49 пацієнт із ожирінням тулуба та поперековими поперековими смужками після пологів

У пацієнта розвинувся синдром Кушинга після пологів із типовими симптомами. В результаті мінералокортикоїдних ефектів кортизолу калій у сироватці крові був низьким, а артеріальний тиск підвищувався.

Підвищений рівень кортизолу та пригнічений АКТГ припускають причину надниркових залоз. Комп’ютерна томографія виявила масу лівої надниркової залози діаметром 2,3 см (див. Ілюстрацію). Після адреналектомії спостерігалась недостатність надниркових залоз (атрофія контралатеральної надниркової залози), яку заміщали гідрокортизоном та флудрокортизоном. Після нормалізації рівня кортизолу та АКТГ заміщення може бути припинено. Окрім тепер білястих абдомінальних смужок, у пацієнта ніщо не вказувало на гіперкортицизм.

пацієнт

Фігура: КТ живота: пухлина кори надниркових залоз зліва діаметром 2,3 см. Інші органи черевної порожнини були в нормі. Джерело: Університетська лікарня Бонна

Причини синдрому Кушинга

Причина синдрому Кушинга в основному екзогенна через введення високих доз глюкокортикоїдів. Ендогенний синдром Кушинга може бути залежним від АКТГ та незалежним. АКТГ-залежна форма призводить до двосторонньої гіперплазії надниркових залоз. Причиною зазвичай є АКТГ-утворюючі аденоми гіпофіза (хвороба Кушинга). Ектопічний синдром АКТГ зустрічається рідко (паранеопластичне утворення АКТГ часто при бронхіальній карциномі).

АКТГ-незалежний синдром Кушинга здебільшого спричинений односторонніми кортизолпродукуючими пухлинами надниркових залоз, рідше мікронодулярними дисплазіями або макронодулярною гіперплазією і дуже рідко карциномою.

Клініка синдрому Кушинга

Серед постраждалих від цього помітно:

  • Обличчя повного місяця,
  • Ожиріння на стовбурі,
  • метаболізм діабету,
  • гіпертонія,
  • Гірсутизм,
  • Гіпогонадизм,
  • остеопороз,
  • Striae rubrae та
  • м’язова слабкість

є симптомами синдрому Кушинга.

Лабораторна діагностика

Важливі лабораторні показники, які слід зібрати:

Кортизол у сироватці крові та 24 год сечі, АКТГ, Na, K, при необхідності тест на інгібування дексаметазону, при якому 1 мг дексаметазону дають перорально ввечері між 22:00 та 23:00 та кров наступного ранку між 8:00 та 9:00 для визначення кортизолу та ACTH і тест на вивільнення кортикотропіну на гормоні. У тесті на CRH внутрішньовенно вводять 100 мкг CRH. До і через 30 або 60 хвилинр Потім береться кров для визначення кортизолу та АКТГ (див. нижче).

Диференціальна діагностика гіперкортицизму

При хворобі Кушинга АКТГ підвищений або вкрай нормальний. Перорального прийому дексаметазону (1 мг) недостатньо для придушення кортизолу (< 1,8 µg/dl) zu beobachten. ACTH-Stimulation durch CRH ist möglich.

При кортизолоутворюючих пухлинах надниркових залоз АКТГ, як правило, повністю пригнічується. Інгібування дексаметазоном неможливе. Також відсутність стимуляції з боку ЦРТ. При ектопічному синдромі АКТГ АКТГ у плазмі значно підвищений, як правило, вище, ніж у пацієнтів з хворобою Кушинга. У цьому випадку інгібування дексаметазоном або стимуляція ХРН зазвичай неможливі.

Діагностика зображень

МРТ гіпофіза або МРТ/КТ надниркових залоз.

терапія

При хворобі Кушинга лікування першим вибором - транссфеноїдне видалення аденоми гіпофіза. Швидкість лікування мікроаденоми становить до 90 відсотків, а для макроаденоми - до 50 відсотків. Якщо результат недостатній, його слід повторно ввести або опромінити. Кортизол слід замінювати після операції.

У випадку аденоми або карциноми кори надниркових залоз лікування першим вибором також є хірургічним видаленням. І тут гідрокортизон слід замінювати післяопераційно, оскільки здоровий контралатеральний наднирник атрофується. Може пройти багато місяців, перш ніж воно нормалізується.

Ектопічний синдром АКТГ здебільшого спричинений раком легенів, який можна виявити за допомогою КТ легенів. Резекція пухлини можлива менш ніж у 10 відсотків пацієнтів. Хіміотерапія, опромінення або адреналектомія - це інші терапевтичні методи. Інгібітори ферментів кори надниркових залоз, таких як мітотан, можуть інгібувати утворення кортизолу.