Рефрактерна симптоматика целіакії, діагностика, супутні захворювання, терапія

В рефрактерна целіакія, ускладнення целіакії, пацієнти відчувають симптоми, незважаючи на безглютенову дієту. Як виникає рефрактерна целіакія, також відома як «рефрактерна целіакія» (RCD)? На якому Симптоми Ви впізнаєте рефрактерну целіакію? З якою Супутні захворювання ви повинні розрахувати? Як вона бачить терапія вийшов? MeinAllergiePortal поспілкувався з доктором мед. Майкл Шуман, Медична клініка гастроентерології, інфекціології та ревматології (включаючи галузь дієтології) в кампусі Бенджаміна Франкліна (CB) Медичного центру Університету Шаріте в Берліні.

Лікар. Шумана, за допомогою яких симптомів можна розпізнати рефрактерну целіакію?

Рефрактерну целіакію можна визнати за тим, що у хворого на целіакію є так званий синдром мальабсорбції, тобто втрата ваги, хронічна діарея та інші симптоми харчової недостатності, незважаючи на тривале вживання безглютенової дієти.

Що може трапитися, якщо тугову целіакію залишити без лікування?

Якщо рефрактерну целіакію не лікувати, Т-клітинна лімфома може розвинутися в гіршому випадку. Однак лише у невеликої частини пацієнтів розвивається це фатальне ускладнення.

У пацієнтів з рефрактерною целіакією існує ризик розвитку супутніх захворювань?

Так, є ризик. По-перше, як я вже сказав, Т-клітинна лімфома у невеликої популяції пацієнтів з РЗС II типу. З іншого боку, можуть виникнути наслідки порушення всмоктування, тобто хвороби, вторинні внаслідок поганого засвоєння ("поганого" "всмоктування") поживних речовин. До них належать, наприклад, фізична слабкість у контексті анемії (анемії), крихкості кісток (остеопенія), шкірних захворювань та проблем з повторними інфекціями. Крім того, якщо спостерігається дефіцит вітаміну К, можуть виникнути проблеми з згортанням крові, а якщо є дефіцит у різних підформах вітаміну В, можуть виникнути неврологічні проблеми.

Як діагностується рефрактерна целіакія?

Припустимо, що у пацієнта діагностовано целіакію і спочатку він не мав симптомів на безглютеновій дієті. Якщо симптоми з’являються знову, незважаючи на безглютенову дієту, спочатку слід звернутися за подальшою порадою щодо дієти, щоб переконатися, що дієта без глютену насправді була дотримана правильно.

Слід розглянути рефрактерну целіакію, якщо гастроскопія/ендоскопія тонкого кишечника виявляє «плоску слизову оболонку», навіть незважаючи на те, що пацієнт вже більше року харчується суворою безглютеновою їжею (GFD).

Потім відібрані зразки слизової оболонки також досліджують за допомогою спеціальних досліджень, завдяки чому бажано проводити їх у спеціалізованому центрі. Ці обстеження є докладно:

імуногістологічні
молекулярна біологія і
імунологічні дослідження.

Ці дослідження показують:

чи відповідає висновок рефрактерній целіакії, та
чи присутній прогностичний, більш аутоімунний тип I або тип II.

У невеликої частини пацієнтів тип II може перерости в лімфому. H. передають злоякісне захворювання певних імунних клітин, які називаються Т-лімфоцитами.

Рефрактерна целіакія зазвичай розпізнається?

Коли діагностовано целіакію, а пацієнт не реагує на безглютенову дієту, наприклад, продовжуючи страждати діареєю та втрачаючи вагу, більшість лікарів припускають, що причиною може бути більш складна версія целіакії.

Потім лікар повинен провести вищезазначені спеціальні обстеження, і це також, як правило, не дає діагнозу. Найголовніше, що лікуючий лікар повинен завжди враховувати рефрактерну целіакію, і це часто буває - незважаючи на рідкість цього захворювання.

Як лікується рефрактерна целіакія?

Лікування рефрактерної целіакії залежить від того, якого типу це. Якщо є рефрактерна целіакія I типу, проводиться терапія імунодепресантами. Для хіміотерапії II типу або терапії антитілами можуть бути доступні.

Оскільки рефрактерна целіакія є рідкісним захворюванням, а також вимагає дуже диференційованої терапії, пацієнти, як правило, отримують лікування в спеціалізованих центрах.

Чи проводяться ці терапії довічно при рефрактерній целіакії I типу?

У більшості випадків рефрактерна целіакія I типу вимагає лікування протягом усього життя. Якщо симптоми покращуються при імунодепресії, і пацієнт знову добре, принаймні дозу імунодепресанта слід зменшити через певний проміжок часу. У багатьох випадках це можливо, але іноді симптоми повертаються, і дозу знову доводиться збільшувати.

Яких побічних ефектів слід очікувати при лікуванні тугоплавкої целіакії І типу імунодепресантами?

Імунодепресанти пригнічують імунну систему. Відповідно, існує ризик того, що пацієнти частіше заражатимуться інфекціями. Деякі пацієнти також демонструють низькі показники печінки або зниження функції нирок під час прийому імунодепресантів. Тому вам слід регулярно перевіряти ці значення - залежно від того, який імунодепресант вводиться.

Імунодепресанти - це, звичайно, дуже різні препарати. Кожен препарат має свій спектр побічних ефектів. Якщо виникають специфічні для препарату побічні ефекти, ви можете змінити препарат або відкоригувати дозу і спробувати якомога менше зменшити побічні ефекти.

І як проводиться лікування тугоплавкої целіакії II типу за допомогою хіміотерапії?

Перш за все, щоб зрозуміти: з рефрактерною целіакією II типу, як уже зазначалося, пацієнт ризикує розвинути Т-клітинну лімфому, тобто злоякісну пухлину. Тому тугоплавку целіакію II типу також називають пре-Т-клітинною лімфомою. Це означає, що це попередник Т-клітинної лімфоми, яка може виникнути в контексті ентеропатії, тобто захворювання кишечника.

А тепер до хіміотерапії: при рефрактерній целіакії II типу хіміотерапія застосовується поетапно, у так звані «цикли», ще до розвитку пухлини. На цій попередній стадії пацієнт виявляє клітини пухлини лише у зовнішньому шарі кишкової стінки. Хіміотерапія запобігає поділу клітин, включаючи пухлинні клітини, і має на меті запобігти розвитку пухлини. Хворий надходить у клініку на кілька днів.

Після розвитку лімфоми, тобто пухлини конкретних імунних клітин, прогноз пацієнта знижується. Це означає, що пацієнт може померти від цієї хвороби лімфоми.

Ви також згадали про терапію антитілами у зв'язку з рефрактерною целіакією II типу ...

Ефект терапії антитілами або біологічної терапії заснований на тому, що вони спеціально розпізнають і блокують певні білки або речовини, що передають речовини. Речовинами, що відіграють певну роль у вогнетривкій целіакії, є, наприклад, інтерлейкін-15 (IL-15), CD52 та CD30. Як правило, терапія моноклональними антитілами є постійною терапією.

При рефрактерній целіакії I та II типів відповідні методи лікування нормалізували б ворсинки кишечника?

Найкращим результатом терапії буде послаблення гістологічних змін, тобто відновлення ворсинок кишечника до нормального.

Однак при обох формах рефрактерної целіакії можливо, що терапія переважно регресує симптоми, але ендоскопічне обстеження під час захворювання під час терапії показує, що кишкові ворсинки все ще плоскі.