Альвеолярний протеїноз - біологія
Альвеолярний протеїноз також називається легеневим альвеолярним протеїнозом або фосфоліпопротеїнозом. Англійська назва - легеневий альвеолярний протеїноз (PAP). Захворювання зустрічається рідко і має майже невідому етіологію. Альвеолярний простір заповнений безклітинним, аморфним, еозинофільним, багатим ліпідами матеріалом через порушення механізму поверхнево-активної речовини. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки, переважно в середньому віці. Хвороба може протікати клінічно не виявленою, можливі спонтанні ремісії. Це відбувається вроджено, в дитинстві або навіть у середньому віці.
Вперше альвеолярний протеїноз був описаний у 1958 р. [1] лікарями Самуелем Розен, Бенджаміном Каслменом та Аверіллом Абрахамом Лібоу. [2]
Клінічна картина
Основні загальні симптоми - задишка і кашель. При аускультації легенів чутні брязкальця. Дивно, але кашель непродуктивний, і кашель мало. Втрата ваги та слабкість є загальними явищами, а у важких випадках спостерігається ціаноз. У дорослих хвороба починається протягом декількох тижнів або місяців із повільно наростаючими симптомами. Оскільки білковмісний секрет в альвеолах є хорошим середовищем для розмноження, іноді виникає бактеріальна або мікотична пневмонія.
Етіологія та патогенез
Причиною захворювання є метаболічні порушення, що призводять до накопичення сурфактанту, оскільки відбувається патологічне повторне поглинання фосфоліпідів через альвеолярну плівку, а здатність фагоцитозу альвеолярних макрофагів перевантажена. Вроджені форми обумовлені новими генетичними мутаціями і, як правило, смертельні у дитинстві. Описані мутації гена білка В поверхнево-активної речовини та GM-CSF. Набуті порушення метаболізму сурфактанту називають вторинними альвеолярними протеїнозами. Вони виникають від легеневих інфекцій, імунологічних захворювань. У разі пухлинних захворювань та хронічного впливу пилу (алюміній, кварц) можуть також виникати вторинні альвеолярні протеїнози. [3]
Висновки
Рентген грудної клітки показує двосторонні симетричні інфільтрації, подібні до інтерстиціального набряку легенів або дифузного захворювання легенів. Також спостерігаються метеликоподібні зміни.
Комп’ютерна томографія з високою роздільною здатністю показує новаторські щільні альвеолярні інфільтрати з чіткими бронхопневмограмами.
Функція легенів пов'язана з важкими порушеннями газообміну та гіпоксемією, зниженим коефіцієнтом переносу СО та ознаками легеневих шунтів із помірно обмежувальним порушенням вентиляції без істотних перешкод.
Маркери пухлини та характеристики поверхнево-активної речовини змінюються за певними схемами. У оглядовому склі бронхоальвеолярний лаваж показує молочно-каламутну рідину з PAS-позитивним осадом, що є типовою особливістю з її безліччю шарів.
У запущених випадках виявляються поліглобули та збільшення лактатдегідрогенази (ЛДГ).
терапія
Медикаментозна терапія причинно-наслідкового захворювання невідома, лікування проводиться лише за наявності значних симптомів, тоді терапевтичний бронхоальвеолярний промивання проводять у разі первинного альвеолярного протеїнозу. Це робиться за допомогою багатьох літрів ізотонічної рідини для полоскання під загальним наркозом.
генетика
Захворювання має генетичні причини, принаймні у вродженій формі або в дитячому віці. У білих поселенців на острові Реюньйон хвороба частіше трапляється в дитячій формі, що сприяло дослідженням цієї генетичної основи.