Аміотрофічний бічний склероз (БАС, бічний склероз, аміотрофічний) - спостерігач

Аміотрофічний бічний склероз

1. Огляд

ALS (аміотрофічний бічний склероз або бічний аміотрофічний склероз) - це прогресуюче захворювання нерва, яке наростає із збільшенням М'язова слабкість. Захворювання зазвичай починається у віці від 50 до 70 років; її причина багато в чому невідома.

М'язова слабкість, типова для бічного аміотрофічного склерозу, виникає внаслідок того, що певні нервові клітини в ЦНС (= центральна нервова система або головний та спинний мозок) дедалі більше пошкоджується є: нервові клітини, уражені АЛС, називаються Рухові нейрони, тому що вони відповідають за рухи м’язів (лат. motor = рушій, нейрон = нервова клітина). Їх пошкодження призводить до прогресуючого паралічу. Отже, ALS закінчено наростаюча слабкість та обмежена рухливість позначений. Залежно від того, яка група м’язів спочатку бічний аміотрофічний склероз може:

спочатку М'язи кисті та передпліччя впливають на одну сторону тіла і згодом розширюються на протилежну сторону і ноги або
біля М'язи гомілки та стопи почати або
(рідше) перший Мова, жування та ковтання м’язів впливати.

Відповідно, як перші симптоми ALS З’являються як незграбні рухи руками (наприклад, під час гоління або письма), так і слабкість ніг або нестійка хода або порушення мови та ковтання. Зазвичай це впливає на БАС при подальшому перебігу хвороби на всі групи м’язів, включаючи дихальні м’язи, що спричиняють задишку. Біль зазвичай виникає лише тоді, коли спостерігається значне виснаження м’язів. З іншого боку, сприйняття, свідомість та інтелектуальні здібності, як правило, зумовлені бічним аміотрофічним склерозом Ні порушені.

терапія Метою АЛС є уповільнення захворювання та полегшення симптомів та обмежених можливостей, пов’язаних із цим: Наприклад, ліки, фізіотерапія та неінвазивна вентиляція можуть тимчасово покращити аміотрофічний бічний склероз. Однак є ліки Ні можливо; Як правило, аміотрофічний бічний склероз значно зменшує тривалість життя. Однак у деяких випадках можуть пройти десятиліття, перш ніж настане здебільшого мирна смерть від БАС.

2. Визначення бічного аміотрофічного склерозу

КОЛИ виступає за Аміотрофічний бічний склероз (або. аміотрофічний бічний склероз) і позначає a прогресуюче захворювання деяких відділів центральної нервової системи (ЦНС: головний та спинний мозок): Постраждали так звані Рухові нейрони (або. рухові нейрони - лат. Двигун = рушій) - це нервові клітини, які відповідають за добровільний контроль скелетних м’язів несуть відповідальність. Отже, ALS є одним Хвороба рухових нейронів.

Зазвичай рухові нейрони проводять нервові подразники від головного та спинного мозку до м’язів тіла, а тому відповідають за всі послідовності рухів. Кожен скелетний м’яз отримує свої нервові подразники від двох власних нервових клітин: Це 1. Руховий нейрон (або. верхній руховий нейрон, оскільки вона виникає з кори головного мозку в мозку) викликає свідомі рухи (довільна моторика) та контролює поставу. Однак він забезпечує лише м’язи опосередковано з необхідними подразниками: він має продовження, що веде до 2. Руховий нейрон веде (або. нижній руховий нейрон, оскільки його клітинне тіло знаходиться в сірій речовині спинного мозку). Це через розширення безпосередньо підключений до м’яза і пересилає всі подразники від верхнього рухового нейрона до м’яза. При ALS пошкоджуються як верхні, так і нижні рухові нейрони в одній або декількох областях тіла. Це пошкодження (дегенерація) призводить до повної або часткової недостатності рухів і рефлексів тіла. Залежно від, яких областях точно уражені, аміотрофічний бічний склероз може відповідно різні обмеження бути підключеним.

Французький професор неврології Дж. М. Шарко (1825-1893) вперше описав АЛС у 1869 році як поєднання неповного паралічу внаслідок виснаження м'язів (так звана атрофічна фаза) та спастичних симптомів (тобто симптомів, пов'язаних із збільшенням м'язової напруги). Звідси походить назва Хвороба Шарко відповідно Маладі де Шарко при бічному аміотрофічному склерозі.

частота

Виникає нервове захворювання ALS (аміотрофічний бічний склероз) з найбільшою частотою у віці від 50 до 70 років на, де чоловіки страждають дещо частіше, ніж жінки. До 40 років БАС зустрічається порівняно рідко. Хвороба зустрічається щорічно приблизно у 2 на 100 000 жителів. Загалом є близько 3 до 8 із 100 000 людей ALS. У Швейцарії проживає близько 700 людей постраждалих.

ALS приходить три форми які відрізняються своєю частотою:

епізодичний (тобто трапляється епізодично),
сімейні (тобто часто трапляються в сім'ях) та
ендемічні (тобто частіше трапляються на обмеженій території).

