Знаки; Симптоми; Системний склероз (SSc); Хвороби; Інтерністи в мережі

Ваші фахівці з внутрішньої медицини

галузі знань
- Внутрішня медицина/Інтерніст
  - Ангіологія
  - Ендокринологія та діабетологія
  - Гастроентерологія
  - Гематологія/онкологія
  - Нефрологія
  - ревматологія
- Кардіоваскула
  - Будова та функції серця
    - Серцевий м’яз і перикард
    - Передсердя, шлуночки та аорта
    - Коронарні артерії
  - Будова та функції кровообігу
    - Серце та судини
    - Артерії та вени
    - Великий і малий кровообіг
  - Як б'ється серце?
  - Терміни, що стосуються серця
  - Серцево-судинна система та спорт
  - Серцево-судинна та вагітність
  - Серцево-судинні захворювання
  - важливі адреси
- Печінка, жовч і підшлункова залоза
  - печінка
    - Загальна інформація про печінку
    - Розташування печінки в організмі
    - Будова печінки
    - Функція печінки
    - Загальні захворювання печінки
    - Фактори ризику захворювання печінки
    - профілактика
  - Жовчний міхур і жовчовивідні шляхи
    - Загальна інформація про жовчний міхур
    - Розташування жовчного міхура в організмі
    - Вироблення жовчі
    - Будова жовчного міхура
    - Поширені захворювання жовчного міхура
    - Фактори ризику захворювання жовчного міхура
    - Профілактика захворювань жовчного міхура
  - підшлункова залоза
    - Загальні відомості про підшлункову залозу
    - Розташування підшлункової залози в організмі
    - Будова підшлункової залози
    - Функція підшлункової залози
    - Загальні захворювання підшлункової залози
    - Фактори ризику та запобіжні заходи
  - важливі адреси
- Легкі та дихальні шляхи
- Шлунково-кишковий
  - функція
  - будівництво
    - Стравохід - будова і функції
    - Будова і функції шлунка
    - Тонкий кишечник - будова і функції
    - Товстий кишечник - будова і функції
  - Загальні захворювання
  - Фактори ризику
  - профілактика
- Комплементарна медицина
  - Що таке натуропатія?
    - Натуропатія та додаткова медицина
    - Класифікація натуропатичних методів лікування
    - Натуропатія та інші медичні системи
    - Диференціація від нетрадиційної медицини
  - Натуропатія та звичайна медицина
  - Що роблять натуропатичні методи лікування?
  - Чи ефективні натуропатичні методи лікування?
  - Натуропатичні та альтернативні процедури
  - важливі адреси
- Нирки та сечовивідні шляхи
  - Загальні
  - Макет і функція
    - Розташування нирок
    - Будова нирки
    - Функція нирки
  - Заміщення нирки
    - діаліз
    - Пересадка нирки
  - Фактори ризику
  - профілактика
  - Основні хвороби
    - Ниркова недостатність
    - Гломерулонефрит
    - Тубулопатії
    - Інфекції сечовивідних шляхів
  - важливі адреси
- Гормони та метаболізм
  - Регуляція гормонів
  - Гормональні залози та можливі захворювання
    - Гіпоталамус
    - Гіпофіз (гіпофіз)
    - щитоподібна залоза
    - Наднирник
    - Підшлункова залоза (підшлункова залоза)
    - Яєчники
    - Яєчка
  - Порушення роботи ендокринної системи
    - Причини дефіциту гормону
    - Причини перевиробництва гормонів
- Розум і тіло
  - Серце і психіка
  - Прихована депресія
  - Прихований страх
  - іпохондрія
  - стрес
  - Психіка та травна система
  - Психіка та м’язи/кістки
  - Поради для постраждалих
  - Поради родичам
- Ревматологія/ревматизм
  - Огляд ревматичних захворювань
  - Хто такі ревматологи?
Хвороби
профілактика
- Живіть здорово
  - Живіть активно
    - Живіть активно
    - Позитивний вплив
    - Враховується енергетичний баланс
  - Збалансоване харчування
    - Збалансоване харчування
    - «Середземноморська дієта» - середземноморська дієта
    - Ожиріння?
    - Жировий графік
    - Радикальні сміттяри
    - Досить рідини
  - Боротьба зі стресом
    - Боротьба зі стресом
    - Імунітет до стресу
    - Техніка релаксації
  - Нарешті не палять
  - Алкоголь - лише в помірних кількостях
- Проти старіння
  - Що таке старіння?
  - Тіло в літньому віці
  - Геріатрія
  - Живіть здорово в старості
    - Живіть здорово в старості
    - Харчування в старості
    - Вітаміни та інші добавки
    - Баланс рідини в літньому віці
    - Спорт і вправи
  - Спорт у літньому віці
  - Психічно вписується в старість
    - Психічно вписується в старість
    - Пробіжка мозку
    - Здорове тіло - здоровий дух
  - Поради щодо повсякденного життя
    - Поради щодо повсякденного життя
    - Ліки в літньому віці
    - Правильний прийом ліків
    - Захист від падінь
  - важливі адреси
- Огляди
- Туристична медицина та щеплення
  - Правильна підготовка
  - Подорожні щеплення
    - холера
    - На початку літа менінгоенцефаліт (ТБЕ)
    - Гепатит А
    - Гепатит Б.
    - Гепатит А і В
    - грип
    - Жовта лихоманка
    - Японський енцефаліт
    - кір
    - Менінгококовий менінгіт
    - поліомієліт
    - сказ
    - тиф
    - Тиф та гепатит А
  - туристична аптека
  - Поради щодо авіаперевезень
  - Заходи гігієни
  - важливі адреси
Розслідування
Медіатека
- Аналіз крові - пояснення
- Ліки
- Інтернет-тести
  - Перевірка показників крові
  - Калькулятор ІМТ
  - Ризик раку товстої кишки
  - Ризик діабету
  - Перевірка придатності
  - Ризик ревматоїдного артриту
  - Недіюча щитовидна залоза
  - Імпотенція
Пошук лікаря/клініки

