Загальна інформація про сирингомієлію - Syringomyelia
Головна> Сирингомієлія> Загальна інформація про Сирингомієлія
Усі версії цієї статті: [англійською мовою] [français]
Чому спинномозкова рідина може накопичуватися в спинному мозку ?
Професор Ульріх Батцдорф (UCLA, Лос-Анджелес) звик вважати, що саме тому, що рідина погано циркулює поза спинним мозком, вона буде проникати всередину і утворюватиме рік за роком колекцію, яка може довгий час мовчати і не викликають дискомфорту. Пам'ятайте, що мозок і спинний мозок оточені мозковими оболонками, а між мозком або кістковим мозком і мозковою оболонкою (твердою мозковою оболонкою) циркулює ця лікворна рідина.
Як зазвичай діагностується сирингомієлія ?
Цей діагноз базується на медулярній МРТ (магнітно-резонансна томографія), зокрема на так званих сагітальних послідовностях Т2 МРТ, які дозволяють візуалізувати LCS білим тоном (гіперсигнал). Під час цього обстеження ваш лікар може визначити розширення сирингомієлічної порожнини по висоті (сагітальна площина), спереду назад і в ширину (осьова площина) і сказати, чи розширення переважає з одного боку.
Цервікально-грудна сирингомієлія на сагітальній послідовності Т2
Ваші симптоми пов’язані з сирингомієлією ?
Важливо мати можливість відповісти на це питання, щоб краще зрозуміти свою хворобу, а також мати можливість виключити певні незручності, які не пов’язані з цим станом. Тільки неврологічне обстеження дозволяє цей синтез. У міру розвитку сирингомієлії в спинному мозку у нього розвивається так званий «інтрамедулярний» синдром. Це призводить до нападу елементарної чутливості, часто роз'єднаної та призупиненої. Людина втрачає на сегменті кінцівки (наприклад, передпліччя) чутливість до тепла або холоду. Одночасно з’являються поколювання, оніміння, поколювання або печіння та ураження електричним струмом. Ви ризикуєте спалити себе, не усвідомлюючи цього (бо не відчуваєте спеки) або побачивши, як білок розвивається, не завдаючи справді болю. На більш просунутому етапі може з’явитися втрата рушійної сили. Ходьба може стати нестійкою. В інших місцях нухальні або потиличні болі посилюються при навантаженнях, кашлі та пов’язані з аномалією черепно-шийного шарніру.
Чи можемо ми бути впевнені, що це не пухлина ?
Іноді використовують термін «сирингомієлічна кіста». У свідомості багатьох людей термін кіста асоціюється з пухлиною або раком. У переважній більшості випадків пухлина відсутня, і тому про це не потрібно турбуватися. МРТ кісткового мозку передбачає щонайменше ін’єкцію контрастної речовини під час обстеження. Це дозволяє більш формально усунути дуже виняткову інтрамедулярну пухлину.
Які спеціальні запобіжні заходи необхідно вжити, щоб ситуація не змінилася ?
Мета, звичайно, жити якомога нормальніше. Дозвілля та професійна діяльність іноді можуть продовжуватися ціною кількох коригувань. Тим не менш, слід подбати про те, щоб уникати занадто бурхливих видів спорту, що спричиняють повторювані зусилля (катання на гірських велосипедах, верхова їзда тощо), особливо при гіпертонії грудної клітини (підняття тягарів, дайвінг). Найкраще лікувати хронічний бронхіт, який може збільшити венозний тиск навколо спинного мозку.
Що робити, щоб заспокоїти біль, який стає більш постійним ?
Якщо біль з’являється або змінюється, клінічну ситуацію слід переглянути за допомогою повторного клінічного обстеження у лікаря або спеціаліста. Дуже часто нова МРТ буде корисною для повторного аналізу сирингомієлічної порожнини та повторного обговорення її лікування. Але призначені препарати - це ті, що зазвичай призначаються при так званому невропатичному болі. Ці болі насправді є наслідком не запалення, а крихкості нервової системи. Дуже часто ми вже не відчуваємо контакту одягу чи дотику, і в той же час це болить. Тоді використовувані препарати є перш за все тими, які також діють на нервову систему. Дійсно, було зрозуміло, що лікування епілепсії може бути ефективним проти невропатичного болю. Те саме стосується лікування антидепресантами. Коли ці болі посилюються, рекомендується проконсультуватися з неврологом або больовим центром, що спеціалізується на хронічному невропатичному болі. Деякі болі виникають внаслідок різних механізмів. Контрактуру паравертебральних м’язів можна заспокоїти за допомогою масажу або релаксантів.
Як пов’язана аномалія Кіарі з сирингомієлією ?
