Аміотрофічний бічний склероз (БАС), що запобігає зниженню ваги до уповільнення захворювання

Які мозкові ланцюги беруть участь у бічному аміотрофічному склерозі (БАС), також званому хворобою Шарко ?

склероз

Намагаючись відповісти на це питання, Люк Дюпюї та його команда у Страсбурзі сподіваються привести до нових терапевтичних стратегій цієї хвороби з похмурим прогнозом.

Аміотрофічний бічний склероз (БАС) - це нейродегенеративне захворювання, спричинене селективним ураженням рухових нейронів, нервових клітин, які контролюють довільну моторику.

Це з’являється в середньому у віці до 60 років і викликає слабкість, а потім прогресуючий параліч кінцівок, ковтання та дихальної мускулатури. Без лікування, крім симптоматичного на сьогоднішній день, смерть настає через 3-5 років після встановлення діагнозу.

Цей стан рідкісний, щорічно захворюваність становить 1 новий випадок на 50 000 людей. " Проте вона несе відповідальність за 2000-3000 смертей на рік у Франції, майже стільки, скільки дорожньо-транспортних пригод. ! Оповіщення Люка Дюпюї. Тому терміново потрібно знайти терапевтичні рішення. Ось чому в лабораторії ми намагаємося зрозуміти, що відбувається в мозку в міру прогресування захворювання. "

ВАШІ ПОЖЕРТВІ В АКЦІЯХ
400 000 євро
Фінансування, виділене FRM команді Люка Дюпюї - команда FRM 2018 - для цього дослідження.

Порушення обміну речовин

Команда вперше показала, що існує кореляція між втратою ваги, яка спостерігається за 10-15 років до появи рухових симптомів, та тяжкістю аміотрофічного бічного склерозу (АЛС): смерть набагато швидша, ніж втрата ваги значна і раптова (це може становити близько двадцяти фунтів на рік). Люк Дюпюї вказує: " У нещодавно завершеному клінічному дослідженні з нашими німецькими колегами з Ульмського університету ми прагнули виправити цю втрату ваги у пацієнтів за допомогою харчових підходів. Сучасний аналіз може підтвердити користь від прогресування АЛС та виживання пацієнтів. "

Вчені також зосередили свої дослідження на вивченні задіяних механізмів. Вони виявили, що невелика глибока частина мозку, яка називається бічним гіпоталамусом, відповідальна за порушення метаболізму.

" Використовуючи мишачі моделі захворювання, ми виявили невелику популяцію нейронів у цій області, яка зникає при ALS. Наші останні результати, отримані у співпраці з німецькою командою, підтверджують, що ці самі нейрони також беруть участь у патології людини. Зараз ми намагаємось реконструювати схеми, до яких вони належать: необхідно зрозуміти, зокрема, чи мають вони прямий зв'язок з рухова кора, поверхнева область мозку, де рухові нейрони починають відмирати, сигналізуючи про початок захворювання. Ці висновки підтверджують спостережуваний зв’язок між захворюваннями та порушеннями обміну речовин; гіпоталамус справді є (серед інших важливих функцій) регуляторним центром енергетичного обміну організму.

Друга частина проекту, яка розпочнеться, буде присвячена терапевтичним підходам:

" Метою є розробка підходу для отримання в мозку молекули, яка зазвичай синтезується нейронами, які зникли в гіпоталамусі. Ми сподіваємось запропонувати нову терапевтичну стратегію для запобігання втрати ваги та затримки симптомів захворювання. », Робить висновок Люк Дюпюї.

Джерело: Research & Health N ° 159

НЕЙРОДЕГЕНЕРАТИВНИЙ: відноситься до захворювання, яке спричинює прогресуюче погіршення нервової системи.

НЕЙРОН: нервова клітина, відповідальна за передачу інформації в мозок та решту тіла.

МОТОР КОРТЕКС: сукупність областей мозку, що беруть участь у плануванні, контролі та виконанні рухів.