2 - Патологічне статеве дозрівання

2. 1 - Відсутність та затримка статевого дозрівання

Ми говоримо про затримку, коли статеве дозрівання не розпочалося через 2 роки після звичайних обмежень, тобто 14 років для хлопчиків та 12 років для дівчаток. Це визначення має статистичний характер (вік перевищує 2 стандартні відхилення вище середнього), і тому воно включає 3% нормальних суб'єктів, які перебувають за межами другого стандартного відхилення розподілу Гауса.

дозрівання

Першими елементами орієнтації є взаємозв'язок між природним віком (AS) та кістковим віком (AO) та відповідь гонадостимуліну. Визначення Гормональна речовина, що діє на чоловічі та жіночі статеві залози та стимулює їх активність (наприклад: FSH, LH, hCG) . s (FSH та LH) до стимуляції LHRH .

2. 1. 1 - Гіпергонадотропний гіпогонадизм: дуже висока реакція на тест LHRH

в. У дівчині:


b. У хлопчика:

проти В обох статей:

  • Різні полімалформативні синдроми.

2. 1. 2 - Затримка статевого дозрівання, пов’язана з відомою причиною

Цей патологічний контекст домінує. Тобто асоціація затримки статевого дозрівання з нездатністю процвітати, затримкою дозрівання кісток та причинним захворюванням (вісцеральним, метаболічним або ендокринним):

2. 1. 3 - Проста затримка та гонадотропна недостатність

Відсутність або погана реакція на LHRH
в. Проста затримка (або затримка підліткового віку):

  • Статеве дозрівання розвивається після 15 років у хлопчиків, 13 років у дівчаток.
  • Набагато частіше зустрічаються у хлопчиків і часто в різній мірі погано переносяться психічно.
  • У цьому випадку існує послідовність у стані розвитку: Зріст - вік = кістковий вік - розвиток пубертату.
  • У родині часто трапляються й інші випадки: батьки, брати та сестри.
  • У хлопчиків об’єм яєчок (близько 4 мл) більший, ніж у дитини.


b. Гонадотропна недостатність:


проти Лікування:

Послідовне лікування HMG -OІ-hCG та LHRH за допомогою насоса при підшкірних ін'єкціях насправді невтішне і досить стримане у зрілому віці для вирішення проблем безпліддя Визначення Мимовільний стан людини, непридатної до зачаття дитини. (див. стерильність), часто пов’язані.

2. 2 - Пубертатна скоростиглість

Визначення: Початок статевого дозрівання до 8 років у дівчаток, до 10 років у хлопчиків. Статистичне визначення, яке охоплює 3% нормальних суб'єктів.

Ми повинні відрізняти справжнє скоростигле статеве дозрівання від раннього псевдополового дозрівання та часткове скоростигле дозрівання.

2. 2. 1 - Справжнє або центральне скоростигле статеве дозрівання

Внаслідок ранньої активації гіпоталамо-гіпофізарно-статевої осі.

  • Частіше зустрічається у жіночої статі.
  • 1-й пік частоти у 3 роки та 2-й пік у 5 років.
  • Поява вторинного сексуального характеру (CSS), найчастіше розвиток грудей та/або волосся на лобку.
  • У хлопчиків: поява CSS, включаючи двостороннє та симетричне збільшення об’єму яєчок.
  • Прискорення темпів зростання.
  • Прискорення дозрівання кісток.

Лікування крім можливого лікування причинно-наслідкової патології.

2. 2. 2 - скоростигле псевдо-статеве дозрівання

  • Вони набагато рідше, їх часто легко помітити.
  • Вони можуть бути ізосексуальними Визначення Ізосексуальне статеве дозрівання: Статеве дозрівання відбувається у напрямку до статі дитини. У дівчаток немає клінічних особливостей порівняно із справжнім скоростиглим статевим дозріванням. У хлопчиків єдина особливість, яку слід зазначити, полягає в тому, що яєчка залишаються інфантильним типом, за винятком випадків пухлини яєчок, де збільшення є одностороннім. або гетеросексуальне визначення Гетеросексуальне статеве дозрівання: статеве дозрівання відбувається в протилежному напрямку до статі дитини. У хлопчиків ми відзначаємо появу столу фемінізації, а саме односторонньої або двосторонньої гінекомастії, пов'язаної більш-менш з лобковим або пахвовим волоссям. У дівчаток з’являється картина вірилізації: розвиток лобкового та пахвового волосся, гіпертрофія клітора без розвитку грудей. .
  • Синактиновий тест Визначення Синтетична молекула, що відповідає природному кортикотропіну, який зазвичай секретується клітинами, розташованими перед гіпофізом (антегіпофіз) і які стимулюють секрецію глюкокортикоїдів (кортизону) корою надниркових залоз (залоза, розташована над кожною ниркою). є основним діагностичним інструментом.

  • Вроджена гіперплазія надниркових залоз Визначення Патологія, вторинна дефіциту синтезу кортизолу в фасцикульованій зоні кори надниркових залоз. Фермент, який бере участь у понад 95% випадків (отже, основна патологія), є 21-гідроксилазою, відповідальною за перетворення прогестерону в дезоксикортикостерон. (форма пізнього розкриття інформації):
    • вірилізація у дівчаток,
    • вірилізація у хлопчиків з маленькими яєчками.
  • Походження пухлини:
    • Потім етіологічне дослідження має на меті виявити походження секреції андрогенів або Е “естрогенів.
    • Пухлина надниркових залоз (секреція андрогенів, рідше естрогену).
    • Пухлина яєчників (секреція естрогену, а іноді і андрогенів).
    • Пухлина яєчка (одна залишається невеликою, секреція ОІ-ХГЧ).
    • Секреція пухлини ОІ-ХГЛ.

2. 2. 3 - скоростигле дисоційоване статеве дозрівання

Зовнішній вигляд ізольованого статевого характеру: відрізнити від початку справжнього скоростиглого статевого дозрівання:

Етіологічне лікування включатиме, залежно від випадку, хірургічне втручання, променеву терапію, хіміотерапію, лікування гіперплазії надниркових залоз гідрокортизоном. Визначення кортикостероїдного гормону, що виділяється корою (зовнішньою частиною) надниркових залоз із холестерину та залежно від гіпофіза АКТГ. . Лікування Декапептилом® є дуже ефективним і дозволяє частково регресувати CSS, воно завжди повинно бути пов’язане з підтримкою перед ситуаціями, які часто важкі для дитини та її сім’ї.