4 - Клініка

4. 1 - Вік, стать та способи початку

Середній вік початку захворювання становить 70 років, з інтервалом від 50 до 90 років.

Це страждає вдвічі більше жінок, ніж чоловіків.

Початок може бути різким, де деякі пацієнти вказують дату і навіть час появи своїх симптомів. Іноді це збігається з недавньою втратою.

Тим не менш, це часто підступно, і, як правило, проходить від декількох тижнів до декількох місяців, перш ніж діагноз буде встановлений, в середньому 6,2 місяця.

У більшості пацієнтів симптоми дуже поширені:

  • лихоманка,
  • втомлений,
  • анорексія,
  • втрата ваги,
  • депресія.

Їх банальність може бути причиною затримки позитивного діагнозу, оскільки вони можуть ввести в оману.

У деяких випадках діагноз ставлять довготривалої лихоманки невідомого походження (PUO: пірексія невідомого походження).

Втрата ваги в середньому становить 6 кг (від 3 до 23 кг).

4. 2 - Ризомелічний псевдополіартрит або PolyMyalgia Rheumatica (PMR)

Залучення опорно-рухового апарату на перший план.

Переважає в плечовому і тазовому поясах.

Біль і скутість локалізуються в м'язах, більше в області плечей, шиї та стегон. Залучення дистальних м’язів незвично.

Симптоми бувають двосторонніми та симетричними.

скутість є головним. Це навіть важко після відпочинку, не даючи суб’єкту встати з ліжка вранці.

болі м'язи дифузні, а рух посилює біль.

Нічний біль звичайний.

міцність м'язи не змінені, хоча біль ускладнює інтерпретацію тестування м'язів.

Існує чутливість перикулярних структур (бурса, сухожилля, суглобова капсула) до тиску, але вона залишається меншою, ніж при міозиті.

Атрофія м’язів може проявлятися в запущених формах, що призводить до обмеження руху плечей. На кортикостероїдах, на відміну від того, що спостерігається в замерзлих плечах, спостерігається швидке поліпшення рухливості. Субакроміальний бурсит може реагувати на місцеву ін’єкцію кортикостероїдів.

Тому симптоматика є класично м’язовою, а не суглобовою. Насправді існує можлива асоціація із синовітом, коливаючись залежно від серії від 0 до 100% випадків. Це переважно вражає коліна, зап’ястя, грудино-ключичні суглоби, але залишається тимчасовим та помірним. Немає суглобового суглобового остеопорозу та ерозій. Можливі ерозивні пошкодження крижово-клубових суглобів, а також грудино-ключичних.

4. 3 - Гігантськоклітинний артеріїт

4. 3. 1 - Головний біль

Найбільш поширеним симптомом, який спостерігається у двох третин і більше пацієнтів, є головний біль. Це ранній і часто навіть початковий симптом. Це може бути важким. Він класично розташований біля скронь, але також може бути потиличним або менш чітко вираженим. Гребінець може бути пусковим механізмом. Він може бути пульсуючим або постійним.

Біль може повідомлятися навіть за відсутності клінічного ураження артерій, але він також може зникати, поки хвороба залишається активною.

Втрата ваги

Під час клінічного обстеження спостерігається чутливість шкіри голови до дотиків, яка може порушити сон при контакті з подушкою. Можуть бути відзначені вибіркові болючі точки, вузли при пальпації та огляді дрібних інфарктів шкіри. Судини, як правило, потовщені, ущільнені та вузликові, без пульсації. Вони можуть навіть запалитися і бути помітними під час спостереження.

4. 3. 2 - Офтальмологічні прояви

Порушення зору існують у 25-50% випадків, хоча зараз втрата зору вважається на 6-10% нижчою, завдяки кращому визнанню лікарями та попередньому лікуванню.

У зв'язку з оклюзією різних орбітальних та очних артерій можливі декілька уражень:

  • ішемічне ураження зорового нерва,
  • попередня нейропатія (найчастіша, що призводить до часткової або повної сліпоти),
  • задня нейропатія (рідше, що призводить до часткової або повної сліпоти),
  • ішемія сітківки,
  • оклюзія центральної артерії сітківки, що призводить до важкої сліпоти,
  • оклюзія циліоретинальної артерії, пов'язана з передньою ішемічною нейропатією,
  • інфаркт судинної оболонки (рідко),
  • розлад екстраокулярної моторики (рідко без супутньої втрати зору),
  • ішемічні ураження переднього сегмента (рідко без сліпоти),
  • аномалії зіниць (вторинні щодо сліпоти),
  • ішемічне ураження мозку.

