Жовтяниця - синдром жовтяниці
жовтяниця визначає жовтий колір слизових оболонок та шкіри в результаті відкладення жовчних пігментів, що є клінічним вираженням гіпербілірубінемії понад 2,5 мг/дл. Термін субіктер визначає жовте забарвлення склер, не пов’язане із забарвленням шкіри, і виражає збільшення рівня білірубінемії на 1,8 мг/дл, але менше ніж на 2,5 мг/дл. Жовтяниця та субороть - це не просто хвороби ознаки печінкового, жовчного або надмірного внутрішньосудинного гемолізу.
Печінка відіграє три основні ролі в метаболізмі білірубіну: засвоєння, кон'югація та виведення.
Жовтяниця може бути спричинена: надмірним виробленням білірубіну над здатністю печінки засвоюватись, дисфункцією захоплення, у внутрішньоклітинному транспорті, кон’югацією та виведенням білірубіну. Жовтяниця також може виникати через постгепатичні причини, такі як: дисфункція канальцевого виведення, захворювання жовчних проток і передпечінкова: гемоліз.
Жовтяниця новонароджених не перетворюється на хворобу, вона виникає у недоношених дітей або деяких новонароджених у термін; через незрілість печінки він відновлюється за кілька днів.
Жовтяниця вважається ознакою, що призводить до високого рівня білірубіну в організмі. Пацієнти можуть протікати безсимптомно, або можуть мати деякі з наступних ознак та симптомів, залежно від причини гіпербілірубінемії:
- нудота та анорексія
- блювота
- лихоманка
- втрата ваги
- свербіж
- темна сеча
- знебарвлені стільці
- болі в животі.
У дорослих дві найпоширеніші причини жовтяниці - вірусні інфекції печінки та алкоголь.
Сама жовтяниця не лікується, але шукається причина. Жовтяниця новонароджених не потребує лікування, якщо вона дуже важка і тривала, практикується УФ-терапія для хімічного перетворення білірубіну і може виводитися організмом.
Патогенез
Джерела білірубіну
Приблизно 90% білірубіну народжується з гемоглобіну, який при розпаді в ретикулогістіоциті втрачає білкову частину глобіну та заліза.
Білірубін транспорт
Потрапляючи в плазму, вся кількість білірубіну циркулює, зв’язана з альбуміном.
Печінковий обмін
Печінка є головним органом, в якому білірубін засвоюється, кон’югується і виводиться з жовчним міхуром, де він буде зберігатися і використовуватися за потреби.
Некон'югований білірубін поглинається гепатоцитом і дисоціюється на білірубін та альбумін, білірубін поглинається і зберігається в цитоплазматичних білках, звідси він досягає гладкого ендоплазматичного ретикулуму, де кон'югується під дією глюкуронілтрансферази в прямому білірубіні та виводиться в жовчні шляхи.
Кишкова фаза
Під ферментативною дією бактерій кон'югований білірубін, що потрапляє в кишечник, перетворюється на уробіліноген, частина якого виводиться з калом у вигляді стеркобілінігену, інша частина розсмоктується тонкою кишкою і повертається в печінку, де знову виводиться з жовчю під форма білірубіну, а остання частина всмоктується в загальному кровообігу і виводиться з сечею.
Будь-яка зміна метаболізму білірубіну перетворюється на жовтяницю.
причини
Класифікація жовтяниці встановлює місце патогенного процесу та рівень, на якому етіопатогенетичні фактори втручаються в метаболізм білірубіну.
Допечінкова (гемолітична) жовтяниця обумовлена головним чином гемолізу, що призводить до перепродукції некон'югованого білірубіну, який не може бути повністю перероблений печінкою, при цьому воно збільшується до значень, що не перевищують 5 мг/дл. При важкому гемолізі зусилля печінки максимально кон'югувати також призводять до збільшення кон'югованої фракції та уробіліногену.
Жовч, що виділяється печінкою, є літогенною, пігментний літіаз є складовою частиною клінічної картини хронічного гемолізу.
Після гемолізу слід враховувати інші рідкісні причини:
- неефективний еритропоез з передчасним медулярним руйнуванням
- інфаркт легені
- великі гематоми
- післяопераційний період
- переливання крові
- виведення білірубіну з альбуміну шляхом конкуренції ендогенними речовинами: довголанцюговими жирними кислотами або екзогенними: ліки, контрастні речовини.
Також при передпечінковій жовтяниці є деякі генетичні захворювання. Синдром Криглера-Найджара спричинений дефектом кон'югації білірубіну через відсутність глюкуронілтрансферази.
Синдром Гілберта зустрічається частіше, страждає 7% населення і викликаний зниженням активності глюкуронілтрансферази.
