Анемії через порушення синтезу гемоглобіну; симптоми
1. Анемії через порушення синтезу гемоглобіну - загальні
Гемоглобін, складний білок, складається з глобіну (96%) та гему (4%). Залізо, амінокислоти та білки, деякі вітаміни (С, А, В2, В6, В12) та фолієва кислота необхідні для синтезу Hb. Синтез Hb може зменшуватися, в першу чергу через зменшення заліза в організмі, або через те, що залізо в нормальних кількостях не можна використовувати через відсутність білка (необхідного для синтезу глобіну), або через множинні дефіцити ( гормони, білки). Зазвичай ці анемії бувають мікроцитарними та гіпохромними.
Гіпохромія виникає, коли середня концентрація Hb опускається нижче 30%. Переважна більшість цих анемій є дефіцитом заліза. Однак анемії можуть виникати при порушеннях синтезу гемоглобіну та дефіциті вітамінів (C. B. PP), блокуючи синтез Hb (хронічні інфекції, новоутворення, мікседема, хронічна азотемія тощо).
Залізодефіцитна гіпохромна анемія - це хронічна мікроцитарна та гіпохромна анемія внаслідок розладу еритропоезу внаслідок дефіциту заліза.
2. Етіопатогенез - анемії через порушення синтезу гемоглобіну:
Нормальна кількість заліза в організмі становить 4-6 г і розподіляється в гемоглобіні, міоглобіні, резервному залізі та клітинних ферментах.
Добові потреби нормального організму в залізі становлять 1 мг у чоловіків та 3-4 мг у жінок. Найбагатші на залізо продукти - це м’ясо, субпродукти, печінка, зелень, сухофрукти, які забезпечують організм плавністю кислотності шлункового соку і присутністю вітаміну С. Залізо, що всмоктується з їжею або внаслідок руйнування гемоглобіну в організмі, відкладається в тканинах у вигляді заліза. Заповідник.
Дефіцит заліза, що призводить до залізодефіцитної анемії, частіше виникає у жінок, ніж у чоловіків, оскільки їм потрібно більше заліза, щоб замінити втрачене під час менструального циклу, вагітності та годування груддю. Основними причинами залізодефіцитної анемії є: недостатнє споживання заліза (погане споживання заліза), недостатня резорбція травлення (резекція шлунка, захворювання тонкої кишки, анахлоргідрія), збільшення втрат заліза (хронічна кровотеча), збільшення потреб (повторна вагітність, годування груддю, період росту), недостатнє вживання заліза (хронічні інфекції, пухлини).
3. Симптоматологія - анемія через порушення синтезу гемоглобіну
Розлади, які виникають у будь-якому віці, починаються підступно і мають тривалий розвиток. Деякі симптоми характерні для анемії: біла блідість шкіри та слизових оболонок, серцево-дихальні розлади (серцебиття, тахікардія, задишка), психічні розлади (астенія, безсоння, схильність до ліпотимії) тощо. Інші симптоми обумовлені зниженням заліза від окислювальних ферментів. У зв’язку з цим з’являються епітеліальні трофічні порушення: сухість і рихлість шкіри, поява на поверхні нігтів деяких виїмкових деформацій або сплющення (койлонічіе); волосся сухе і легко випадає; є тріщини щічної коміссури, глосит з папілярною атрофією язика (опіки у роті), зміни слизової оболонки стравоходу при опіках та дисфагією, ураження гастриту (втрата апетиту, метеоризм, дифузні болі в животі) та ін. Лабораторні дослідження показують зменшення кількості еритроцитів і рівня Hb нижче норми. Однак зниження гемоглобіну перевищує зменшення кількості еритроцитів. Глобулярне значення - субодиничне (гіпохромія). Еритроцити бліді, дрібні (мікроцитоз) та деформовані (пойкилоцитоз). Залізо сироватки крові знижується, а шлункова секреція часто зменшується. Лейкоцити та тромбоцити змінені.
4. Клінічні форми:
а) Хронічна постгеморагічна анемія виникає після помірної, але хронічної кровотечі, що триває місяцями або роками, що виснажує запаси заліза в організмі. Найважливішими причинами є невеликі травні крововиливи, іноді приховані (виразка або новоутворення шлунка, геморой, виразковий коліт, грижа діафрагми, кишкові паразити, такі як Ancylostoma duodenale, чоловіки або метрорагія, гематурія, кровохаркання, епістаксис та ін.).
б) Ктороз, сьогодні дуже рідкісна хвороба, що характеризується блідо-зеленуватим забарвленням шкіри, зустрічається у молодих дівчат під час статевого дозрівання через нераціональне харчування, при недостатньому споживанні заліза, нестачі повітря та руху та втраті заліза через менструації.
в) Основна гіпохромна анемія (ахілесова хлоранемія) спостерігається у жінок у віці від 30 до 50 років із менорагією або метрорагією.
Анемія важка, гіпохлоргідрія або ахлоргідрія є постійними, а трофічні розлади шкіри та слизових оболонок - часто.
Позитивний діагноз базується на наявності гіпохромної мікроцитарної анемії з трофічними порушеннями в шкірі та слизових оболонках.
Лікування залізодефіцитної анемії має на меті виправити та придушити причину анемії та виправити дефіцит заліза.
Залізотерапія (феротерапія) є фундаментальною. Зазвичай застосовується пероральна терапія у вигляді заліза із заліза (сульфат заліза, глюконат заліза, Тонофер, Глюбіфер).
Контроль залізної терапії здійснюється шляхом контролю гематокриту, Hg та ретикулоцитозу з інтервалом 7-14 днів. Парентеральне введення заліза має обмежені показання, що представляє певні ризики і застосовується, коли пероральна терапія неефективна, коли потреби в залізі вищі або перед операцією у пацієнтів з анемією.
Найбільш використовуваними препаратами заліза для парентерального введення є: полімальтозне залізо (внутрішньовенно) та цукрове залізо (внутрішньовенно). у разі однорідності одночасно вводять також HCl. загалом добре поєднувати вітамін С (аскорбінову кислоту).
Раціон повинен бути багатим на залізо і різноманітним.