3 - Скупчення пігментів і речовин

Порушення клітинного метаболізму може призвести до ненормального накопичення різних речовин, які можуть відповідати або речовині, яка зазвичай відсутня, або речовині, яка зазвичай присутня в невеликих кількостях, наприклад, пігменту. В деяких випадках клітина виробляє речовину сама, а в інших випадках накопичує ненормальну речовину з інших місць. Існує три основних механізми:

нормальна речовина виробляється в нормальній або підвищеній кількості, але метаболізм не підходить: стеатоз печінки, холестаз;
ендогенна речовина, нормальна чи аномальна, накопичується внаслідок генетичних або набутих відхилень у її обміні речовин, транспорті, виведенні тощо. Приклади: гемосидероз, дефіцит альфа-1 антитрипсину та хвороби лізосомного перевантаження: глікогеноз, гангліозидоз тощо.;
накопичується аномальна екзогенна речовина, наприклад частинки вуглецю, діоксид кремнію.

3. 1 - Гепатоцитарний стеатоз

Стеатоз або жирова дегенерація - це аномальне накопичення тригліцеридів у клітинах паренхіми. Це часто спостерігається в гепатоцитах, які беруть активну участь у ліпідному обміні: стеатоз гепатоцитів.

3. 1. 1 - Причини

Вони різноманітні: токсичні (алкоголь, ліки), харчові, цукровий діабет, ожиріння, гіпоксія, інфекція (вірусний гепатит С). У розвинених країнах найпоширенішою причиною є алкоголізм.

Патофізіологія

У нормальному стані жирні кислоти з жирової тканини або їжі транспортуються до гепатоцитів, де етерифікуються до тригліцеридів, потім перетворюються на холестерин або фосфоліпіди або окислюються до кетонових тіл. Інші жирні кислоти можуть бути синтезовані з ацетату. Вивільнення тригліцеридів гепатоцитами відбувається у формі ліпопротеїдів після їх кон'югації з апопротеїнами.

Накопичення тригліцеридів може бути пов’язано, залежно від етіології, з аномалією на кожній стадії метаболізму, від надходження жирних кислот до їх виходу у вигляді ліпопротеїдів: алкоголь є токсикантом для функцій мітохондріальних та мікросомальних гепатоцитів, гіпотрофія зменшується синтез апопротеїнів, аноксія пригнічує окислення жирних кислот, а натще збільшує периферичну мобілізацію.

3. 1. 2 - Макроскопія

При великому стеатозі об’єм печінки збільшений, консистенція м’яка, колір жовтий, залишаючи на розрізі сліди жирових відкладень (рисунок 2.15).

3. 1. 3 - Гістологія

Цитоплазма гепатоцитів містить оптично порожні вакуолі, якщо зразки фарбували після включення в парафін, оскільки тригліцериди, що містяться в цих вакуолях, були розчинені під час методики відбору проб (проходження через розчинники, такі як толуол). Таким чином, стеатоз може проявлятися у двох формах:

макровокулярний, найпоширеніший, коли краплі стеатозу відштовхують ядро до периферії клітини, і в крайньому випадку можуть розірвати клітинні мембрани і спричинити утворення жирових кіст (рис. 2.16);
мікровакуольна, рідко, коли ядро залишається центральним, а дуже маленькі вакуолі важко побачити. Певною етіологією частіше є причина: гострий стеатоз вагітності, токсичний лікарський стеатоз.

Для візуалізації жирів зразок необхідно заморозити свіжим, потім забарвити за допомогою спеціальних методів, таких як олійно-червоний або суданський чорний.

Стеатоз може розподілятися випадково в печінковій паренхімі або переважно сидіти на функціональній території, наприклад у відцентровій ділянці у разі гіпоксії або інтоксикації.

Ураження стеатозу є оборотними, коли агресія припиняється.

3. 1. 4 - Макроскопія

Холестаз відповідає за зелене забарвлення печінки.

3. 1. 5 - Гістологія

Холестаз може проявлятися як скупчення жовчі в міжгепатоцитарних каналах, які мають зеленувато-коричневий колір із забарвленням HES (рис. 2.17), або навіть у міждолькових жовчних протоках портальних просторів. Жовч може також знаходитися в гепатоцитах і макрофагах, і її важко відрізнити від ліпофускінів.

3. 1. 6 - Причини

Холестаз може бути вторинним щодо перешкоди на жовчних протоках, таких як літіаз, пухлина (первинна пухлина жовчних шляхів, пухлина підшлункової залози з інфільтрацією жовчних проток) або пошкодження гепатоцитів, токсичного або вірусного походження.

3. 2 - Холестаз

Гістологічно холестаз визначають як видиме скупчення жовчі в тканині печінки.

Патофізіологія

Це є наслідком дисфункції гепатоцитів або може бути вторинним щодо перешкоди на жовчних протоках (внутрішньо або позапечінково).

3. 2. 1 - Макроскопія

Холестаз відповідає за зелене забарвлення печінки.

3. 2. 2 - Гістологія

3. 2. 3 - причини

Холестаз може бути вторинним щодо перешкоди на жовчних протоках, таких як літіаз, пухлина (первинна пухлина жовчних шляхів, пухлина підшлункової залози з інфільтрацією жовчних шляхів) або пошкодження гепатоцитів, токсичного або вірусного походження.