Агенезія нирок - симптоми, діагностика та лікування
Відсутність однієї або обох нирок відома як ниркова агенезія. Двосторонній агенез нирок воно незмінно плодове. Односторонній агенез нирок може протікати безсимптомно і найчастіше діагностується випадково за допомогою УЗД черевної порожнини або КТ.
У дітей з ниркова агенезія односторонній, решта нирок збільшена, що представляє більший ризик розвитку захворювань. Здебільшого це здається саме так односторонній агенез нирок насправді аплазія нирок (неповний розвиток метанефрогенної маси та сечоводу з появою маленької та дисфункціональної нирки). Смерть плода від цього стану повідомлялася в 10-33% випадків.
Ознаки та симптоми агенезії нирок
Односторонній агенез нирок це безсимптомний стан (відсутні симптоми). Однак, схоже, спостерігається підвищена частота зараження, гідронефроз (збільшення об’єму нирок через скупчення сечі) та конкременти на рівні контралатеральної нирки. Інші вроджені аномалії, пов'язані з двосторонній агенез це серце, хребет, анальний отвір, довгі кістки, кисті та статеві органи. Двостороння агенезія це несумісне з життям.
Причини агенезії нирок
Встановлення діагнозу агенезії нирок
Пренатальна, хвороба підозрюється, коли відбувається поєднання олігогідрамніозу та «зім’ятого» положення плода, приділяючи особливу увагу, щоб уникнути помилкового діагностування з навколонирковим жиром або великими наднирковими залозами (залозами, розташованими над нирками) замість відсутньої нирки.
Диференціальний діагноз проводиться з передчасним розривом оболонок, важкою матково-плацентарною недостатністю, обструктивною уропатією та полікістозом двобічних нирок. Неможливість бачити ниркові артерії за допомогою кольорового доплерографії є важливим показником при діагностиці одно- або двосторонній нирковий агенез.
Однак пренатальна діагностика важка, тому в більшості випадків людям з цим захворюванням ставлять діагноз після народження. Випадковий діагноз протягом життя a ниркова агенезія можна зробити за допомогою абдомінальних або ниркових обстежень, таких як: УЗД, комп’ютерна томографія, внутрішньовенна урографія.
Лікування агенезії нирок
Для дітей з двосторонній агенез нирок, немає лікування, яке б сприяло виробленню навколоплідних вод або сприяло розвитку легенів. Дітям, народженим із цим захворюванням, може знадобитися лікування, якщо також пов'язані аномалії інших органів.
Більшість людей з одностороння агенезія вони ведуть нормальне життя, більшість дізнається, що вони страждають на цей стан навіть досить пізно в житті. Люди, які страждають від одностороння агенезія повинні проводити періодичні перевірки, під час яких їм вимірюють артеріальний тиск, дуже важливий для оптимального функціонування існуючої нирки, бажано не перевищувати значення 130/80 мм рт.ст., при необхідності проводять лікування, щоб утримувати в оптимальних межах . Також необхідна легка дієта, при якій уникати прийому солі, що підвищує тиск і впливає на нирки. Також слід обмежити вживання алкоголю та тютюну. Пошкодження одиночної нирки може загрожувати життю пацієнта за дуже короткий час.
Двостороння агенезія зустрічається у 1 із 4500 дітей і частіше зустрічається у чоловіків. Одностороння агенезія зустрічається у 1 з 1000-2000 живонароджених. Ризик рецидиву захворювання при наступній вагітності становить близько 3% у випадку батьків, які не страждають цією хворобою, і 15%, якщо хтось із батьків страждає на ниркова агенезія.
Бібліографія
1. Вроджені вади розвитку: оцінка та управління на основі доказів '', автори: Правен Кумар, Барбара К.Бертон, видавець: Бібліотека Конгресу, рік: 2008.
2. Фетальна медицина '', автори: Чарльз Х. Родек, Мартін Дж. Уіттл, видавець: Черчілль Лівінгстон Ельзев'є, рік: 2009.