Ахалазія - коли стравохід стає жорстким • лікар загальної практики в Інтернеті

стає

Ахалазія відноситься до недостатнього розслаблення нижнього стравохідного сфінктера під час акту ковтання. Це одне з основних порушень рухливості стравоходу. Оскільки хвороба є рідкісною і тому відома не кожному практикуючому лікарю, діагностика часто затягується. Ось декілька корисних порад.

Класичними симптомами ахалазії є дисфагія, регургітація та біль у грудній клітці, що може призвести до значного зниження якості життя та неадекватного харчування. Підвищений ризик легеневих ускладнень та розвитку раку стравоходу. Початок захворювання часто підступний, саме тому пацієнти змирюються з повільно прогресуючими симптомами та розробляють індивідуальні стратегії боротьби із симптомами [1].

Патогенез

З незрозумілої дотепер причини ахалазія призводить до нейродегенеративних процесів у вегетативній нервовій системі стравоходу. Зокрема, при ахалазії пошкоджуються нервові клітини, що відповідають за розслаблення нижнього стравохідного сфінктера. В якості причини обговорюється аутоімунна реакція. За морфологією хвороба поділяється на три різні стадії (рис. 1).

Вторинна ахалазія/псевдоахалазія

Вторинна ахалазія - це захворювання, які мають схожу клінічну картину, як ахалазія, але мають різну причину. Можливі причини - звуження стравоходу внаслідок раку або пептичного стенозу. Іншими захворюваннями є, наприклад, амілоїдоз, саркоїдоз, нейрофіброматоз або еозинофільний езофагіт. Псевдоахалазію слід принципово виключити.

Діагностичний алгоритм

Перш за все, з анамнестику слід з’ясувати, якою формою є труднощі з ковтанням. Дисфагію стравоходу слід диференціювати від "болю при ковтанні" (біль у горлі, наприклад, при стенокардії або застуді), "почуття глобуса" (захворювання щитовидної залози, стрес, тривожність тощо), "дисфагія ротоглотки" або "ковтання" та "одинофагія" (задньогрудинний біль при ковтанні без застрявання харчового болюсу).

анамнез

При дисфагії стравоходу відчуття застрявання виникає через секунди після ковтання твердої або рідкої їжі. Цей симптом часто супроводжується регургітацією (задихання неперетравленої їжі). Відрижку слід чітко диференціювати від рефлюксу (регургітація кислого вмісту шлунка). Дисфагія та регургітація можуть бути пов’язані з болем у грудях та небажаною втратою ваги. Ці чотири скарги повинні бути зафіксовані та кількісно оцінені з конкретними питаннями. Вони включені до загальної оцінки для визначення тяжкості симптомів [3].

Езофагогастродуоденоскопія

У разі порушення ковтання (дисфагія) або болю при ковтанні (одинофагія), завжди слід проводити ендоскопію. Ракові або пептичні стенози стравоходу є найважливішими диференціальними діагнозами у пацієнтів старшого віку (віком від 45 років). Якщо картина нормальна, слід провести поетапну біопсію стравоходу, щоб виключити еозинофільний езофагіт.

Для ахалазії характерно звуження переходу між стравоходом і шлунком. Також може бути розширення трубчастого стравоходу. При запущених формах ахалазії нижній відділ стравоходу може випинатися (так звана сигмоїдна трансформація, рис. 2). Часто частинки їжі, що залишаються в стравоході (неправильний прохід), можна виявити ендоскопічно, незважаючи на достатню тверезість. Грибкова інфекція стравоходу ("молочниковий езофагіт) також поширена при ахалазії. На початку захворювання або навіть якщо хвороба триває короткий час, ендоскопічно може бути майже нічим не примітна знахідка.

Функціональна діагностика (манометрія)

Манометрію стравоходу з високою роздільною здатністю слід застосовувати у всіх пацієнтів із підозрою на порушення моторики стравоходу після виключення вторинної ахалазії; це золотий стандарт для підтвердження діагнозу [1, 4]. При цьому обстеженні топографія тиску стравоходу проводиться в режимі реального часу. На основі результатів вимірювань манометрії ахалазію поділяють на три різні підтипи згідно з Пандольфіно [4]. Ця класифікація впливає на прогноз та планування терапії.

При ахалазії I типу відсутня скоординована хвиля руху м’язів стравоходу. Це також відоме як аперистальтика. При ахалазії II типу спостерігається лише одночасне напруження м’язів. Немає ні спрямованої хвилі руху, ні розслаблення нижнього стравохідного сфінктера. При III типі в манометрії вимірюються ненаправлені, спазматичні рухи в нижній частині стравоходу. При всіх формах ахалазії нижній сфінктер стравоходу не розслабляється в кінці акту ковтання.

Огляд ковтання ПАП

Дослідження ковтання каш використовується для показу проходження їжі через стравохід і шлунок під час ковтання. Як результат, це обстеження підходить для виявлення функціональних розладів акту ковтання. Крім того, видно також патологічні зміни в анатомії стравоходу, напр. B. Розширення стравоходу.

терапія

Ефективна консервативна та/або лікарська терапія недоступна. Розслаблюючі м’язи, так звані спазмолітичні препарати також можуть бути призначені для поліпшення спазмів і болю в грудях. Наявні в даний час варіанти інтервенційного та хірургічного лікування не можуть вилікувати причину захворювання, але, як правило, призводять до дуже хорошого зменшення симптомів та поліпшення якості життя постраждалих пацієнтів протягом тривалого періоду [5–7] з дуже низьким ризиком [8–13]. Загалом, рекомендується лікувати пацієнтів у центрах з відповідною діагностичною та терапевтичною експертизою, які забезпечують хорошу якість усіх загальних процедур та успішно пройшли криві навчання процедур [3–5].