Системний склероз: ознаки та симптоми

Як системний склероз дає про себе знати?

SSc може викликати багато різних скарг. Клінічна картина, відповідно, різноманітна, і хвороба прогресує по-різному від людини до людини. Це може розпочатися відносно раптово або дуже повільно, а також у стрибках або постійно протягом багатьох років.

Загальні скарги

Багато пацієнтів з SSc страждають від загальних скарг, таких як втома (втома), проблеми зі сном, біль та занепад сил.

Шкіра, слизові оболонки та судини

Залучення шкіри у сенсі потовщення та затвердіння характерно для ССК, і майже всі пацієнти з ССК уражені цим. Однак це різниться за локалізацією та інтенсивністю. Зміни шкіри зазвичай починаються на пальцях. Це набряклі і червоні (набряклі пальці). У міру прогресування набряку набряк може знову зменшуватися, але шкіра може потовщуватися і твердіти внаслідок фіброзу, пов’язаного із запаленням, а пальці в кінцевому підсумку можуть твердіти. Потім говорять про "склеродактилію" або "пальці Мадонни". Потовщення і затвердіння шкіри на обличчі може призвести до маскоподібного виразу обличчя зі зменшеною мімікою, звуженими губами, зменшеним розкриттям рота (мікростомія) та пов’язаними з ними шкірними складками навколо рота (рот з мішком для тютюну). Крім того, кальцифікати можуть виникати в підшкірній клітковині (кальциноз кутіс), а також в області обличчя, зони декольте та долонь з червоними, точковими шкірними змінами (телеангіектазії). Такі телеангіектазії можуть також впливати на слизові оболонки, особливо в травному тракті, і спричиняти там кровотечі. Багато пацієнтів з SSc також страждають від сухості слизових оболонок.

Окрім шкіри та слизових оболонок, майже у всіх хворих на SSc уражаються також судини. Оскільки SSc є системним захворюванням, в принципі можуть бути уражені всі кровоносні судини, але, як правило, це більше дрібні судини.

Загалом, першою ознакою SSc є "синдром Рейно", названий на честь французького лікаря Моріса Рейно. Це призводить до судомного скорочення кровоносних судин на пальцях рук і рідше на пальцях ніг. Це призводить до порушення кровообігу в уражених частинах тіла: пальці рук або ніг спочатку стають білими, потім блакитними через брак кисню і, нарешті, коли кровоносні судини знову розширюються, червоними. Через кольори, які відповідають кольорам французького національного прапора, можна говорити про "феномен триколору". Це швидке скорочення судин може тривати кілька секунд або годин і призвести до сильного болю. Якщо кровоносні судини знову не розширяться, може виникнути "критична ішемія", тобто занадто довга кров і, отже, дефіцит кисню із загрозою пошкодження тканин (виразка = виразка). Критична ішемія - це невідкладна ревматологічна ситуація. Терапію слід розпочинати швидко, оскільки в іншому випадку існує ризик втратити уражену частину тіла.

