Ангіоміоліпома нирок діагностика та терапія

Визначення ангіоміоліпоми

Ангіоміоліпома нирок - рідкісна доброякісна пухлина нирки з високим вмістом жиру (Nelson and Sanda, 2002) (Oesterling et al., 1986).

Двосторонні ангіоміоліпоми при бульбовому склерозі мозку: багаті на жир монструозні пухлини в нирках, що мають двосторонній зв'язок. К. Бондорф, Аугсбург.

Епідеміологія

Поширеність:

поширеність ангіоміоліпоми нирки при розтинах становить 0,3%, при ультразвуковому скринінгу 0,1%. Жінки набагато частіше, ніж чоловіки, піковий вік 50–60 років.

Бульозний склероз головного мозку:

45–80% хворих на бульбовий церебральний склероз мають (двосторонні) ангіоміоліпоми [рис. Ангіоміоліпома при туберкульозному церебральному склерозі], у цієї групи захворювань рівномірний розподіл між чоловіками та жінками, піковий вік 30 років.

Етіологія та патологія ангіоміоліпоми

Етіологія:

Ангіоміоліпома починається з периваскулярних епітеліальних клітин і, ймовірно, зростає гормонозалежним чином.

Макроскопія ангіоміоліпоми:

сіро-жовті ураження без капсули пухлини, округлі до овальної форми, ниркова капсула випнута. Частково багатоцентровий ріст із ураженням лімфатичних вузлів без метастатичного потенціалу.

Гістологія ангіоміоліпоми:

Зрілі жирові клітини, клітини гладких м’язів, (нетипові) кровоносні судини та випадкові мітози характерні для ангіоміоліпоми.

Клініка ангіоміоліпоми нирок

• Біль у боці
• Потенційно небезпечна для життя кровотеча внаслідок мимовільного прориву в заочеревину (синдром Вундерліха). Вагітність збільшує ризик розриву.

Діагностика ангіоміоліпоми нирок

Сонографія нирок:

Сонографія нирок показує масу в нирці, яка є сильно ехогенною через високий вміст жиру [рис. Ангіоміоліпоми в сонографії].

Типові сонографічні знахідки ангіоміоліпоми нирки.

КТ живота:

Завдяки вмісту жиру ангіоміоліпома є гіподенсною масою в нирці з -20 до -80 HU, що дає змогу диференціювати її від нирково-клітинного раку [рис. КТ живота] [Рис. Ангіоміоліпоми при бульбовому церебральному склерозі]. Кальцифікати не виникають при ангіоміоліпомах.

КТ живота з ангіоміоліпомою: Розпізнаються гіподенсні, багаті жиром частини пухлини нирки. З ласкавого дозволу доктор Г. Антес, Кемптен.

МРТ живота:

МРТ надійно демонструє вміст жиру, що говорить про ангіоміоліпому, і дозволяє її диференціювати від нирково-клітинного раку.

Ангіографія:

Можливі неоваскуляризації, подібні до таких при раку нирок. Ангіографія більше не актуальна для диференціальної діагностики.

Терапія ангіоміоліпоми

Консервативна терапія ангіоміоліпоми:

Щорічний контроль візуалізації становить 4 см при ангіоміоліпомах, важких симптомах або пухлинах незрозумілого достоїнства [див. Главу, відкриту часткову резекцію нирки та лапароскопічну часткову резекцію нирки].

Селективна емболізація:

можливий варіант малоінвазивної терапії. Іноді трапляється рецидив, і черезшкірне дренування некрозу рідко буває необхідним.

Екстрена нефректомія:

Показано при розриві ангіоміоліпоми із кровотечею, що загрожує життю.

література Ангіоміоліпома нирок

Nelson, C. P. & Sanda, M. G. Сучасна діагностика та лікування ниркової ангіоміоліпоми.
J Урол, 2002 рік, 168, 1315-1325

Німецька версія: ангіоміоліпома нирки

---