Печінкову жовтяницю можна класифікувати відповідно до інфраструктурної бази патологічного процесу за:
- премікросомально-абсорбційні
- мікросомально-кон'югація
- постмікросомна секреція.
Гостре запалення печінки, яке викликає запалення, змінює кон’югацію білірубіну. Приклади включають гострий вірусний гепатит: A, B, C, D, алкогольний гепатит та токсичність ацетамінофену.
Хронічне захворювання печінки може призвести до утворення рубців та цирозу, приклади: хронічний гепатит В, алкогольний цироз, аутоімунний гепатит.
Інфільтративна хвороба печінки включає метастази в печінку, гемохроматоз, хвороба Уїлсона та дефіцит альфа-1 антитрипсину.
Ліки можуть викликати запалення гепатоцитів або жовчних проток, таких як естроген.
Такі генетичні синдроми, як Ротор та Дубін-Джонсон, що викликають аномальне виведення жовчі.
Жовтяниця вагітності може виникнути через холестаз у третьому триместрі, з підвищеним ризиком розвитку каменів у жовчному міхурі та спричинення аномалій розвитку плода. Здається, це спричинено збільшенням естрогену під час вагітності.
Гостра жирова печінка під час вагітності є важким ускладненням, незрозумілою причиною, пов’язаним з гестозом. Це починається в кінці еволюції вагітності та спричиняє печінкову недостатність. Він оборотний при народженні. Підвищений ризик загибелі плода.
Постпечінкова жовтяниця спричинена дефіцитом транспорту через канали, протоки, холедох, кістозу, жовчний міхур, ампулу та дванадцятипалу кишку.
Існування закупорки на головній жовчній протоці протистоїть витоку жовчі та білірубіну в дванадцятипалу кишку, що призведе до:
- зменшення або відсутність фекального стеркобіліногену
- проходження кон'югованого білірубіну в кров
- елімінація білірубіну в сечі - гіперхромна сеча.
Іншими причинами можуть бути шишки геморою або синдром Мірріцці.
Внутрішньопечінкова обструктивна жовтяниця зумовлена закупоркою внутрішньопечінкових проток і жовчних проток запаленням: холангіт, внутрішньопечінкові камені, гранульоми, амілоїдоз, пухлини, кісти, ліки.
Ознаки та симптоми
Діагностичний
Біохімічні тести
- загальний, прямий і непрямий білірубін
- визначення канальцевих ферментів, що припускають стаз: GGT та FA
- сироватковий альбумін низький, а гамаглобуліни підвищені при хронічних захворюваннях печінки; альфа-2 та бета-глобулін підвищуються при холестатичній жовтяниці; гаммаглобулін при гепатоцелюлярній жовтяниці
- трансамінази - значно збільшені при гепатиті та обструкції жовчних шляхів камінням.
Гематологічні дослідження
- ретикулоцитозна анемія передбачає гемоліз
- лейкопенія з відносним лімфоцитозом, хронічним гепатитом, алкогольним, вірусним, холангітом або злоякісними захворюваннями
- Швидкий індекс знижується при гепатоцелюлярних розладах та холестазі
- Голка проти мітохондрій, серологія на вірусний гепатит, визначення сечових копропорфіринів
- вірусні маркери: HAV, HCV, HBV, HDV, Епштейн-Барр, вірус цитомегала.
Дослідження сечі та калу
- стійка відсутність уробіліногену в сечі свідчить про тотальну непрохідність жовчної протоки
- відсутність білірубіну в сечі - гемолітична жовтяниця
- гіпохолітичний стілець, без стеркобіліногену - жовчна обструкція
- позитивний тест культури крові - ампулома.
Тести зображень
Біопсія печінки
Лапароскопія та діагностична лапаротомія
Диференціальна діагностика викликається каротинодермією, яка виникає в результаті відкладення каротину в тканинах в результаті вживання їжі, багатої каротином: морква, помідори.
Лікування
Домашня охорона здоров’я
Лікувальна терапія
Терапія передпечінкової жовтяниці
Внутрішньопечінкова терапія жовтяниці
Терапія жовтяниці у новонародженого
- Абсцес печінки
- Жовтяниця і вагітність
- Жовтяниця новонароджених
- алкоголізм
- Цироз печінки
- Алкогольний гепатит
- Печінкова недостатність
- Хвороба Вільсона - дегенерація гепатолентрикуляра
- Примітивний склерозуючий холангіт
- Печінкова енцефалопатія (портово-системна енцефалопатія)
- печінка
- Синдром жовтяниці
Дослідження, опубліковане в журналі Hepatology, показує, що велике споживання кави, незалежно від вмісту кофеїну.
Споживання брокколі значно зросло за останні роки, за свідченням дослідників проп.
Недавні дослідження показують, що багато молодих людей та дорослих із хронічними захворюваннями печінки страждають на депресію та.