Аденома гіпофіза лікарня Монца

Причини та симптоми

Що таке аденома гіпофіза?

Аденома гіпофіза є доброякісною пухлиною гіпофіза - в більшості випадків - і є найпоширенішим видом пухлини сідлової та параселярної області. Також на нього припадає 5-8% усіх внутрішньочерепних пухлин. Згідно з недавнім дослідженням, опублікованим у літературі, поширеність аденоми гіпофіза становить 94 випадки на 100 000 жителів.

Гіпофіз або гіпофіз важать приблизно 0,5-1 грам і поділяється на передню та задню частки. Він розташований біля основи мозку і зв’язаний ним через стрижень. Значна частина ендокринної системи людини контролюється гормонами, що виділяються або зберігаються в гіпофізі. Таким чином, гіпофіз має прямий або опосередкований контроль над більшістю органів людського тіла.

Існує кілька видів захворювань гіпофіза; деякі з них, відповідно пухлинну патологію, можуть успішно лікувати нейрохірурги у тісній співпраці з ендокринологами.

Як класифікуються аденоми?

Однією з найпростіших класифікацій є розмір. Аденоми розміром до 10 мм називаються мікроаденомами, а аденоми розміром понад 10 мм включно - макроаденомами.

Ще однією класифікацією аденом, яку ви почуєте, є функціональна. Гормони, що виділяють гормони (такі як пролактин, ГР, АКТГ і ТТГ), називаються функціональними аденомами, оскільки існують клінічні наслідки присутності цих надлишкових гормонів у крові. Усі інші типи аденом, хоча вони іноді можуть виділяти гормони, оскільки не призводять до системних клінічних змін, називаються нефункціональними.

Зазвичай хірургічне лікування потрібне для макроаденоми через стиснення зорових шляхів або гіпофіза, а також усіх виділень, крім пролактиноми. Вони вимагають хірургічного лікування, лише якщо вони не піддаються лікуванню, призначеному ендокринологом.

Як це проявляється?

Симптоми аденоми гіпофіза залежать від кількох факторів, які є клінічною функціональністю або клінічною нефункціональністю аденоми.

Функціональні аденоми гіпофіза виділяють надлишок активного гормону в кров. У пацієнтів зазвичай спостерігаються симптоми, пов’язані з дією гормону в організмі.

Нефункціональні аденоми гіпофіза створюють проблеми, пов’язані з розмірами пухлини, яка тисне на сусідні мозкові структури. Великі аденоми гіпофіза можуть стискати хіазму зорового нерва, місце перетину зорових нервів, що призводить до втрати зору. Вони також можуть стискати нормальний гіпофіз і призводити до гіпофізарної недостатності. Тому, якщо була діагностована пухлина гіпофіза, важлива повна оцінка функції гіпофіза.

Симптоми, пов’язані з надлишком вироблення гормонів

Аденоми, що секретують пролактин (пролактиноми). У жінок аденома гіпофіза виробляє надлишок пролактину, що призводить до втрати менструального циклу та галактореї (виділення молока). У чоловіків підвищений рівень пролактину може знизити рівень тестостерону, що призводить до зниження лібідо.
Гормон росту (GH), що секретують аденоми. Надмірне виробництво викликає акромегалію у дорослих та гігантизм у дітей. Клінічні прояви включають набряк рук, ніг, язика, губ тощо.
Аденоми, що секретують АКТГ. Гіперсекреція АКТГ викликає хворобу Кушинга, яка характеризується несподіваним набором ваги, м’язовою слабкістю, легким початком синців.
Аденоми, що секретують ТТГ. Гіперсекреція ТТГ призводить до гіпертиреоїдизму, що характеризується втратою ваги, тремором рук, дратівливістю тощо.

Симптоми, пов'язані з компресійним впливом на сусідні структури великої аденоми (макроаденома)

Втрата зору. Це відбувається, коли макроаденоми ростуть до мозку, стискаючи хіазму зорового нерва. Спочатку пацієнт втрачає зір лише на периферії, одно- або двобічно (бітемпоральна геміанопсія). Коли втрата зору важка, пацієнт бачить лише те, що перед ним. На гостроту зору також впливає: пацієнт бачить крізь туман.
Втрата функції гіпофіза. Шляхом компресії гіпофіз може виділяти - недостатньо або зовсім не - один або кілька гормонів (пангіпопітуїтаризм). Залежно від недостатньо секретується гормону, у пацієнтів можуть спостерігатися такі симптоми: втрата апетиту, збільшення ваги, втома, безпліддя, зниження інтелектуальних можливостей та головний біль.