"Первинний" синдром Рейно повинен чітко відрізнятися від "вторинного" синдрому Рейно, викликаного описаним тут SSc. Первинний синдром Рейно не пов'язаний із запальним ревматичним системним захворюванням. Б., спричинений холодом, стресом або вібраціями, виникає вперше в підлітковому віці, і немає постійних пошкоджень тканин. Близько 10% нормальної популяції страждає від цього більшою чи меншою мірою.

Через згадані тут зміни шкіри та судин виразки часто трапляються у хворих на СШ, особливо на особливо відкритих ділянках тіла, таких як пальці рук і ніг. Якщо виникає така виразка, слід швидко звернутися до ревматолога, який доглядає за пацієнтом, що перебуває в стаціонарі, та розпочати відповідну терапію, щоб запобігти можливим ускладненням (особливо інфекціям).

Опорно-рухова система

Ураження суглобів спостерігається у приблизно 97% хворих на СС, при цьому головним акцентом є незапальний біль у суглобах (артралгія). Запалення суглобів (артрит) можна виявити приблизно у 13% хворих на СС. Подібно до скарг на м’язи. Тут, до 80%, на перший план висуваються скарги на незапальні м’язи, особливо на втрату сили. Лише близько 5% хворих на SSc страждають на запальне захворювання м'язів (запальна міопатія або міозит).

Серце і легені

Ураження серця або легенів може розвинутися як частина легеневої гіпертензії (легенева гіпертензія; залежно від обстеження, від 10 до 40% хворих на ССК), так і як запалення з подальшим затвердінням легеневої тканини (легеневий фіброз; до 70% хворих на ССК) ) експрес.

Нирки

Приблизно у трьох чвертях хворих на SSc відбувається ураження нирок, яке в основному не має симптомів. Це збільшує креатинін (значення функції нирок) у крові, і більше крові та білка виводиться з сечею. "Нирковий криз" являє собою ревматологічну надзвичайну ситуацію. Це характеризується раптовим, вираженим високим кров'яним тиском, головними болями, порушеннями зору, задишкою, набряками ніг, пінистою сечею (ознаками підвищеної екскреції білка) і швидко зростаючими показниками функції нирок у крові. У цій ситуації терапію слід розпочинати швидко, оскільки в іншому випадку існує ризик втрати функції нирок. Слід зазначити, що у пацієнтів із ССК, яким доводиться лікуватися системними стероїдами (кортизоном), підвищений ризик розвитку ниркового кризу.

Шлунково-кишкового тракту

Залучення шлунково-кишкового тракту може бути продемонстровано приблизно у 90% пацієнтів з РСЗ за допомогою спеціальних методів обстеження. Тут слід зазначити, що майже половина хворих на СШ із ураженням шлунково-кишкового тракту не мають симптомів. Майже кожен відділ травного тракту може бути уражений і спричинити дискомфорт. Найчастіше страждають стравохід, шлунок і тонкий кишечник. Зв’язаний із запаленням фіброз тканини призводить до зменшення рухливості (перистальтики) органів, які називаються. Наслідками є печія, нездужання, метеоризм, нерегулярний стілець та зменшення всмоктування поживних речовин. Зміни в кровоносних судинах травного тракту призводять до порушення кровообігу, шкірні зміни (телеангіектазії) можуть призвести до кровотеч у шлунково-кишковому тракті.

Статеві функції

Багато пацієнтів, які перебувають у стаціонарному стані (до 80%), страждають від порушення потенції або навіть від імпотенції (еректильна дисфункція). Причини - зміни в кровоносних судинах статевого члена, які призводять до порушення кровообігу і зрештою до еректильної дисфункції. Сексуальна дисфункція у пацієнтів жіночого віку була менш вивчена. Однак передбачається, що сухі слизові оболонки або (погано загоюються) рани в області піхви сприяють порушенню статевої функції.

Інші захворювання з подібними симптомами

Інші запальні ревматичні системні захворювання, такі як Приклади включають системний червоний вовчак (СЧВ), синдром Шегрена (СС), ревматоїдний артрит (РА) або міозит. Ці захворювання іноді можуть викликати подібні симптоми. Якщо вони з'являються разом із SSc, говориться про "синдром перекриття".

Автор/Автори: Розробка: Dr. Мартін Велкер з доктором Флоріан Попп, Планегг

Література:
Ефективна діагностика та терапія внутрішньої медицини у 2 папках Meyer, J. et al. (Ред.); Elsevier 5/2017