ADPKD, що живе з кістозними нирками
Аутосомно-домінантна полікістозна хвороба нирок - коротше ADPKD - це генетично успадковане захворювання, при якому наповнені рідиною кісти утворюються в нирках, дедалі більше знижуючи функцію нирок, що може призвести до ниркової недостатності. Габріеле Парш-Юхас постраждала сама і розповідає про свій досвід хвороби та ваші побажання на майбутнє.
Скільки вам було років, коли вам поставили діагноз ADPKD?
Діагноз я дізнався порівняно рано. ADPKD - також звана кістозна нирка - є спадковою хворобою, і я успадкував цю хворобу від свого батька. У підлітковому віці, коли батько вже був на лікуванні, лікарі вирішили також оглянути мене і виявили, що я успадкував хворобу.
Тож я поставив діагноз як молода людина, але тоді, звичайно, виникає питання: що ти робиш у підлітковому віці з такою інформацією? Звичайно, життя триває, але такий діагноз нависає над вами, як дамоклів меч.
А коли хвороба насправді проявилася у вас?
Коли мені було близько 30-х років, хвороба стала помітною, зокрема, у роботі моєї нирки. Оскільки хворобою страждала і моя печінка, розмір талії збільшувався і збільшувався.
Які лікування вона пережила?
Коли з’явились ліки від ADPKD, я, на жаль, більше не мав права на пацієнта. Мій лікуючий лікар у Віденській загальній лікарні подбав про те, щоб мій артеріальний тиск завжди добре регулювався. Це допомагає ниркам продовжувати працювати довше. Підкислення моєї крові полегшилося відповідними ліками. Для мене хронічна анемія, яка також була наслідком порушення функції нирок, була тягарем. Крім того, вміст заліза в крові регулярно перевіряли та коригували за допомогою ліків. Окрім цього, я зголосився взяти участь у дослідженні, яке протестувало нове лікування.
Восени 2016 року я розпочав гемодіаліз, що стало серйозним переломним моментом у моєму житті. Діаліз значно полегшив роботу нирок, які майже не функціонували, але моя печінка, яка була масово збільшена кістами, реагувала менше. Біль і тиск у животі масово посилювались. Наприкінці січня 2017 року була проведена комбінована трансплантація печінки та нирок.
У листопаді 2017 року мені остаточно видалили нирки. Звичайно, це була ще одна важлива процедура, але, на щастя, все пройшло добре, і мій донор печінки та нирок все добре пережив.
Ви отримали діагноз досить рано. Що б ви порекомендували пацієнтам, які нічого не знають про генетичну схильність і тому мають проблеми з діагнозом?
Я думаю, що це особливо важливо, коли ви вже помічаєте, що в організмі щось не так, і ви робите аналіз крові, щоб ви завжди звертали увагу на те, щоб уважно розглянути показники нирок. Як креатинін, так і значення ШКФ, якщо назвати лише два важливі, надають інформацію про це. Повторне обстеження через кілька місяців може потім прояснити ситуацію.
Звичайно, артеріальний тиск - теж хороший показник. На жаль, часто не помічають, що якщо артеріальний тиск занадто високий, хвороби нирок вже можуть бути присутніми. Якщо ці значення не відповідають дійсності, однозначно рекомендується відвідати експертів.
Чого б Ви побажали в майбутньому від пацієнтів з ADPKD?
Медична допомога чудова! Проблеми полягають у відсутності супровідних заходів. Ви повинні подбати про реабілітацію або перебування в спа-центрі самостійно, а також про психологічну підтримку. Хвороба хронічна, “невиліковна”, шлях до ниркової недостатності, діалізу та можливої трансплантації є складною проблемою.
Це теж нелегко у світі праці. Ви відчуваєте, як показники нирок знижуються і стають слабшими, але все одно повинні функціонувати нормально. Не можна продовжувати давати 100% із зменшенням функції тіла, якщо він не отримує відповідної підтримки чи розуміння. Я дуже цього сумував. У нашому суспільстві перформансів мало сприймають хронічно хворих людей.
Особливо важливо, щоб лікарі також співпрацювали між собою, особливо якщо є інші хвороби, наприклад, гінекологічна в моєму випадку. Лікарські заходи слід обговорювати зі спеціалістами або з терапевтами. Це було б великим полегшенням для постраждалих.
Автор: Крістін Ленер
Фотографії: Фотолія | ЗВГ