Заблокований синдром
Заблокований синдром, також відомий як псевдокома, - це неврологічна патологія, що характеризується повним паралічем усіх м’язових груп із довільним контролем, крім рухів очних яблук. Люди є у свідомості, але втрачають здатність робити добровільні рухи чи говорити. На пізнавальні функції часто не впливає. Спілкування може бути можливим за допомогою рухів очей або моргання. Перший опис замкнутого синдрому можна знайти в романі Олександра Дюма "Граф Монте-Крісто", де він абсолютно і зовсім по-іншому підкреслює, що ці пацієнти повинні дотримуватися мети в житті, незважаючи на свою значну фізичну ваду. Він описує пацієнта із замкнутим синдромом як "живого трупа". (1), (2) У 1966 р. Плам і Познер вводять термін заблокований для опису стану квадриплегії та анартрії (неможливості говорити) при збереженні свідомості. (4)
Ознаки та симптоми
Особи, у яких діагностовано синдром замкнутого типу, не можуть жувати, ковтати, дихати, говорити чи робити будь-які інші добровільні рухи, крім рухів очей, які залишаються неушкодженими. Деякі особи можуть рухати очними яблуками вертикально, але не горизонтально. Ці пацієнти повністю залежать від допомоги, щоб вижити. На когнітивні функції це не впливає, вони повністю усвідомлюють навколишнє середовище. Вони можуть чути, бачити і зберегли циклічність сну і неспання. Спілкування може бути можливим завдяки рухам очного яблука та морганню. Я можу зрозуміти, що їм кажуть. Здебільшого ці пацієнти спочатку перебувають у коматозному стані. (1)
Клінічні форми
Заблокований синдром можна класифікувати на три клінічні форми, що узгоджується з класифікацією Бауера (Bauer et al., 1979). Ця класифікація базується на довільних рухах, що зберігаються у кожного пацієнта. (1)
- Чиста форма, при якій люди втрачають усі довільні рухи, крім вертикальних рухів очного яблука та моргання
- Незавершена форма, при якій все ще є деякі довільні рухи, крім очних яблук
- Тотальна форма, що характеризується повною втратою рухової функції, найбільш різка форма, оскільки ці пацієнти не мають можливості спілкуватися з навколишнім середовищем.
Хоча клінічні прояви цього синдрому видаються надзвичайно драматичними та лякаючими, останні дослідження показали, що ці люди мають задовільний рівень життя (повідомляється через анкети), особливо у тих, хто має хронічну еволюцію, які отримують відповідну медичну допомогу. (2)
Хоча вважається, що в більшості випадків когнітивні функції не зачіпаються, описані випадки, коли пацієнти виявляли патологічний сміх або плач, труднощі з розпізнаванням міміки. Порушення кортико-понто-мозочкових шляхів, спричинене тим самим ураженням, яке спричиняє заблокований синдром, може бути причиною виникнення цих клінічних проявів.
Причини та фактори ризику
Заблокований синдром в більшості випадків спричинений пошкодженням мезоцефалії або мосту Вароліо. Ця структура містить важливі нервові шляхи, що з’єднують мозок, спинний мозок і мозочок. Переривання цих шляхів призводить до того, що через спинний мозок припиняється зв'язок між мозковою сірою речовиною та добровільною мускулатурою. Це також впливає на шляхи контролю шийних м’язів з функцією мовлення та міміки. (1)
Пошкодження мезоцефалії найчастіше виникає внаслідок ішемії тканини, вторинної внаслідок серцевого нападу або крововиливу, рідше вторинної ушкодження. Іншими причинами, які можуть бути задіяні, є інфекції цих сегментів центральної нервової системи, пухлини, демієлінізація (мієліноліз), поліміозит або бічний аміотрофічний склероз. (3)
Постраждале населення
Синдром замкнутості - рідкісний неврологічний стан, який може вражати жінок і чоловіків. Діагностувати його можна в будь-якому віці, включаючи дітей. Однак це набагато частіше у людей, яким загрожує тромбоемболія. Оскільки випадки заблокованого синдрому можуть залишатися недіагностованими, дуже важко оцінити кількість постраждалих осіб у всій популяції. (1)
Клінічний та параклінічний діагноз
Діагноз заблокованого синдрому найчастіше ставиться клінічно. Серія досліджень необхідна для того, щоб мати можливість провести диференціальний діагноз із низкою патологій, які можуть імітувати однакову клінічну картину.
Ядерно-магнітний резонанс (ЯМР) може свідчити про мезоцефальні ураження, а ядерно-магнітний резонанс у поєднанні з церебральною ангіографією (МРТ) також може визначити місце пошкодження судин. Електроенцефалограма (ЕЕГ) може визначити справжню і нормальну когнітивну активність. Викликані потенціали можуть показувати розташування уражених районів. Електроміографія (ЕМГ) може бути корисною для вивчення довільної функції м’язів. (1)
Лікування
Найважливішою частиною є виявлення етіології для лікування первинного стану, що спричиняє синдром блокування. Артеріальний тромбоз, виявлений та діагностований вчасно, може отримати користь від лікування тромболітиками протягом перших 6 годин. Пухлинні утворення можуть отримати користь від онкологічного та хірургічного лікування.
Пацієнтам із заблокованим синдромом потрібна адекватна вентиляція. Годування більше неможливе природним шляхом (існує дуже високий ризик аспірації та подальшого розвитку ускладнень, таких як суперинфекція), тому показана гастростомія. (1)
Спілкування надзвичайно важливо. Ось чому доцільно впровадити комунікаційну систему, засновану на рухах очних яблук і морганні.
Реабілітаційне лікування дуже важливе в ідеї спроби відновити якомога більше рухів. Ці терапії необхідно розпочинати якомога раніше, щоб досягти найкращого результату.
Згідно з Міжнародною енциклопедією реабілітації, відновлення горизонтальних рухів очних яблук протягом перших 4 тижнів пов’язане з хорошим неврологічним прогнозом. Відновлення ротових рухових функцій (мови та ковтання) починається пізніше і триває досить довго, як і відновлення довільних рухів дистальних відділів кінцівок. (3)