Акромегалія - ​​енциклопедія Альтмайєра - кафедра дерматології

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

кафедра

Останнє оновлення: 23.10.2017

Синонім (и)

Перший описувач

визначення

Вибіркове збільшення розмірів акри, особливо носа, вух, підборіддя, рук і ніг після закриття епіфізарних пластинок, одночасно внутрішніх органів (вісцеромегалія) після закінчення віку через перевиробництво соматотропного гормону (СТГ).

Цікаво теж

Виривання власного волосся на голові чи тілі в сенсі самостимуляції та автоагресії. У молодших.

Виникнення/епідеміологія

Етіопатогенез

Дискусії щодо акромегалії включають:

  • Перевиробництво гормону росту (СТГ = соматотропний гормон), здебільшого через еозинофільну аденому передньої частки гіпофіза.
  • Мутації регуляторних генів аденилатциклази (G білки шляху передачі сигналу).
  • Ектопічна нейроендокринна активна тканина: GH-RF стимулює онкоген c-fos в клітинах, що продукують STH, у пухлинах позагіпофіза (підшлункова залоза, легені, яєчники, молочні залози).
  • Надмірна секреція фактору вивільнення гормону росту (GH-RF): евтопічна при гамартомах гіпоталамуса, гангліоневромах, позаматкова при пухлинах (карциноїд, підшлункова залоза, дрібноклітинний рак легенів, надниркових залоз, феохромоцитома).
  • Посилений ефект або секреція соматомединів ("акромегалодізм").

прояв

Клінічна картина

  • Покрови: ефлювій, порушення трофіки волосся (часто легкий гірсутизм у пацієнтів жіночої статі, алопеція андрогенетичного типу у пацієнтів чоловічої статі); Гіпергідроз (особливо долонний і підошовний); Гіпертрихоз (у 40-50% пацієнтів); Оніходістрофія; Cutis verticis gyrata; Гіперпігментація (у 40-50% пацієнтів); Acanthosis nigricans.
  • Позашкірні прояви акромегалії: огрубіння рис обличчя, потовщена і зморщена шкіра обличчя, вирізана вертинус, розширення кистей, стоп, соток, вісцеромегалія. Кускова мова через макроглосію. Часто гіпертонія, порушення зору, синдром зап’ястного каналу, патологічна толерантність до глюкози, геміанопія, застійний сосочок, головний біль, зоб (нодоза колоїди), аменорея, дисменорея, втрата потенції (атрофія статевих залоз), аденоматозні поліпи товстої кишки (більша поширеність карциноми товстої кишки), Для пухлин гіпофіза: бітемпоральна геміанопія та застійна сосочка.

лабораторія

діагностика

терапія

література

  1. Braham C та співавт. (2002) Розтягуючі властивості шкіри у пацієнтів, які отримували лікування від акромегалії. Дерматологія 204: 325-329
  2. Klibanski A, Zervas NT (1991) Діагностика та лікування гормоносекретуючих аденом гіпофіза. N Engl J Med 324: 822-831
  3. Lami MC та співавт. (2003) Випадання волосся у трьох пацієнтів з акромегалією, які отримували октреотид. Br J Dermatol 149: 655-656
  4. Марі П (1886) Sur deux cas d’acromégalie: гіпертрофія сингулярності, що не є з’їздною, екстремальних вишів, інфузій та цефаліки. Rev de Med 6: 297-333
  5. Melmed S (1992) Акромегалія. Клініки ендокринології та метаболізму Північної Америки 21: 483-765
  6. Melmed S та співавт. (2002) Настанови щодо управління акромегалією. J Clin Endocrinol Metab 87: 4054-4058
  7. Saucerotte N (1801) Mélanges de chirurgie. Париж, т. 1, с. 477
  8. Умахара М та ін. (2003) Глюкозозалежний інсулінотропний поліпептид, індукований секрецією гормону росту в Акромегалії. Endocr J 50: 643-650
  9. Verstraeten (1889) L'acromégalie. Rev med 9: 377-493
  10. Wass JA (2003) Динамічне тестування в діагностиці та спостереженні за хворими на акромегалію. J Endocrinol Invest 26: 48-53

Рекомендовані статті

Патологічно збільшене волосся на обличчі, статі та на тілі (= андрогензалежні регіони = чоловік B.

Доброякісні, вроджені або набуті, що складаються з меланоцитів, коричневого до коричнево-чорного, рідше.

Під гіперпігментацією в ширшому розумінні розуміють патологію, вроджену або набуту.

Рідкісні, генетично обумовлені, хронічно прогресуючі або хронічно рецидивуючі, дифузні тощо.