спорадичний аміотрофічний бічний склероз на сьогоднішній день найбільший найбільш поширений Форма. сімейний ALS має частоту близько 5 відсотків. ендемічний Форма в уражених районах веде до Частка людей з БАС у загальній чисельності населення значно вища ніж у інших регіонах: наприклад, на островах Гуам у західній частині Тихого океану, ALS щорічно трапляється у 20 жінок та 50 чоловіків на 100 000 жителів. Причина таких скупчень невідома. Спадкові фактори настільки ж можливі, як і раніше невідомі патогени, особливі фактори навколишнього середовища або дієта.

3. Причини аміотрофічного бічного склерозу

Що викликає АЛС (бічний аміотрофічний склероз) Ні повністю з'ясовано.

Характерні симптоми ALS - посмикування м’язів, втрата м’язів і прогресуючий параліч - виникають внаслідок того, що нервові клітини, що відповідають за м’язові рухи в головному та спинному мозку (т.зв. Рухові нейрони або рухових нейронів) регресувати. Це пошкодження (дегенерація) при ALS спричинене клітинно-пошкоджуючим білком, який поширюється від нервової клітини до нервової клітини. Пошкоджені рухові нейрони вже не можуть забезпечувати м’язи нервовими подразниками, що спричиняє ослаблення уражених м’язів, що характерно для бічного аміотрофічного склерозу, і, зрештою, їх втрату. У міру поширення збитків кількість відмов, пов’язаних з ALS, збільшується.

Як правило, дегенерація нервових клітин при ALS відбувається в спинному мозку і утримується в мозку. Травма в спинному мозку в першу чергу впливає на м’язи рук і ніг: Отримані в результаті невдачі відповідають ознакам м’язової атрофії хребта (втрати м’язів). Пошкоджені нервові клітини в мозку при БАС в першу чергу є причинами ослаблення м’язів обличчя та рота та прогресуючого паралічу витягнутого мозку (так званий бульбарний параліч). Які м’язи вражаються аміотрофічним бічним склерозом в першу чергу, можуть відрізнятися від випадку до випадку.

В основному виникає аміотрофічний бічний склероз ізольовані (або епізодично). Рідкісні (приблизно в 5% випадків) БАС має спадкові причини - тоді хвороба виникає сімейний на: Є кілька змін (мутацій) у носіях генетичного складу (так званих генів), які пов’язані з появою АЛС.

4. Симптоми бічного аміотрофічного склерозу

При БАС (бічний аміотрофічний склероз) є Симптоми м’язової слабкості в основному перший удар захворювання. М'язова слабкість, типова для БАС, може виникати в різних місцях залежно від м'язових груп, які вражаються першими:

У деяких випадках аміотрофічний бічний склероз спершу вражає М'язи кисті та передпліччя помітна на одній стороні тіла, а згодом розширюється на протилежну сторону і на ноги. Можливі перші симптоми ALS - це незграбні рухи руками (наприклад, під час гоління або письма).
Бічний аміотрофічний склероз також може вплинути на М'язи гомілки та стопи почати. Тоді першими симптомами БАС може бути нестійка хода або слабкість ніг.
Рідше аміотрофічний бічний склероз спочатку викликає Мова, жування та ковтання м’язів (Бульбарний параліч); тоді першими симптомами АЛС, що з’являються, є розмова мови та порушення ковтання.

Часто вони це роблять рано неконтрольований Посмикування м’язів до ALS. У багатьох випадках вони трапляються незвично часто Спазми м’язів (наприклад, на литках, але також на незвичних групах м’язів, таких як згиначі пальців), інші ранні симптоми ALS. Далі слідує повільно прогресуючий параліч (спочатку, наприклад, малі м’язи кисті та м’язи пальців). Як правило, у міру прогресування захворювання АЛС вражає все більше і більше груп м’язів, насамперед на руках і ногах, а також плечових і тазових поясах. Виникає відчуття слабкості, а рухи сильно обмежені. Якщо бічний аміотрофічний склероз призводить до паралічу лицьових м’язів, обличчя є невиразним і жорстким.

Пізніше впливає на БАС всі групи м’язів включаючи дихальні м’язи, що виражається задишкою. До Біль Однак аміотрофічний бічний склероз призводить зазвичай лише тоді, коли спостерігається значне виснаження м’язів (М’язова атрофія). Причиною цих хворобливих симптомів ALS є те, що кістковий підтримуючий апарат внаслідок цього відчуває більший стрес.

Типовим симптомом бічного аміотрофічного склерозу є також відчуття щодо його запуску Перебільшений гучний або тривалий сміх або плач, що постраждалі не можуть свідомо запобігти. Однак їх сприйняття, свідомість та інтелектуальні здібності, як правило, залишаються протягом усього захворювання повністю зберігся. Однак у деяких людей з БАС (близько 5%) проявляються чіткі симптоми деменції.