Зростання є проблемою - з ФКУ та без неї - ШВЕЙЦАРСЬКА ФКУ
До статевого дозрівання дитина виростає в середньому на рік 4 - 6 см, за період статевого дозрівання - 8 - 12 см. Цей будівельний процес затрачує багато енергії, яку спочатку потрібно поглинати з їжею. Зберігати баланс між динамічним балансом між споживанням енергії та споживанням непросто: енергетичні потреби зростаючої дитини змінюються залежно від віку чи фізичної активності.
У дітей та підлітків з ФКУ дієта з низьким вмістом білка є ще одним фактором на стороні прийому. Три експерти дали швейцарській ФКУ інформацію про те, на що слід остерігатися дітям та підліткам з ФКУ з точки зору зростання та дієти з низьким вмістом білка:
Клаудія Сальвісберг
Кваліфікований дієтолог СН та член міждисциплінарної групи метаболізму, Університетська клініка педіатрії, Інсельспіталь, Берн
PD Dr. мед. Удо Майнхардт
Фахівець із зростання та заступник керівника Дитячого ендокринологічного центру Цюріха (PEZZ)
Джаніна Лаль
Дієтолог і медичний радник з метаболізму D-A-CH в Nutricia GmbH, Експертний центр з метаболізму D-A-CH, Бад-Хомбург
Потреба в білку при фенілкетонурії
Клавдія Сальвісберг, кваліфікований дієтолог HF
Тіло потребує білка, наприклад, для росту, формування крові та розвитку або підтримки м’язової маси. На додаток до достатнього запасу білка, необхідний достатній запас енергії. В іншому випадку білок використовується не як будівельний матеріал, а як постачальник енергії організмом. Яєчний білок (також званий білком) складається з різних амінокислот, однією з яких є фенілаланін.
Хворі на ФКУ мають такі ж потреби в білку, як і люди зі здоровим метаболізмом. З цієї причини рекомендації щодо споживання білка базуються на рекомендаціях D-A-CH (Німецьке, Австрійське та Швейцарське товариство з питань харчування).
Фермент (фенілгідроксилаза) недостатньо діє в ФКУ, тому постраждалі повинні дотримуватися дієти з низьким вмістом фенілаланіну або білка. Тому потреба в білках може бути недостатньою з природних джерел, таких як м'ясо, яйця, молоко, зерно тощо. бути покритим. Скільки природного білка може з’їсти людина, яка страждає на ФКУ, без занадто високих значень Phe у крові, коливається в широких межах.
Щоб поставка білка, яка відповідає потребам, можлива, незважаючи на обмежений вибір їжі, використовуються безфенові амінокислотні суміші. За допомогою амінокислотної суміші всі необхідні вітаміни (наприклад, вітамін В12) та мінерали (наприклад, кальцій, залізо) забезпечуються належним чином.
З класичним ФКУ можна їсти практично лише рослинні білки. Порівняно з білком тваринного походження, вони мають нижчу біологічну цінність. Через обмежений відбір та кількість природного білка та швидше всмоктування амінокислот у кишечнику, потреба у білках у людей із ФКУ встановлюється дещо вищою, ніж у рекомендаціях D-A-CH.
У житті існують етапи, коли при ФКУ особливу увагу потрібно приділяти адекватному забезпеченню білком. Як малюк, діти можуть відмовлятися від годування з пляшечки від одного дня до іншого або різко зменшувати його, оскільки вони хочуть їсти лише тверду їжу. Суміш амінокислот під час їжі слід негайно збільшувати відповідно. Інший приклад - підлітки зі стрибком росту, які протягом декількох місяців значно набирають довжину та вагу, і тут кількість амінокислотної суміші повинна бути добре відрегульована або дещо вища за дозу. Хороший контроль за споживанням білка також важливий для жінок, які хочуть мати дітей, вагітних жінок та годуючих матерів з ФКУ.
Люди, яким не потрібно дотримуватися класичної дієти, можуть вживати відносно велику кількість природного білка (Phe). Вам потрібна лише невелика кількість або взагалі відсутність амінокислотної суміші. У цьому випадку доцільно регулярно перевіряти споживання білків, вітамінів та мінералів за допомогою журналу прийому їжі. Журнали повинні, якщо це можливо, фіксувати повсякденну ситуацію і зберігатися протягом декількох днів.
