Амілоїдоз; Викликати діагностику терапії

Здоров’я - це той ступінь хвороби, який все ще дозволяє мені займатися своїми основними професіями. (Фрідріх Ніцше)

діагностику

Здоров’я - це здатність любити і працювати. (Зигмунд Фрейд)

  • Втратити вагу
  • Лексикон здоров’я
  • Портал догляду
  • Лабораторні значення
  • Щеплення
  • Проблеми з прорізуванням зубів
  • Матраци

Амілоїдоз - причина діагностики терапії

Амілоїдоз (англ. Amyloidosis) При амілоїдозі на різних ділянках тіла відкладається фібрилярний (= волокнисто структурований) білок - так званий амілоїд.

Якщо органи інфіковані, це призводить до обмеженої функціональності або втрати функції ураженого органу. Відкладення білка в периферичній нервовій системі призводять до сенсорних дефіцитів, так званих полінейропатій. Якщо білкові коси прилипають до суглобів, з’являються симптоми артриту.

Амілоїдні відкладення можуть виникати в декількох частинах тіла або впливати лише на окремі ділянки.

Уражені органи збільшені, тверді, жорсткі і змінені з блискучим, жирним виглядом. Спровокувати захворювання можуть різні основні захворювання (наприклад, виразковий коліт, туберкульоз, сімейна середземноморська лихоманка). На додаток до симптомів, характерних для основного захворювання, існують ознаки захворювання, які залежать від ураженого органу.

Щороку можна очікувати приблизно одного випадку на 100 000 населення системного (що впливає на весь організм) амілоїдозу.

Які причини амілоїдозу?

Загальною характеристикою амілоїдних захворювань є утворення аномальних білків, які відкладаються в різних органах і викликають функціональні розлади. Амілоїдоз можна класифікувати на основі білків (AA, AL, AE, AP амілоїдози) та причин.

По суті, існує три типи (-> стара схема класифікації):

Які симптоми хвороби на амілоїдоз?

Симптоми амілоїдних відкладень залежать від уражених органів і структур:

  • Нирки: ці органи часто уражаються. Результатом є функціональне порушення роботи нирок. У гіршому випадку це може призвести до ниркової недостатності та ниркової недостатності.
  • Серце: відкладення білкових фібрил навколо серцевого м’яза викликають атрофію (усадку) клітин та серцеву недостатність. Серце збільшується внаслідок накопичення та серцевої недостатності. Якщо уражена провідна система серця, виникають серцеві аритмії.
  • Шлунково-кишковий тракт: наслідками амілоїдозу тут можуть бути діарея, кровотеча і навіть кишкова непрохідність. Збільшений язик може спричинити труднощі з ковтанням.
  • Нерви: Емоційні та рухові порушення можуть виникати при генералізованому ураженні нервів. Якщо уражена вегетативна нервова система, можуть виникнути проблеми з травленням, порушення спорожнення сечового міхура, серцеві аритмії та імпотенція.
  • Очі: порушення зору можуть бути наслідком помутніння склоподібного тіла або пошкодження рогівки від відкладень білка.

Який діагноз амілоїдоз?

Конкретне основне захворювання або сімейний анамнез може вказувати на амілоїдоз із історії хвороби. Зміни органів і тканин виявляються при УЗД або комп’ютерній томографії. Щоб визначити справжню причину, важливо точно визначити склад білка. Визначається на підставі біопсії (видалення тканини) з подальшим гістологічним дослідженням. Різні реакції забарвлення дають інформацію про задіяні білки.

Які існують терапевтичні підходи?

Якщо відкладення не доставляють дискомфорту і локалізуються, спеціальне лікування зазвичай не потрібно. Органні симптоми (ниркова недостатність, серцева недостатність) лікуються симптоматично. При вторинних амілоїдозах необхідно лікувати основне захворювання. Потім амілоїдоз може зупинитися. Довічне введення колхіцину може зменшити ризик розвитку амілоїду у разі сімейної середземноморської лихоманки. У амілоїдозах легких ланцюгів (первинних амілоїдозах) використовуються речовини, що мають інгібуючу дію на поділ клітин та синтез білка.

Який прогноз?

Наслідки захворювання залежать від характеру зараження, уражених систем органів та стадії захворювання. Хвороба особливо небезпечна, коли уражене серце. При вторинному амілоїдозі певну роль також відіграє тяжкість основного захворювання. Якщо його можна адекватно вилікувати, амілоїдоз може зупинитися. Первинний амілоїдоз має найгірший прогноз.