, гастроентеритом, гастроезофагеальним рефлюксом, некротизуючим ентероколітом, синдромом верхньої брижової артерії, виразковим колітом, запорами, апендицитом, холециститом та іншими причинами кишкової непрохідності.

Лікування

Лікувальна терапія

Медикаментозна терапія вульви тонкої кишки необхідна літнім людям, сильно зневодненим, недоїдаючим дітям.

Він включає такі заходи:

введення назогастральної або орогастральної зонду для декомпресії шлунково-кишкового тракту
підтримка дихання за допомогою інтубації та вентиляції за необхідності
введення антибіотиків широкого спектру дії
ретельний моніторинг гідроелектролітичного статусу з введенням внутрішньовенних рідин
заміна електроліту
розміщення катетера Фолі, особливо у маленьких дітей.

Антибіотикотерапія

Хірургічна терапія

Допплерівське обстеження за допомогою флуоресцеїну та лампи Вуда є корисним для оцінки життєздатності кишечника. Некротичні ділянки кишечника резекуються.

Більшості пацієнтів з мальротацією кишечника знадобиться процедура Ладда, яка включає апендектомію, розтин брижових фланців і розміщення кишечника праворуч і товстої кишки в лівій частині живота. Пацієнтам із сумнівною життєздатністю кишечника та спочатку малими резекованими частинами кишечника можуть бути призначені 24-годинні вторинні процедури для переоцінки.
Коли весь кишечник виявляється некротичним, показана масивна резекція, яка спричиняє синдром короткої кишки та парентеральне харчування протягом усього життя, пов’язане з холестатичним ураженням печінки.

При наявності затискача він розрізається і петля спотворюється.
Якщо потрібна спорожнювальна ентеротомія, її виконуватимуть асептично, за допомогою товстої голки, підключеної до пилососа, а отвір для проколу забиватиметься в бурсі, стежачи за тим, щоб вона не стенозувала просвіт. Вручну досліджуйте кишку по всій довжині, щоб не залишити позаду залишилися фланці. Якщо життєздатність петлі невизначена, її покриють гарячими сольовими компресами, а зміни кольору та моторики спостерігатимуть протягом декількох хвилин.

Показане рясне інтраопераційне зрошення порожнини очеревини теплим сольовим розчином та розчином антибіотика: бацитрацин 50000 ОД, канаміцин 50 мг.

післяопераційно пацієнтам потрібна внутрішньовенна реанімація з відновленням гідроелектролітичного балансу та введенням антибіотиків. Усім пацієнтам потрібні кристалічні розчини калію, які компенсують дефіцит об’єму та плазмозамінники. Ефективність корекції перевіряється шляхом отримання нормального артеріального тиску та частоти серцевих скорочень, потоку сечі та задовільного венозного тиску, концентрації сироваткового електроліту якомога ближче до норми.

прогноз

Смертність при хірургічно опрацьованих оклюзіях задушення коливається від 0-4%. На це впливає загальний стан пацієнта, інтервал між госпіталізацією та його причина - особливо при раку. Ризик рецидиву після оклюзії фланця становить 10%.

Вульво тонкої кишки має рівень смертності 3-15%. Затримка діагностики збільшує смертність. Зазвичай допустимою межею резекції кишечника є 25 см при непошкодженому ілеоцекальному клапані та 42 см без ілеоцекального клапана.

Для дітей, які мали недоліки, за відсутності асоціації інших відхилень або великої резекції кишечника прогноз сприятливий. Адгезивні перешкоди та рецидивуюча вульва є найпоширенішими ускладненнями, і якщо пацієнт навчиться їх рано розпізнавати та представляти лікареві, їх можна легко вилікувати. Рівень рецидивів становить 10%.

Пацієнти, у яких розвивається синдром короткої кишки, матимуть дефіцит маси тіла із порушеннями інтелектуальних можливостей та психомоторного розвитку. Ці діти також мають високий рівень смертності.