Апоплексія гіпофіза це медичний стан, при якому аденома гіпофіза раптово кровоточить, що призводить до різкого збільшення розміру. У пацієнтів з апоплексією гіпофіза зазвичай сильно болить голова. Якщо це супроводжується втратою зору, це надзвичайна нейрохірургічна допомога. Крім того, апоплексія гіпофіза може призвести до гіпофізарної недостатності, симптомів, які можуть з’явитися через кілька днів або тижнів, що вимагає гормонального лікування, призначеного ендокринологом.

Основною причиною хірургічного втручання є порушення ліпідного обміну з підвищенням рівня холестерину, артеріального тиску та передчасним старінням серця та судин.

Діагностика та лікування

Як встановити діагноз?

Найчастіше діагноз ставлять на підставі МРТ. Першим кроком є ендокринологічна консультація, яка має на меті визначити секреторний або несекреторний характер, замісне лікування у разі дисфункції гіпофіза та початок медичного лікування у випадку пролактиноми. На цьому етапі необхідна офтальмологічна консультація, щоб встановити можливий дефіцит зору, що означає здавлення зорових нервів.

Мені поставили діагноз - аденома гіпофіза. Що я роблю?

Незалежно від лікаря, який поставив діагноз аденоми, пацієнт повинен бути внесений до записів ендокринолога і - в більшості випадків - до записів нейрохірурга. Ендокринолог проведе оцінку всієї гормональної системи та проведе лікування або спробу контролю гормональних порушень. Нейрохірург визначить необхідність та доцільність хірургічного втручання.

Залежно від типу аденоми гіпофіза існує кілька терапевтичних варіантів: клінічне та візуалізаційне спостереження, медикаментозне лікування, хірургічне втручання та променева терапія.

Що робити, якщо мені поставили діагноз пролактинома?

Більшість пацієнтів з аденомою гіпофіза, що виділяє пролактин (пролактинома), не потребують хірургічного втручання навіть при дуже великих пухлинах. Реакція на медичну терапію іноді може бути вражаючою. У пацієнтів із вадами зору останні дослідження показують, що функціональний результат зору подібний, з хірургічним втручанням або без нього. Таким чином, пролактиноми з порушеннями зору вже не є нейрохірургічною невідкладною ситуацією, як це розглядалося кілька років тому; пацієнт також відновить зір із операцією або без неї.

Що робити, якщо мені поставили діагноз акромегалія? Але з хворобою Кушинга?

Аденоми, що секретують GH (акромегалія та гігантизм) та ACTH (хвороба Кушинга та синдром Нельсона), мають первинне хірургічне показання. Аденоми, що секретують ТТГ, можуть представляти хірургічне втручання, променеву терапію та лікування як терапевтичні варіанти. Нефункціональні аденоми також мають первинні хірургічні показання; є також винятки, при яких їх можна контролювати лише шляхом повторної МРТ (наприклад, у випадку літніх людей).

Звичайно, кожен пацієнт унікальний і кожен випадок має свою особливість. Таким чином, усі наші випадки представлені на міждисциплінарних засіданнях, в яких беруть участь лікарі з таких спеціальностей: ендокринологія, рентгенологія, ЛОР, анестезіологія та нейрохірургія. Таким чином, пацієнту представлений найкращий терапевтичний варіант, який відповідає його побажанням.

Хірургія

Я прийняв операцію. Що відбувається зараз?

Якщо пацієнт має хірургічні показання і приймає це, буде запропонована дата операції; ми прагнемо знайти оптимальну дату як для пацієнта, так і для медичної бригади.

Медична команда складається з анестезіолога, ЛОР-хірурга та нейрохірурга.

Пацієнта госпіталізують ввечері, перед операцією, щоб його побачили анестезіолог та хірург, який оперує його наступного дня. Пацієнта просять нічого не їсти і не пити після півночі. Ми добре знаємо, що існує певний рівень тривоги, і нам просто потрібно повідомити про це; ми можемо знайти рішення цієї тривоги, що є нормальним явищем перед будь-якою операцією.

