Життя з рідкісною хворобою драконівської дієти
Вплив, 10 грудня 1988 р
Бенуа Сусі - шість років. Він страждає на фенілкетонурію (ФКУ), спадкову хворобу метаболізму, виявлену при народженні через зразок крові. Щоб боротися з цією рідкісною хворобою, йому доведеться все життя дотримуватися суворої дієти.
Без цієї надзвичайно суворої дієти люди із захворюваннями можуть бачити пошкодження деяких своїх органів. У гірших випадках хвороба може спричинити серйозні неврологічні розлади, такі як затримка розвитку мозку.
“Моя хвороба полягає в тому, що я не можу їсти білок. Фенілаланін, я можу з’їсти трохи його, - сказав Бенуа майже банальним тоном. З самого народження йому доводилося дотримуватися дуже суворої дієти без м’яса, бобових, борошна та хліба. Для нього це лише найпростіші приклади для наведення. Їх набагато більше.
Швидка діагностика
Через дев'ять днів після народження Бенуа і його сестри Софі батькам близнюків зателефонували з лікарні. Результати ін’єкції крові, зробленої на п’яту маленькому Бенедикту для виявлення рідкісних та серйозних захворювань, є позитивними. Бенуа страждає ФКУ.
Бенуа Сусі має фенілкетонурію
Фото: Радіо-Канада/Марієтта Савойя
Шоком є те, що ваша дитина має якісь невідомі медичні проблеми. У тому сенсі, що у вас є дзвінок, і ви схожі: "Що це за хвороба?"
Марієтта Савойя, мати БенуаПривітана в Дьеппі спеціалістами клініки ПКУ провінційної програми, яка пропонує послуги людям із фенілкетонурією, сім'я Сусі розуміє терміновість дій.
Рішення: сувора дієта для запобігання незворотним пошкодженням мозку.
"Якщо він дотримується дієти, проблем не буде. В іншому випадку це психічні проблеми і дуже суттєві вади », - міркує Мішель Сусі, батько Бенуа.
Сімейна рутина
Минуло шість років, і тепер дієта є частиною рутини сім’ї, яка живе в Едмундстоні. Вся їжа зважується, всі продукти вибираються, і все вноситься в щоденник та файл Excel, щоб записати, що їв Бенуа.
Бенуа чудово справляється, але йому доведеться дотримуватися цієї дієти все життя.
Продукти, споживані Бенуа:
- Тісто з низьким вмістом білка (500 г): від 10 до 15 доларів
- Рис з низьким вмістом білка (2 фунтів): 28,50 доларів
- Борошно з низьким вмістом білка (500 г): від 11 до 15 доларів
- Крекер (250 г): від 8 до 10 доларів
- Зернові (375 г): від 11 до 13 доларів
Ситуація в Нью-Брансвіку
Незважаючи на те, що такий стан вважається рідкісним, Бенуа далеко не самотній у своїй ситуації. У Нью-Брансвіку в середньому відбувається 1 з 5000 народжень. У Північній Америці мова йде про 1 з 12 000 народжень.
У Нью-Брансвіку кількість випадків ФКУ вдвічі більша, ніж у середньому по Північній Америці. Для жителів Нью-Брансвіку ми все ще є провінцією з великою кількістю ФКУ », - пояснює дієтолог Марі-Ев Корм'є.
У Нью-Брансвіку від фенілкетонурії страждає кожне п’ятеро пологів, тоді як у Північній Америці це вдвічі менше, або одне з 12000.
Марі-Ів Корм'є є однією з різних спеціалістів, таких як психологи, медсестри та соціальні працівники, які працюють у клініці ПКУ в Дьеппі.
В даний час в клініці спостерігається 116 випадків. Однак не всі вони знаходяться у Великому Монктоні. Разом із клінікою вони двічі на рік їздять у ключові регіони провінції, щоб допомогти постраждалим від цієї хвороби.
Марі-Ев Корм'є, дієтолог
Фото: Радіо-Канада/Кетрін Дюма
“Якщо ви з півночі провінції або якщо це сім’я, яка перебуває у неблагополучному положенні, сюди важко потрапити. Тож ми їдемо їх бачити. Побачимо, як це буде. Ми тут, щоб допомогти сім’ям. Ми проводимо кулінарні майстерні », - каже Марі-Ів Корм’є, яка додає, що продукти з низьким вмістом фенілаланіну дорогі.
Уряд штату Нью-Брансвік охоплює основні товари, але цього все ще недостатньо, за її словами, оскільки в Квебеку, Онтаріо та західних провінціях охоплення є більш адекватним. За її словами, легший доступ до їжі.
З доповіді Кетрін Дюма