Аномалія Кіарі відповідає недостатньому розвитку кісток у задній мозковій ямці, яка, отже, мала. Мозочок нормально розвинений, але тісний, а мозочкові мигдалини низько розташовані в цервікальному каналі. Велика цистерна, як правило, відсутня. Це призводить до дискомфорту з потоком LCS. Деякі аномалії Кіарі поодинокі; в інших випадках розвивається сирингомієлія. Можна описати гідроцефалію або інші аномалії кісток, такі як базилярна інвагінація, оципіталізація С1. Аномалія розвитку в цій ситуації стосується кісткової та мозкової оболонок, тоді як мозок і мозок нормально розвинені. Клінічний дискомфорт може бути пов'язаний з Кіарі, а іноді і позиційним потилично-нухальним болем, поколюванням стоп або кистей, порушенням рівноваги, ністагмом. Симптомами можуть бути симптоми сирингомієлії.
Нормальний черепно-шийний шарнір
| Аномалія Кіарі типу 1 | Аномалія Кіарі типу 2 |
Кіарі + Сирингомієлія
Що таке посттравматична сирингомієлія ?
Це форми сирингомієлії, які розвиваються віддалено (зазвичай через кілька років) після важкої травми спинного мозку. Серйозна дорожньо-транспортна пригода, падіння з риштування викликає перелом хребця та параліч (часто параплегія). Через кілька років після аварії може з'явитися поколювання в одній руці, частині грудної клітки, де знижена чутливість, біль, а також зміна спастичності ніг або зміна контролю сечового міхура (інфекції, частіші сечовивідні шляхи, порушення комплаєнсу сечового міхура). МРТ спинного мозку дозволяє діагностувати. У цьому контексті слід розрізняти непрогресуючі посттравматичні кістозні мієлопатії та сирингомієлії (прогресуючі форми). До цих діагнозів звикли реабілітологи.
Що таке арахноїдит ?
Арахноїд - один із шарів мозкових оболонок, який обмежує нормальний простір циркуляції LCS (субарахноїдальний простір). Зазвичай павутиння напівпрозора, тонка, як вуаль нареченої. Після нападу на мозкові оболонки (важка травма, менінгіт, субарахноїдальний крововилив) утворюється рубець, який блокує потік ліквору. Це вихідна точка, з якої буде розвиватися сирингомієлія. Тому посттравматична сирингомієлія є пост-арахноїдитною сирингомієлією, але сегментарною та вогнищевою. Постінфекційні форми (менінгіт) відповідають дифузному арахноїдиту і їх набагато складніше контролювати.
Це не сирингомієлія, а "мала кіста кісткового мозку", що це означає? ?
Магнітно-резонансна томографія показує кістковий мозок, як ніколи раніше не було можливо його візуалізувати. Простота доступу до цих МРТ означає, що ми іноді спостерігаємо деякі анатомічні відхилення, які не дуже далекі від норми. Таким чином, залишок інтрамедулярного каналу іноді можна побачити і помилково описати як сирингомієлію. Нам бракує точних знань про ці ситуації; але вони не здаються масштабованими. Залишок епендимальної протоки розподіляється до місця з'єднання передньої 1/3 і середньої 1/3 в сагітальній площині і зазвичай залишається обмеженим 2 мієломерами або менше.
Це не сирингомієлія
Це справді сирингомієлія, але ми не можемо знайти причину, і, зокрема, немає аномалії черепно-шийного шарніру! Є ще пояснення? Деякі послідовності МРТ, які називаються інфраміліметровими градієнтними ехо-послідовностями Т2, дозволяють візуалізувати позамедулярні арахноїдні фланці, які є перешкодою для циркуляції LCS у початку внутрішньомедулярної порожнини. Їх ідентифікація залишається складною, і іноді їх вдається розпізнати лише після декількох досліджень МРТ (дослідження спільного потоку).
Чи сильно відрізняються форми дитини від дорослих? ?
Скажімо, вони створюють дуже різні проблеми. Сирингомієлія у дітей - не рідкісні патології, які можуть виникати у двох дуже різних контекстах: пов’язаних з аномалією циркуляції ліквору на рівні черепно-спинномозкової петлі та іншими.
На відміну від дорослих, де деформація Кіарі підсумовує більшість аномалій шарніру, у дітей також спостерігаються численні вади розвитку кісток, які можуть супроводжуватися сирингомієлією (ахондроплазією, мукополісахаридозом, трисомією 21, Марфаном, остеогенезом недосконалим тощо) або рідше наслідками страждань новонароджених ( арахноїдит великого цистерни). Режим розкриття інформації різний залежно від віку. У новонароджених та в перші місяці життя аномалії кісток частіше, ніж Кіарі, і не виявляють болю в шийці матки, а осьову гіпотонію або розлади дихання, які можуть спричинити справжній синдром апное сну або іноді є систематичним виявленням під час оцінки цих захворювань. У старших дітей та підлітків Кіарі переважає і проявляється порушеннями статики хребта (сколіоз), іноді пов'язаними з мінімальними неврологічними ознаками (скасування шкірних рефлексів живота).