За допомогою регулярних перевірок у центрі обміну речовин швидко виявляється недостатня кількість білка та/або поганий ріст у дитячому віці. З цієї причини контроль проводиться у малюків принаймні кожні 3 місяці, а пізніше кожні 6 місяців. Для дорослих рекомендується щорічне обстеження. На кожному прийомі в центрі метаболізму вимагається та розраховується поточне споживання білка. Таким чином, суміш амінокислот може бути скорегована. Вага та довжина тіла також визначаються на кожному прийомі та вводяться на відповідних кривих росту для дітей.
Співбесіда зі спеціалістом з росту
Фахівець із зростання П.Д. мед. Удо Майнхардт з Педіатричного ендокринологічного центру Цюріха (PEZZ) пояснює, на що слід звернути увагу у зростанні дітей та підлітків.
1. Що б ви рекомендували батькам щодо контролю фізичного розвитку дитини?
Ми вважаємо корисним, якщо крім педіатра батьки також звертають увагу на нормальний ріст та нормальний розвиток ваги у дитини. Ми хотіли б підтримати компетентність батьків і рекомендувати їм самі створити криву зростання для своєї дитини. Для цього вони повинні принаймні раз на рік вимірювати дитину якомога точніше і наносити дані на стандартні криві. Якщо з'єднати вимірювальні точки лінією, ви отримаєте криву зростання. Батьки можуть створити криву вручну або за допомогою програми для свого мобільного телефону (див. Вікно програми).
2. Як батьки усвідомлюють, що з ростом їхньої дитини щось не так?
З двох років крива росту дитини завжди повинна проходити приблизно паралельно сусіднім стандартним кривим. Якщо крива залишає «свій» канал, вказується уточнення у фахівця. В основному, два аспекти відіграють певну роль у оцінці відповідності зросту та ваги дитини нормам: біологічна зрілість дитини та будь-які хронічні захворювання.
Не всі діти ростуть і мають однаковий розмір. Отже, рівень фізичного розвитку - тобто біологічна зрілість - може відрізнятися від фактичного віку. Якщо ріст дитини здається помітним, визначення біологічної зрілості за допомогою рентгену рук є першим заходом. На основі рентгенографії рук досвідчені лікарі можуть підрахувати біологічний вік і оцінити, коли почне розвиватися статеве дозрівання, розпочнеться воно рано чи пізно і наскільки великою буде дитина, як доросла людина. При проведенні оцінки також слід враховувати конституцію сім’ї: Наскільки великі батьки? Коли вони почали стрибок зростання або статеве дозрівання?
Хронічні захворювання можуть негативно позначитися на фізичному розвитку дитини. Вони можуть вкрасти апетит дитини. Або вони змушують дитину - хоча вона їсть достатньо - приймати недостатньо або перетворювати енергію з їжі. Тому важливо розглядати хронічне захворювання як причину аномального зростання.
3. Чи існують етапи розвитку дитини, які є особливо важливими?
Я б виділив два етапи. Перший вражає перші 2-3 роки життя. Залежно від того, наскільки плід був забезпечений поживними речовинами, дитина пристосовує свій ріст протягом цього часу до моделі, успадкованої у своїх генах. Протягом цього часу педіатри зазвичай проводять регулярний контроль росту. Ще однією важливою фазою зростання, яка, на жаль, часто менш ретельно контролюється, є статеве дозрівання: під час статевого дозрівання підлітки виростають до 8-12 см на рік. Один говорить про "стрибок зростання статевого дозрівання". Це робить великий внесок у забезпечення досягнення молодими людьми цільового розміру, успадкованого від батьків. Тому важливо, щоб енергетичний баланс залишався у цій "турбулентній" фазі.
Стрибок зростання статевого дозрівання починається приблизно на два роки раніше у дівчаток, ніж у хлопчиків. У середньому дівчата досягають остаточного зросту приблизно через 2 роки після першої менструації, тоді як хлопчики часто набирають довжину тіла до 18 років.
4. Що це означає для дітей з ФКУ?
Фенілкетонурія сама по собі не впливає на ріст. Однак, як частина спеціальної дієти для лікування ФКУ, слід гарантувати правильне енергопостачання. Оскільки затримка росту - і особливо затримка розвитку ваги - також може бути наслідком недостатнього споживання калорій. Гіпотрофія спочатку впливає на збільшення ваги, а лише згодом впливає на ріст; зменшення ваги щодо розміру завжди свідчить про відносну нестачу енергії.