Сліпота є найбільш серйозною ознакою та/або ускладненням, оскільки вона може бути незворотною. Це може спричинити відчуття туману, погіршення поля зору та/або повну сліпоту, як правило, односторонню. Але існує ризик контралатеральної участі, якщо протягом 24 годин не буде розпочато агресивне лікування.

Сліпота може бути інавгураційною та показовою, але також може з'явитися через кілька тижнів чи місяців еволюції.

Це офтальмологічна невідкладна допомога оскільки сліпоту можна запобігти за допомогою відповідного лікування.

4. 3. 3 - Біль в області обличчя та вуха

Найчастіше вони виражаються у вигляді болю при жуванні, що призводить до кульгавості щелепи у 2/3 пацієнтів. Вони супроводжуються враженнями лоскоту («поколювання») язика. Може відзначатися втрата відчуття смаку. Можуть виникати болі в ротовій порожнині та горлі через судинну недостатність.

Ці явища є вторинними для дифузного нападу артерій, оцінених у серії від 1 до 15% випадків, але здатних піднятися до таблиць дисекції аорти.

Їх шукають при клінічному обстеженні, виявляючи чутливість до тиску в підключичній артерії та сонній пазусі. Слід зазначити, що цей маневр ризикує спричинити перехідну асистолію на 1-2 удари (для запобігання покладіть хворого спати).

4. 3. 4 - Інші симптоми

Вони трапляються рідше, але повинні запропонувати діагноз:

  • Неврологічні або нервово-психічні ознаки:
    • Геміпарез, периферична нейропатія, глухота, депресія, делірій, синдром зап’ястного каналу
  • Серцево-судинні ознаки: інфаркт міокарда, аортальна недостатність, серцева недостатність
    • Запальні ураження насправді можуть ускладнитися артеріальним стенозом та тромбозом, що може призвести до ознак ішемії та інфарктів. Це також може призвести до аневризми аорти, яка може розірватися з надзвичайно серйозними крововиливами. Лікування кортикостероїдами покращує симптоми та зменшує ризик розвитку судинних ускладнень.
  • Порушення роботи щитовидної залози та печінки.

4. 3. 5 - Додаткові обстеження

У біологічній картині переважає великий запальний синдром. Швидкість осідання (VS) дуже висока при діагностиці і залишається дуже корисною для моніторингу прогресу лікування. Випадки позитивної біопсії скроневої артерії при нормальній СВ дуже рідкісні.

Всі білки гострої фази (С реактивний білок (СРБ), альфа1-антитрипсин, оросомукоїд, гаптоглобін та ін.) Високі. Вони еволюціонують паралельно з СВ.

Аналіз крові показує помірну гіпохромну анемію запального походження, біла лінія залишається нормальною.

Електрофорез показує підвищення альфа-2, альфа-1 та гаммаглобулінів.

Були вивчені інші біологічні маркери запалення (цитокіни, рецептори цитокінів, розчинні молекули для активації клітин), такі як розчинний CD54, розчинний CD25, IL-6. але вони не зацікавлені у щоденній практиці.

Немає очевидних біологічних ознак аутоімунітету: ревматоїдний фактор, антинуклеарні антитіла негативні, важливість виявлення антифосфоліпідних антитіл залишається продемонструвати. Проте слід зазначити частоту (9%) асоційованих аутоімунних патологій щитовидної залози (як гіпертиреозу, так і гіпотиреозу).

Тести печінки можуть бути ненормальними: лужна фосфатаза в 70% випадків - трансамінази.

Характеристика HLA не представляє діагностичного інтересу DRB1 * 04 На м’язовому рівні аналізи м’язових ферментів (альдолаза та CPK) є нормальними, а також ЕМГ.
Біопсія м’язів показала б атрофію II типу без запальних явищ з деякими відхиленнями нервових закінчень у контексті неспецифічної нейропатії.

Артеріографія не корисна, крім випадків дифузного залучення для візуалізації аорти.

Біопсія скроневої артерії не допомагає пацієнтам із підозрою на ризомелічний псевдополіартрит.

Це потрібно зробити перед лікуванням кортикостероїдами.