Сколіоз також є показовою ознакою ізольованої сирингомієлії у дітей та підлітків. Ці сирингомієлії ніколи не прогресують і просто модифікують лікування цього сколіозу. Посттравматична сирингомієлія є винятком у дітей.
Нарешті, близько 20% попереково-крижових дисрафізмів (низько прикріплений кістковий мозок) мають сирингомієлію. Ці сирингомієлії вважаються вадами розвитку, у переважній більшості випадків вони стабільні, не супроводжуються жодними додатковими клінічними ознаками до ознак дисрафізму та не потребують хірургічного лікування.
Слід зазначити, що на відміну від дорослих, больові синдроми, стійкі до лікування, у дітей не спостерігаються.
Спина може асоціюватися з сирингомієлією, а що? Що саме таке spina bifida ?
Spina bifida визначається відсутністю заднього закриття кісткового каналу, в якому знаходиться спинний мозок. Ступінь аномалії коливається. Ми можемо розрізнити: приховану роздільну хребет і відкриту роздільну хребет (1 на 800 народжень). Причина невідома, але існує сімейна схильність (багатофакторні генетичні фактори). Крім того, кілька досліджень висвітлювали роль дефіциту фолієвої кислоти на ранніх термінах вагітності. Загальний ризик для вагітної жінки мати дитину з цією патологією становить майже 1 на 1000. УЗД плода найчастіше діагностує це. Амніотична пункція на 14-16 тижні дозволяє визначити альфафеотопротеїн та ацетилхолінестеразу. Високий показник свідчить про аненцефалію (відсутність мозку) або роздвоєння хребта. Тоді може бути прийнято можливе рішення щодо терапевтичного переривання вагітності у разі значного невимкнення.
Окультна спина біфіда: Зазвичай вони не мають симптомів і не потребують лікування. У випадку, якщо шкірний свищ (отвір на шкірі) змушує мозкові оболонки взаємодіяти ззовні, може спостерігатися рецидивуючий менінгіт. Тоді необхідно хірургічне лікування.
Прикріплений нижній мозок спиналіпоми
Відкрита спина біфіда представлена менінгоцеле та мієломенінгоцеле. Вони утворюють серединний набряк попереку. Неврологічні розлади можуть бути важливими: в’ялий параліч нижніх кінцівок, ключиць, паралітичний вивих стегон, пошкодження анального сфінктера і особливо сечового міхура із затримкою сечі та/або нетриманням калу. Гідроцефалія часто асоціюється, рідше - сирингомієлія та або Кіарі. Місцеві інфекційні ускладнення відповідають за менінгіт. Порушення сечового міхура відповідають за інфекції сечовивідних шляхів та хронічний пієлонефрит. Лікування є складним і засноване, перш за все, на профілактиці шляхом прийому фолієвої кислоти.
Жінкам дітородного віку рекомендується вживати продукти, багаті фолієвою кислотою: зелені листові овочі, бобові, цитрусові. Крім того, систематичне прикорм, яке слід починати за 4 тижні до зачаття (і продовжувати через 8 тижнів після), слід вводити жінкам групи ризику: попередня вагітність з аномальним закриттям нервової трубки; прийом певних протиепілептичних препаратів, які можуть спричинити дефіцит фолатів: фенобарбітал, фенітоїн.
У чому проблема дитячого сколіозу, а як щодо ризику виникнення основної сирингомієлії? ?
У дітей багато опублікованих серій, і природознавство досить добре задокументоване. Однак точна частота сирингомієлії невідома, оскільки систематичне дослідження МРТ не проводилось у контрольній популяції сколіозу. З іншого боку, виявлено сколіоз, що перебуває у групі ризику, і для них виміряно показник 15 відсотків сирингомієлії. Критерії сколіозу високого ризику однакові в усіх публікаціях:
- Сколіоз лівого грудного відділу, подвійний та потрійний грудний та, загалом, сколіоз з незвичною кривизною (довгий грудний відділ із нижньою межею хребця під D12)
- хворобливий сколіоз, сколіоз з гіперкіфозом
- масштабована кривизна більше ніж на один градус на місяць
- швидкий початок у дитини у віці до десяти років. Поширеність сиринкси у дітей (дитячий сколіоз) із сколіозом більше двадцяти градусів оцінюється у 21%. Існування неврологічного ознаки також вказує на пошук сирингомієлії. Це може бути аномалією при фізичному огляді, а відсутність шкірного рефлексу живота є сугестивною ознакою. Однак пам’ятайте, що це невідповідний ознака при сирингомієлії. Якщо у пацієнта виявляється кілька ознак ризику, таких як, наприклад, важке викривлення у дитини до десяти років з неврологічними відхиленнями, то МРТ виявить у більш ніж восьми з десяти випадків відхилення неврологічної осі.