У цій ситуації метаболічний контроль також погіршується у дитини або підлітка з ФКУ. Якщо організм отримує занадто мало калорій, він розщеплює власні білки. Оскільки вони також містять фенілаланін (Phe), може статися так, що постраждала дитина - незважаючи на погану дієту Phe - виявляє підвищені значення Phe в крові.
Отже, з точки зору спеціаліста з росту, дітям та підліткам із ФКУ, як правило, рекомендується обережність при зміні дієти або переході на інший продукт; Ви завжди повинні стежити за потребою енергії та кривою ваги. Якщо ріст дитини з ФКУ здається помітним, може мати сенс проконсультуватися зі спеціалістом з питань росту після консультації з фахівцем з метаболізму.
Педіатричний ендокринологічний центр Цюріха (PEZZ) розробив "Дитячий ріст" - безкоштовний додаток для смартфонів та планшетів, який можна використовувати для відстеження росту та фізичного розвитку дитини. На основі введених даних вимірювань додаток визначає, наскільки висока і важка дитина порівняно із середнім показником дітей того ж віку. Таким чином, будь-які несправності можна виявити на ранній стадії.
Додаток працює на iOS8 або Android 4 та новіших версіях.
Добре доглядають у будь-якому віці - що слід враховувати при виборі амінокислотної суміші!
Яніна Лал, радник з питань метаболізму Nutricia GmbH
У перші роки життя особливо важливі кроки розвитку людини. Кожен вік має свої особливості і висуває свої вимоги до харчування. Зокрема в областях, вже описаних д-ром. Майнхардт виділив фази росту, а саме перші два-три роки життя та статеве дозрівання, особливо важливим є харчування на основі потреб. На додаток до достатньої кількості енергії, правильний склад їжі вирішальний.
З ФКУ це також означає забезпечення відповідного віку надходження вітамінів, мінералів та мікроелементів (так званих мікроелементів), білка будівельного матеріалу та, звичайно, енергії у вигляді вуглеводів та жирів.
Для того, щоб забезпечити організм достатньою кількістю білка (крім Phe) та мікроелементів у складі дієти з низьким вмістом білка (бідних на фе), так звані амінокислотні суміші (ASM) є частиною щоденного меню кожного пацієнта ФКУ.
І оскільки, наприклад, маленькі діти потребують іншого складу та іншої кількості поживних речовин, ніж немовлята, підлітки чи дорослі, в ідеалі також існують різні суміші амінокислот, що відповідають віку.
Крізь Вибір товару, відповідного віку це оптимальний догляд з усіма мікроелементами, такими як кальцій і фосфат (важливі, зокрема, для метаболізму в кістках) або вітаміни групи В.
Забезпеченість віку запасом білка і, отже, кількість амінокислотної суміші визначається лікуючим метаболічним центром і постійно адаптується до мінливих потреб із збільшенням віку.
На додаток до вибору правильного продукту та добового споживання (потреба в білку), є й інші моменти, які слід враховувати, приймаючи його:
Є продукти, які забезпечують "білок" лише у концентрованому вигляді (а також вітаміни, мінерали та мікроелементи), а є продукти, що забезпечують додаткову енергію з вуглеводів та жирів (див. Таблицю).
Організм поступово створює енергію з усіх макроелементів (вуглеводів, жирів і білків), що поглинаються з їжею, або використовує її як будівельний матеріал для підтримки різних функцій організму. Однак, якщо в організмі немає вуглеводів чи жирів, організм використовує білки, що надходять, або навіть амінокислоти для виробництва енергії. Отже, якщо хворий на ФКУ споживає "білок у концентрованому вигляді" без їжі, тобто не додає в організм ніяких додаткових вуглеводів або жирів, організм (коли голодний) приймає його Білок з АСМ для виробництва енергії. Проблема зараз полягає в тому, що організм насправді це робить Білок, необхідний для росту, більше не доступний, як підрахували стенди.
Оскільки добову кількість АСМ слід розділити щонайменше на 3 порції, більшість пацієнтів п'ють АСМ у будь-який час вранці, опівдні та ввечері під час їжі, як вдома, так і в гостях. Таким чином, адекватне надходження енергії та білків вже гарантоване.