Вранці пацієнта до операційної веде медсестра. Потім анестезіолог укладе його спати в операційній. Хірургічна команда розпочне розміщення пацієнта на столі та встановлення операційних полів. Пацієнта ставлять у найбільш ефективне анатомічне положення для хірурга. Позиціонування пацієнта також враховує його комфорт, навіть якщо він спить, так що, прокинувшись, не доставляє дискомфорту через неправильне сидіння на операційному столі - пролежні, перенапруження м’язів, оніміння тощо.

Більшість аденом гіпофіза оперуються ендоскопічно ендоскопічно. Ендоскоп вводять через ніздрю, і за допомогою спеціальних інструментів для ендоскопії ЛОР-хірург (фахівець, який найкраще знає носову порожнину) виконує хірургічний підхід до рівня пухлини. Після розтину пухлини нейрохірург продовжує операцію та проводить висічення аденоми в межах безпеки, дозволених анатомією кожного випадку.

У разі дуже великих аденом може бути запропоновано транскраніальне втручання; це буде малоінвазивно, виконуючи міні-краніотомії для наближення до пухлини.

Незалежно від запропонованих рішень, наша команда використовує як найсучасніші технології, так і мінімально інвазивні хірургічні методи - про це дізналися наші нейрохірурги у всесвітньо відомих клініках протягом багатьох років.

Які ризики операції?

У нашій лікарні ризики хірургічного втручання збігаються з ризиками, представленими клініками нейрохірургії у всьому світі, і є в літературі.

Будь-яке хірургічне втручання, проведене під загальним наркозом, представляє ризик анестезії та хірургічний ризик. Ризик анестезії дуже низький, і виникає через те, що пацієнт спить і його потрібно пробудити. У нашій клініці пацієнта будять через кілька хвилин після закінчення операції.

Хірургічний ризик виникає внаслідок того, що ці пухлини розташовані поблизу дуже важливих судинно-нервових структур. У літературі представлений ризик ураження судин, пошкодження сонної артерії нижче 1%, ризик постійного нецукрового діабету 1%, ризик розвитку свищів ліквору 2%, ризик менінгіту 0,5%, ризик загострення порушення зору менше 1%, ризик післяопераційних гормональних порушень нижче 1% та життєвий ризик 0,24%. Загалом сукупний ризик для незначних подій становить менше 5%, а для основних - менше 1%.

Післяопераційне лікування

Що відбувається після операції?

Після операції пацієнта прокидають в операційній, а потім спостерігають у відділенні інтенсивної терапії до наступного дня. Пацієнт може відвідувати сім'ю навіть у відділенні інтенсивної терапії, але це буде обмежено для безпеки та комфорту пацієнта, а також медичної бригади.

На наступний день пацієнта переводять у палату. Оскільки втручання малоінвазивне, його можна виписати протягом двох-трьох днів після операції.

Протягом декількох днів пацієнт відчуватиме незручність при диханні носом, подібне до того, як під час застуди. Це відчуття покращується з кожним днем, і це не привід для занепокоєння.

Потім пацієнта відвідає консультація ендокринолога, який знову перевірить функцію гіпофіза. Контрольний МРТ проводять кожні шість тижнів, щоб побачити якість хірургічного висічення. Інші перевірки будуть виконуватися кожні три місяці, шість місяців, один рік, а потім з року в рік, якщо це необхідно.

прогноз

Який прогноз?

Прогноз при аденомах гіпофіза дуже хороший. Включаючи всі типи аденом гіпофіза, повна швидкість висічення становить 78% (вища в мікроаденомах і нижча в макроаденомах), з роздільною здатністю секреції гормонів 81-84% (81% для Аденоми, що секретують АКТГ, 84% для аденом, що секретують GH, і 82% для аденом, що секретують пролактин). Для нефункціональних аденом швидкість повного висічення становить понад 70%.

Усі ці результати мають на меті переконати пацієнта, що зцілення в більшості випадків можливо. Неповне висічення аденоми ні в якому разі не означає вичерпання терапевтичних ресурсів, а орієнтацію нашої мультидисциплінарної групи на альтернативні методи лікування (медичне, променеве лікування або навіть просте клінічне та візуалізаційне спостереження).