Акродерматит - викликаний бактерією
Акродерматит - загальна назва декількох рідкісних дерматитів, з первинними висипаннями на шкірі рук і ніг. До них належать: стійкий пустульозний акродерміт Allopo (дерматит Кронера, дерматит Сеттона), прогресуюча ідіопатична атрофія шкіри (хронічна атрофічна акродерміт Герксгеймера-Хартмана, дифузна ідіопатична атрофія шкіри Бухвальда, пікова еритромелія або ентероперматит). призводять до смерті при ранньому або неправильному діагнозі.
Єдиним акродерматитом, етіологія якого точно відома, є атрофічний акродерматит. Збудником є бактерія роду spirochaetus (спірохета).
У зв'язку з тим, що епідеміологічна ситуація в Румунії внаслідок активізації літніх нападів кліщів, що переносять бореліотичні спірохети, щороку погіршується, спричинюючи збільшення бореліозних інфекцій в геометричній еволюції, безперечно важлива необхідність знання симптомів цієї хвороби.
Причини акродерматиту
Етіологія та патогенез ентеропатичного та пустульозного акродерматиту до кінця не відомі. У сучасній дерматології ентеропатологічний акродерматит новонароджених вважається рідкісним генодерматозом, успадкованим від аутосомно-рецесивного принципу.
Це стосується системних захворювань, в основі яких лежить фермент (збій у нормальному функціонуванні ферментів) шлунково-кишкового тракту, з іншим порушенням обмінних процесів. В умовах дефіциту ферментів спостерігається дефіцит цинку та запалення всіх шарів шкіри.
Щодо стійкого акродерматиту Allopo, дерматологи схильні вважати, що він базується на нейродистрофії - порушенні нервового трофею. З якихось причин (інфекція, травма) нервові волокна пошкоджуються, і нервовий імпульс не досягає кінцевої точки. Порушується іннервація тканин, включаючи шкіру.
В результаті в дермі постійно розвиваються всі стадії запалення. Ліквідація інфекційних захворювань або травм не змінює ситуації, що дає право говорити про неясну етіологію захворювання. Крім того, багато дерматологів вважають, що акродерматит - це різновид пустульозного псоріазу, причина якого також незрозуміла.
Хронічний атрофічний акродерматит, на відміну від інших членів групи, має добре відому причину. Його збудником є спірохета бореліозу, яка потрапляє в організм людини через укус кліща.
Спочатку мікроб знаходиться в лімфатичних вузлах, а потім, досягаючи максимальної концентрації, потрапляє в кров, несе кровотік в організмі і викликає запалення в різних органах і тканинах, включаючи шкіру.
Класифікація акродерматиту
Відповідно до сучасних концепцій, існує три різних типи акродерматиту, які мають різні етіопатогенетичні механізми та клінічні прояви:
- Ентеропатичний акродерматит - первинним елементом шкірних висипань є пухирі (пухирі та гнійнички) різного розміру, що супроводжуються порушенням роботи шлунково-кишкового тракту, розвитком дистрофії, порушенням психіки дитини.
- Аллопо гнійничковий акродерматит є формою місцевого акродерматиту, який вражає переважно фаланги нігтів на ногах і пальцях ніг. Первинний елемент представлений невеликими овальними пустулами, спорожненими симетрично. Узагальнення процесу відбувається дуже рідко.
- Атрофічний акродерматит представлений шкірними проявами бореліозу (хвороби Лайма), його стадії III, у вигляді насиченої еритеми різних розмірів.
Симптоми акродерматиту
Клінічна картина захворювання залежить від його різновиду. Ентеропатичний акродерматит вражає дітей від народження до 1,5 років, найчастіше при зміні режиму харчування. Подальші терміни початку захворювання є винятком із правил.
Це рідкісний дерматит з важким прогресуючим перебігом. Типовим є розташування висипу на сечовому міхурі, згрупованого навколо природних отворів: очей, рота, заднього проходу. З часом висип поширюється на складки шкіри: на статевих органах, в паховій області, стегнах, підколінних веретенах, ліктях, пахвах.
Первинні елементи виливаються на тлі гіперемії та набряків, він розвивається в серозно-гнійних кірках, що диференціює цю патологію з псоріазом. Результатом еволюції є ерозивно-виразкова поверхня, погано гоїться. Паралельно уражаються нігті і слизові оболонки.
