Альвеолярний ехінококоз
Загальні
Альвеолярний ехінококоз - це інфекційне захворювання, спричинене личинками ціп’яка Echinococcus multilocularis (також відоме як "лисичний солітер").
Люди заражені:
• Вживання рослин, забруднених фекаліями тварин, що містять паразитів.
• випадковим щепленням. Наприклад, коли мисливець ріже заражену тварину, і рана, хоч і невелика, контактує з паразитами.
Як тільки він потрапляє всередину, паразит створює пошкодження печінки. Пошкодження печінки може виглядати як пакети з повітряними клітинами. Вони поступово інфільтруються і руйнують тканину печінки хазяїна шляхом периферичного розширення. Згодом стає можливим вторинне позапечінкове ураження, і можуть постраждати такі органи, як селезінка, легені та мозок. Альхіолярний ехінококоз поводиться як повільно зростаюче злоякісне ураження.
Країни ризику
Альвеолярний ехінококоз є хронічним у багатьох країнах північної півкулі, включаючи Середній Захід США, Аляску, Канаду, Японію, Центральну Європу та деякі частини Росії.
У Франції є ендемічні вогнища в Оверні та Франш-Конте. Декілька випадків були описані у Верхній Савойї.
У Швейцарії ланцюг Юра та плато сильно постраждали через дуже високий відсоток заражених лисиць. Збільшується кількість випадків альвеолярного ехінококозу, ймовірно, пов’язаного з поширенням лисиць у міських та сільських районах. Наявність заражених лисиць було описано у великих містах, таких як Лозанна або Цюріх.
Цикл ехінококів мультилокулярних
Echinococcus multilocularis - це невеликий плоский хробак довжиною 5 мм або менше. Він харчується травним вмістом свого господаря.
Остаточним господарем, у якого перебуває доросла форма паразита, є переважно лисиця (рідше кішка та собака). Цей маленький черв’ячок не викликає смертельних наслідків для лисиці.
Доросла форма Е. multilocularis складається з декількох сегментів. Передня частина або сколекс складається з присосок та гачків, які дозволяють йому прикріплюватися до слизової оболонки кишечника остаточного господаря. Кінцева частина тіла складається з репродуктивних субодиниць, які виробляють яйця. Вони потрапляють у зовнішнє середовище разом зі стільцем.
Яйця яйцеподібні (30-40 мкм в діаметрі) і містять личинку, оточену різними мембранами. Вони стійкі до звичних умов зовнішнього середовища. Яйця утилізують лише при високих (≥ 40 ° C) або дуже низьких (- 80 ° C) температурах. Ці яйця безпосередньо заражають проміжного господаря.
E. multilocularis повинен залишатися в проміжному хазяїні, щоб мати можливість трансформуватися у личинкову форму, яка заражає лисиць. Для Echinococcus multilocularis проміжним господарем є гризун (полівка, землерийка та миша). Гризуни забруднюються, поїдаючи рослини, забруднені послідом від остаточного господаря (лисиці).
Коли яйце потрапляє в організм проміжним господарем (гризуном), стінка яйцеклітини розчиняється з травних виділень, які виділяють онкосфери в тонкому кишечнику. Вони перетворюються на проліферативну личинкову тканину: метацестоди, які представляють другу личинкову стадію. Вони потрапляють в кишкову стінку гризуна і через ворітну вену потрапляють в печінку. У печінці везикули розмножуються і утворюють масу альвеолярного вигляду, інфільтруючись. У кожній пухирці бутонізує кілька протосколіків. Ця патологія поводиться як рак, і заражено кілька органів гризунів. Смерть гризуна випустить багато протосколіків, здатних перерости в статевозрілого дорослого черв'яка.
Остаточний хазяїн (лисиця) заражає себе, пожираючи заражені органи проміжного хазяїна (гризуна). Після прийому всередину протосколікси прикріплюються до кишкової оболонки лисиці і переростають у дорослих личинок. Цикл починається знову.
Люди є випадковим проміжним господарем, у якого інфекція може прогресувати та призвести до летального результату.
Клінічні прояви
Між початком інфекції та появою симптомів після розвитку уражень личинок у печінці існує латентність. Цей інтервал часу можна виміряти роками (5-10 років).
