Аміак; Центральний військовий університетський госпіталь невідкладної допомоги Dr.
Аміак
Загальна інформація
Аміак, основний продукт катаболізму амінокислот, синтезується під дією бактерій на кишкові білки та гідролізом глутаміну в нирках. Зазвичай печінка виводить найбільшу кількість аміаку через портальну циркуляцію і перетворює аміак у сечовину (цикл сечовини Кребса-Генселейта), яка потім виводиться із сечею. Цей процес утворення сечовини має важливе значення для організму, оскільки високий рівень аміаку в крові впливає на кислотно-лужний баланс та діяльність мозку.
При фізіологічному pH аміак майже повністю присутній у його іонізованій формі (NH4 +). Гіперамонемія є результатом структурних або функціональних порушень обміну азоту в печінці.
Рекомендації щодо визначення аміаку
-діагностика синдрому Рея;
-встановлення еволюції важких захворювань печінки та їх відповідь на лікування;
-агресивна хіміотерапія (може призвести до гіперамонемії навіть при відсутності дисфункції печінки);
-терапія вальпроєвою кислотою (може призвести до тимчасової гіперамонемії, особливо у дітей);
-певні спадкові порушення метаболізму (дефіцит орнітин-карбамоїлтрансферази, цитрулінемія, аргінін-бурштинова ацидурія);
-незрозумілі випадки млявості та блювоти, енцефалопатії або будь-якого новонародженого з неврологічними пошкодженнями невизначеної причини;
-моніторинг пацієнтів із загальним парентеральним харчуванням.
Навчання пацієнта - піст (наприклад, піст); Перед збиранням врожаю слід уникати куріння.
Зібраний зразок - кров прийде; уникнути тривалого застою; антибіотики, що вводяться пацієнту, повинні реєструватися, оскільки вони можуть зменшити аміак.
Кількість зібраного - стільки, скільки дозволяє вакуум.
Збиральний контейнер - пилосос з EDTA K3, який транспортуватиметься до лабораторії на льоду.
Необхідна обробка після збору врожаю - плазма відокремлюється швидким центрифугуванням за 30 хвилин; трубка повинна залишатися щільно закритою до моменту випробування.
Причини відхилення доказів - гемолізований зразок.
Перевірка стійкості - якщо зразок неможливо обробити негайно, плазма, відокремлена та зберігається в герметично закритих пробірках, буде заморожена при -20 ºC, де вона стабільна протягом декількох днів; зразки, зібрані поза приміщеннями лабораторії, транспортуватимуться у контейнерах для заморожених зразків.
Метод та інтерпретація результатів
Метод - ферментативні (з глутаматдегідрогеназою).
Довідкові значення
Коефіцієнт перерахунку: мкмоль/л х 1703 = мкг/дл.
Межа виявлення - 8,2 мкмоль/л (14 мкг/дл).
Інтерпретація результатів
Гіперамонемія виникає в таких ситуаціях:
-важкі захворювання печінки (важкий некроз печінки, кінцева стадія цирозу після гепатектомії); при цирозі він може з’явитися після виготовлення помаранчевого кільця;
-печінкова кома (значення не корелюють зі ступенем енцефалопатії);
-Синдром Рейє;
-транзиторна гіперамонемія новонародженого (невідомої етіології; може призвести до летального результату в перші 48 годин);
-дефекти циклу сечовини1;
-хіміотерапія високих доз;
-терапія вальпроєвою кислотою;
-множинна мієлома (особливо при мозкових оболонках);
-травні крововиливи;
-інфекції сечовивідних шляхів при розтягуванні та застої;
-загальне парентеральне харчування.
Зниження аміаку реєструється при гіперорнітинемії (дефіциті активності орнітинамінотрансферази) зі спіральною атрофією судинної оболонки та сітківки.
Межі та перешкоди
Рівень аміаку змінюється залежно від споживання білка. Зусилля може спричинити тимчасові збільшення.
Відомим джерелом спонтанного утворення аміаку є підвищена активність ферменту GGT, що прискорює розщеплення глутаміну.
Щільне накладання джгута може збільшити аміак.
• Наркотики
Підвищується: ацетазоламід, аспарагіназа, хлорталідон, етакринова кислота, вальпроєва кислота, фельбамат, фуросемід, гідрофлуметиазид, іонообмінні смоли, ізоніазид, тіазиди.
зменшується: цефотаксим, димедрол, канаміцин, лактобактерії ацидофілін, леводопа, інгібітори МАО, неоміцин, тетрациклін, трометамін.
• Аналітичні втручання
Гемоліз спричиняє помилкове збільшення аміаку, оскільки вміст аміаку в еритроцитах у 3 рази перевищує вміст у плазмі.