Акромегалія через надлишок гормону росту причини, симптоми

Надлишок гормону росту є причиною акромегалії з такими симптомами, як гігантський зріст та об’ємні риси обличчя, хірургічне втручання та лікування складають терапію.

Причиною акромегалії зазвичай є пухлина гіпофіза, що призводить до надлишку гормону росту. В основному при акромегалії хірургічне видалення надлишку гормону росту (соматотропіну), що виробляє аденому гіпофіза, є золотим стандартом у терапії. Якщо хірургічне лікування не призводить до ремісії, для лікування доступні ефективні препарати, такі як аналоги соматостатину. Суть полягає в тому, що близько 60% пацієнтів з акромегалією можуть позбутися своїх симптомів протягом тривалого часу за допомогою хірургічного втручання. Часто пухлина гіпофіза не може бути повністю видалена.

Причини розвитку акромегалії

Акромегалія зумовлена (доброякісною) пухлиною гіпофіза (гіпофіза), яка посилено і неконтрольовано виділяє гормон росту. Люди з гігантським зростом у підлітковому віці часто мають висоту близько двох метрів і більше. Зазвичай під час статевого дозрівання рівень статевих гормонів підвищується, що призводить до того, що зони росту кісток закриваються внаслідок кальцифікації і зростання в довжину зупиняється.

Однак у випадку акромегалії в молодому віці ця окостеніння ростових пластин може зазнати невдачі через порушення статевих гормонів, і організм продовжує рости. Отже, якщо надлишок гормону росту відбувається до початку так званого закриття епіфізарії - закінчення росту скелета - тоді збільшення довжини призводить до так званого гіпофізарного гігантизму або гігантизму.

Однак, якщо надлишок гормону росту виникає лише після статевого дозрівання, кістки вже не можуть рости в довжину, а лише на виступаючих горбиках, кінчиках і кінцях тіла. Тоді ніс, підборіддя, кисті та ноги стають більшими та об’ємнішими, а лоб горбами стає опуклим. При акромегалії також уражаються м’які тканини та органи.

Акромегалію часто розпізнають занадто пізно

Акромегалія часто діагностується лише через багато років, оскільки симптоми неспецифічні і розвиваються дуже повільно. Наприклад, пацієнти з акромегалією схожі на своїх братів і сестер.

Однак лише на останніх стадіях кісткові структури, а також м’які тканини, особливо серце, сильно пошкоджені. Однак постраждалі люди часто спочатку шукають іншого фахівця. У процесі захворювання часто розвивається так званий зоб. Якщо є зміни в суглобах, пацієнти з акромегалією часто звертаються до ревматолога або звертаються до стоматолога для змін на зубах. Наприклад, суттєва зміна розміру взуття характерна для акромегалії.

Клінічна картина та симптоми акромегалії

Симптоми акромегалії залежать від того, коли виявлено захворювання. У період до або після закриття епіфізарних пластинок або до або після статевого дозрівання. На відміну від дітей та підлітків, які є явно гігантськими, неспецифічна акромегалія найчастіше діагностується у зрілому віці між третім та п'ятим десятиліттям життя.

Пацієнти з акромегалією зазвичай здаються громіздкими, мають риси обличчя з яскраво вираженими лініями чола та глибокими зморшками навколо рота, а також виступаючими гребінями повік. Вони легко втомлюються і менш фізично витривалі, спостерігаються також погана концентрація уваги, підвищена схильність до поту, часто головні болі, а також неспецифічні проблеми із суглобами, які можуть призвести до повної втрати рухливості.

Часто зустрічаються такі симптоми, як потовщення шкіри, сильна схильність до поту та посилене виділення шкірного сала, часто не сприймаються як патологічні. Теплі, вологі руки є характерними і широко поширеними у пацієнтів з акромегалією.

Інші симптоми акромегалії

Зміни сполучної тканини та кісток
Зап’ястково-тунельний синдром (аномальні відчуття в перших трьох з половиною пальцях кисті через тиск на серединний нерв в зап’ясті)
Хропіння та апное уві сні (короткі паузи в диханні під час сну).
Поділ зубів у нижній щелепі
Збільшення мови
глибокий голос
Вісцеромегалія (збільшення органів в цілому)
Надлишок суглобового хряща - дегенеративні захворювання суглобів
Еректильна дисфункція та втрата лібідо у чоловіків
Відсутність менструальних періодів у жінок (вторинна аменорея)

Супутніми захворюваннями акромегалії можуть бути діабет (або лише знижена толерантність до глюкози), захворювання щитовидної залози (зоб, зоб), високий кров'яний тиск і зміни суглобів.

Стратегії медикаментозного лікування вторинного діабету у пацієнтів з акромегалією

Особливою медичною проблемою, пов’язаною з акромегалією, є діабет. Це може бути ускладненням в результаті надлишку гормону росту. Але це також може бути результатом лікування акромегалії.

Дисбаланс глюкози є важливим аспектом супутньої патології акромегалії і заслуговує на більшу увагу. Незважаючи на те, що численні дослідження вивчали гомеостаз глюкози при акромегалії, залишається явною необхідність проведення більш фундаментальних, поступальних, а також клінічних досліджень для покращення розуміння основних механізмів та їх найкращої можливої терапії.

Störmann S, Schopohl J. Стратегії медикаментозного лікування вторинного діабету у пацієнтів з акромегалією [опубліковано в Інтернеті напередодні друку, 7 липня 2020 р.]. Експерт Opin Pharmacother. 2020; 1-13. doi: 10.1080/14656566.2020.1789098

Р. Дінін, П.М. Стюарт, М. Шерлок, Акромегалія, QJM: Міжнародний медичний журнал, том 110, випуск 7, липень 2017, сторінки 411–420, https://doi.org/10.1093/qjmed/hcw004

Х. Шац, Х. Страке, Дж. Цапф: Діагностика при акромегалії: "Інсуліноподібний фактор росту" як параметр активності. DMW. 1983. 108: 1391-1395

Colao A, Attanasio R, Pivonello R, Cappabianca P, Cavallo LM, Lasio G, Lodrini A, Lombardi G, Cozzi R. Часткове хірургічне видалення секретуючих гормон росту пухлин гіпофіза посилює реакцію на аналоги соматостатину в акромегалії. J Clin Ендокринол Метаб. 2006 січня; 91 (1): 85-92. Epub 2005 1 листопада.