Ін'єкція ботокса (BTx)

Ендоскопічна ін’єкція ботулотоксину (ботокс) не має відповідного терапевтичного значення, оскільки м’язово-розслаблюючий ефект зазвичай триває лише кілька тижнів. Однак процедура використовується для діагностики: у незрозумілих випадках пробна ін'єкція ботоксу може з'ясувати, чи досягається таким чином розслаблення м'язів до поліпшення симптомів.

Балонна дилатація/пневматична дилатація (PD)

Ендоскопічна пневматична дилатація є ефективною процедурою. Проспективне рандомізоване дослідження показує період спостереження до п’яти років, який є настільки ж ефективним порівняно з хірургічною міотомією [6]. Однак слід зазначити, що частіші перфорації стравоходу траплялись під час дослідження, і особливо напередодні його [6, 16]. Недавно опублікований мета-аналіз підтверджує, що цілеспрямована хірургічна міотомія має переваги з точки зору нижчого рівня серйозних ускладнень [17]. Більшість досліджень з балонної дилатації показують нижчу довгострокову ефективність, ніж міотомія [12, 14, 15]. Багато пацієнтів потребують багаторазового розширення з часом [11, 14]. З іншого боку, кількість проведених дилатацій може негативно вплинути на результат та ризик пізніше необхідної міотомії [18].

Лапароскопічна міотомія Хеллера

Ернст Хеллер опублікував хірургічний принцип міотомії (розщеплення м'язів) у місці з'єднання стравоходу та шлунка ще в 1913 р. (Рис. 4а, б). Зараз операція зазвичай виконується лапароскопічно і зазвичай поєднується з однією з вентральних фундоплікацій згідно Дор. Це може ефективно протидіяти післяопераційному виникненню печії [19]. До 90% випадків ця операція призводить до тривалого усунення або відповідного поліпшення труднощів ковтання [5, 7, 14].

Пероральна ендоскопічна міотомія (POEM)

При чисто ендоскопічній міотомії ендоскопія застосовується для відкриття слизової оболонки стравоходу та створення тунелю аж до переходу в шлунок [8, 20]. Потім міотомію виконують у цій області так само, як операцію Хеллера (рис. 5а - в). Потім дефект слизової знову закривається. Попередні дані показують принаймні настільки ж хороший контроль симптомів щодо дисфагії, як міотомія Хеллера, але описано підвищений рівень післяопераційного рефлюксу. Однак цим рефлюксом зазвичай можна керувати консервативно і часто не є стресом для пацієнта. Зважаючи на технічні переваги та можливість тривалої міотомії, процедура POEM, очевидно, пропонує чіткі переваги для пацієнтів із ахалазією 3 типу.

Якщо реакція на лікування після операції є неадекватною, можна застосовувати всі інтервенційні та хірургічно доступні процедури, залежно від підозри на причину симптомів, після детальної діагностики та ретельної індивідуальної оцінки ризику та вигоди [5, 11, 14, 21]. ].

Резекція стравоходу

Якщо стравохід сильно розширений і рухливий завдяки постійному утриманню їжі, можливо, хірургічний принцип цілеспрямованої міотомії більше не матиме достатнього терапевтичного успіху. У таких випадках часткове видалення стравоходу може бути вказано як крайній засіб. В основному, приймаючи таке рішення, слід ретельно оцінювати співвідношення ризику та вигоди, особливо враховуючи рівень страждань та індивідуальний профіль ризику пацієнта, а також досвід центру [2].

  • Якість життя пацієнтів з ахалазією значно знижується через труднощі в харчуванні. Підвищений ризик пневмонії, вторинних розладів харчування та розвитку раку стравоходу.
  • У пацієнтів з порушеннями ковтання первинним діагнозом має бути ендоскопія, щоб виключити псевдоахалазію.
  • Манометрія є золотим стандартом для діагностики ахалазії або первинного розладу моторики стравоходу.
  • Пацієнтів з відповідними симптомами слід представляти спеціалізованій лікувальній групі, щоб уникнути затягування терапії.
  • Консервативна та лікарська терапія мають другорядне значення при первинному лікуванні ахалазії.
  • Завдяки інтервенційним та хірургічним процедурам, які доступні сьогодні, зазвичай можна досягти хорошого контролю симптомів.
  • Лапароскопічна міотомія Хеллера та пероральна ендоскопічна міотомія дають дуже хороші результати з точки зору контролю симптомів у середньо-довгостроковій перспективі з процедурною надійністю, яка, здається, перевершує ендоскопічну дилатацію балона.
  • Процедура POEM пропонує особливі переваги при спазматичній формі (тип 3) ахалазії, міотомія Хеллера має переваги в сильно сигмоїдальній трансформації стравоходу.
  • У разі недостатнього терапевтичного успіху процедури ревізії можуть бути використані цілеспрямовано після спеціальної діагностики, залежно від підозрюваної причини та індивідуальної оцінки ризику та вигоди.

Конфлікт інтересів: Автор не заявив жодного

Опубліковано у: Лікар загальної практики, 2020; 42 (12) сторінки 38-41