Порушується загальне самопочуття дитини: внаслідок розвитку диспепсії він втрачає вагу; через нервово-трофічних розладів починається випадання волосся, вій; світлобоязнь виникає через розлади очей (кон’юнктивіт, блефарит). Дитина відстає в розвитку, якість її життя раптово погіршується.
Пустульозний акродерматит має іншу клінічну картину. Розвивається в будь-якому віці, особливо у чоловіків. Починається з висипань на шкірі пальців, не має властивості поширюватися. Зазвичай ураження обмежується дистальними відділами кінцівок, іноді з’являється лише на одному пальці. Надзвичайно рідкісним є узагальнення процесу.
Як випливає з назви, основним елементом є пустула (повітряна куля з гнійним вмістом). Існує також везикулярна різновид акродерматиту (основним елементом є міхур з прозорою рідиною всередині) та еритематозно-лускатою формою.
Процес починається з кінчиків пальців, нігті набрякають, гній виділяється з-під них. Висип супроводжується болем, утрудненим згинанням або лущенням пальців. Пальці набрякають, задіяні м’язи рук.
На щастя, ця форма проходить терапію. Після вирішення патологічного процесу залишається лише трохи напружена шкіра, яка з часом приходить в норму. Передчасна форма акродерматиту не має тенденції до посилення хвороби, вона характеризується виключно гнійниково-везикулярною висипкою, часто на одному пальці, вона дуже швидко і безслідно регресує. Злоякісні моделі акродерматиту Аллопо довго лікуються з великими труднощами. Існує ризик рецидиву.
Акрофічний акродерматит - це інфекційний процес, який виникає як шкірна реакція на бореліотичні токсини спірохет, які потрапляють в організм людини зі слиною хвороби, зараженої бореліозом. Стать і вік не мають значення.
Існує два варіанти реакції шкіри на укуси кліща: негайна поява еритеми в місці проникнення кліща в дерму (іноді це перший і єдиний симптом початку захворювання) та розвиток акромедеми нижніх кінцівок за кілька років.
Клінічний акродерматит має вигляд темно-коричневих плям на тлі тонкої та атрофічної шкіри. З часом плями потовщуються, а потім атрофуються, що призводить до дерматосклерозу. З часом можлива малігнізація акродерматиту.
Діагностика акродерматиту
Ентеропатичний акродерматит діагностується на основі клінічних проявів, біохімії крові, сечі (баланс цинку), консультації генетика.
Діагноз пустульозного акродерматиту ґрунтується на результатах гістології: зразок біопсії виявляє акантоз із запальною нейтрофільною інфільтрацією мальпігієвого шару дерми. Клінічно відрізняється від тривіальної піодермії, гістологічно, з ексудативним долонно-підошовним псоріазом, герпетиформним дерматитом Дюрінга, імпетиго стовбура та гнійниками Ендрю.
Атрофічний акродерматит підтверджується виведенням збудника зі шкіри або серологічними реакціями на наявність антитіл до бореліотичної спірохети в крові пацієнта.
Лікування та прогноз акродерматиту
Для ефективності терапії дуже важливі своєчасність та надійність діагнозу. Необхідно виправити виявлені порушення, усунути причину та зміцнити імунітет. Якщо розвиток подій сприятливий, лікування акродерматиту дає хороші результати. Радикальне лікування можливе лише на початку лікування на ранніх стадіях захворювання та при доброякісному перебігу.
Ентеропатичний акродерматит лікується за допомогою препаратів цинку для корекції рівня цього елементу в організмі дитини (харчові добавки, вітаміни, супозиторії, що містять цинк) у поєднанні із симптоматичною терапією (вітаміни С, Е, пробіотики, гама або імуноглобуліни, вторинна інфекція управляється шляхом прийом протигрибкових препаратів, антибіотиків.
Аллопо-пустульозний акродерматит, залежно від тяжкості перебігу та поширеності процесу, добре пристосований до лікування антибіотиками широкого спектру дії (левофлоксацин) у поєднанні з кортикостероїдами (короткі курси преднізолону). Місцево використовуються аніліни, гормональні мазі, гелі (флуоцинолон).
Була представлена терапія PUVA. Лікування патогенетичного атрофічного акродерматиту представлено антибіотикотерапією). Паралельно лікують борелію з акцентом на терапію ураженого органу (серця, нирок, суглобів).
Враховуючи досягнення сучасної дерматології, прогноз акродерматиту сприятливий, але це залежить від правильного діагнозу та своєчасного лікування.