2 - Целіакія

2. 1 - Визначення

Целіакія - це хронічна запальна, аутоімунна ентеропатія, спричинена харчовим антигеном, гліадином, що міститься в клейковині (пшениця, жито, ячмінь).

гістологічних ознак

Це хвороба, яка вражає приблизно 1 людину на 1000.

Він визначається:

  • синдром мальабсорбції, що асоціює клінічні та/або біологічні прояви;
  • гістологічні ознаки, необхідний для діагностики;
  • регресія симптомів та недоліків після суворої безглютенової дієти, пов’язана з повільним поліпшенням гістологічних уражень.

2. 2 - Гістологічний діагноз

Діагноз ставиться на основі аргументів:

  • клінічні (діарея з мальабсорбцією, дефіцити, герпетифорний дерматит та ін.);
  • біологічні (антитрансглутаміназа та антиендомізій ++ антитіла, за відсутності дефіциту імуноглобуліну);
  • і гістологічні (фігури 2 і 3).

Типовим гістологічним виглядом є асоціація:

  • атрофія ворсинок (тотальна, проміжна або часткова);
  • збільшення внутрішньоепітеліальних лімфоцитів (> 30 LEL/100 епітеліальних клітин);
  • гіперклітинність хоріона;
  • гіперплазія склеп.

Дуоденальна біопсія зазвичай робиться під час ендоскопії стравохідно-дванадцятипалої кишки.

Потрібні багаторазові біопсії (принаймні три, в ідеалі чотири-шість біопсій) другої дванадцятипалої кишки і, якщо можливо, третьої дванадцятипалої кишки (ураження можуть бути гетерогенно розподіленими).

Під час гістологічного дослідження також будуть розглянуті інші причини діареї (жирдіоз, стронгілоїдоз, хвороба Уіппла, інфекції, пов’язані з імунною недостатністю [криптококоз, ізоспороз]).

Гістологія необхідна для діагностики целіакії, але недостатня.

Дійсно, інші патології можуть призвести до порівнянних гістологічних уражень з атрофією ворсинок та/або збільшенням інтраепітеліальних лімфоцитів (тропічна спру, імунна недостатність тощо)

Пов’язаність атрофії ворсинок з наявністю сироваткових антиендомізійних та трансглутаміназних антитіл дозволяє майже точно визначити діагноз.

2. 3 - Лікування

Лікування ґрунтується на безглютеновій дієті на все життя.

Хороша прихильність до лікування підтверджується:

  • клінічне поліпшення;
  • щорічний аналіз антитрансглутамінази або антиендомізієвих антитіл (зникнення через шість-десять місяців).

Регрес гістологічних ознак відбувається приблизно через дванадцять місяців. Не обов’язково проводити біопсію для підтвердження регресу гістологічних ознак.

2. 4 - стійкість до безглютенової дієти

Це повинно викликати:

  • погане дотримання дієти в першу чергу (опитування, серологія) +++;
  • рефрактерна спру («інтраепітеліальна лімфома»);
  • виразковий ієюноілеїт (також вважається прелімфоматозним захворюванням);
  • Т-лімфома (інфільтрація пухлини Т-лімфомою високого ступеня).

вогнетривка лійка відповідає стійкості ознак, незважаючи на добре дотриману безглютенову дієту протягом принаймні півроку, з інфільтрацією слизової внутрішньоепітеліальними Т-лімфоцитами аномального фенотипу (CD3 +, але CD8−, тоді як при целіакії інтраепітеліальні лімфоцити - епітеліальні клітини є CD3 +/CD8 +). Це насправді клональна проліферація Т-лімфоцитів, яка залишається інтраепітеліальною ("інтраепітеліальна або in situ лімфома").

N.B .: Отже, гістологія стандартного фарбування порівнянна з целіакією, чутливою до дієти. Тільки реалізація імунозабарвлення (CD3 та CD8) зможе змінити ситуацію, продемонструвавши втрату експресії CD8.