Хвороба в основному вражає печінку і може проявлятися болями в животі, зниженням загального стану, втратою ваги та ознаками печінкової недостатності.
Вторгнення жовчних проток може призвести до холангіту; від ворітної вени до портальної гіпертензії.
Як тільки печінка заражена, багато органів можуть бути уражені вторинною дифузією крові. Симптоми позапечінкового ураження залежатимуть від місця інвазії. Ураження легенів спричинить задишку, біль у грудях та епізоди кровохаркання. Пошкодження мозку може бути причиною внутрішньочерепної гіпертензії, епілептичних нападів або вогнищевих ознак.
Біологія
Часто спостерігається порушення печінкових проб: підвищення рівня трансаміназ, лужної фосфатази та/або білірубіну.
Візуалізація
УЗД
У 2/3 випадків ураження видно у вигляді неоднорідної печінкової маси з неправильними контурами. Цей масовий ефект містить гіперехогенну (представляє фіброзну та паразитарну тканини) та гіпоехогенну (діапазон некрозу) ділянки, а також нерегулярні кальцифікації. У 1/3 випадків передлежання може бути нетиповим: гіперехогенні гомогенні вузлові форми, що імітують гемангіому ангіоми, невеликі кальцифіковані ураження або псевдо-кістозні форми (масивний некроз).
Для сканування
КТ показує наявність в печінці інфільтруючої маси з неправильними краями, подібної до пухлини. Цей масовий ефект може містити кальцифікати або мати кістозний компонент (некротичні або кістозні ділянки здаються гіподенсними; кальцифікати легко впізнати у вікні кістки). Фібропаразитарний компонент може непомітно посилюватися після внутрішньовенного введення контрасту.
Ураження печінки при альвеолярному ехінококозі нагадують гетерогенну інфільтруючу масу з неправильними контурами, погано розмежовану периферичним альвеолярним компонентом та некротичним центром, відносна важливість яких мінлива.
Мультивезикулярну структуру типових уражень альвеолярного ехінококозу найкраще візуалізувати на Т2-зважених зображеннях. Зображення скупчення винограду або стільників по периферії ураження відповідають паразитичним пухирцям. Ці везикули мають різний розмір, але, як правило, менше 1 см у діаметрі.
При зважуванні Т2 області некротичного зрідження виглядають досить гіперінтенсивними та однорідними зонами. Ділянки паразитованої та фіброзної тканини виглядають більш неоднорідними, з різною інтенсивністю сигналу: найбільш гіперінтенсивні ділянки, швидше за все, відповідають дрібним кістозним компонентам, тоді як менш гіперінтенсивні ділянки відповідають фіброзу/колагену та суміжним волокнам.
Діагностичний
Діагностика альвеолярного ехінококозу базується на візуалізації, серології та виявленні паразитарного генетичного матеріалу методом ПЛР (полімеразна ланцюгова реакція).
Лікування
Лікування складне і вимагає видалення всіх вогнищ ураження. Ця операція часто поєднується з медикаментозним лікуванням альбендазолом (Zentel ®) до або під час процедури. У випадках, недоступних для простої хірургічної операції, ця сама молекула може бути терапевтичним варіантом. Трансплантація печінки залишається альтернативою.
Ілюстративний випадок
Клінічна інформація: спостереження за альвеолярним ехінококозом.
Щоб переглянути великі зображення, натисніть на ескіз нижче.
Бібліографія
• Kantarci M, Bayraktutan U, Karabulut N, Aydinli B, Ogul H, Yuce I, Calik M, Eren S, Atamanalp SS, Oto A. Альвеолярний ехінококоз: спектр знахідок при візуалізації поперечного перерізу. Рентгенографія. 2012 листопад-грудень; 32 (7): 2053-70. doi: 10.1148/rg.327125708.
• Proietti S, Abdelmoumene A, Genevay M, Denys A. Ехінококова кіста. Рентгенографія. 2004 травень-червень; 24 (3): 861-5. Реферат недоступний.
• Czermak BV, Unsinn KM, Gotwald T, Waldenberger P, Freund MC, Bale RJ, Vogel W, Jaschke WR. Echinococcus multilocularis переглянуто. AJR Am J Рентгенол. 2001 травень; 176 (5): 1207-12. Реферат недоступний.