Archives des Dossier Системний васкуліт у дітей - Терапевтичні реалії в Росії

dossier

Файл: Системний васкуліт у дітей

Дитячий артеріїт Такаясу

Дитячий артеріїт Такаясу (PAD) може вражати дітей різного віку. Відсутність специфічності ознак появи та специфічних маркерів затримує діагностику, і у багатьох дітей виникають незворотні ускладнення.
Високий кров'яний тиск - найпоширеніша ознака. Підозра на діагноз здійснюється шляхом кореляції клінічних ознак із наявністю біологічного запального синдрому. Підтвердження діагнозу базується на візуалізації, зокрема ангіо-МРТ, малому опроміненні.
Ускладненнями АТФ можуть бути серцево-судинні, легеневі, неврологічні, не кажучи вже про побічні ефекти кортикостероїдної терапії та тривалих імунодепресантів. Лікування ґрунтується на кортикостероїдній терапії, але біотерапія, здається, є перспективним методом лікування.

Новини про хворобу Бехчета у дітей

Хвороба Бехчета (BD) - це системний васкуліт, який надзвичайно рідко розвивається в дитячому віці. Існує ймовірний генетичний компонент. Захворювання часто починається з афтозу порожнини рота та епізодів лихоманки, які важко відрізнити від інших запальних патологій. Тому лише висновок фахівця від експерта дозволяє ранню діагностику.
Клінічний спектр неоднорідний. Це залежить від статі, етнічної приналежності та країни проживання дитини. У молодих чоловіків прогноз важчий через частіші неврологічні, очні та судинні ураження.
Анти-ФНО стали вибором лікування очних, неврологічних та травних розладів.

Дитячий васкуліт: васкуліт PAN та ANCA

Хвороба Кавасакі

Хвороба Кавасакі - це гострий системний васкуліт невідомої етіології, пов’язаний із ураженням коронарних артерій у 25% - 30% нелікованих пацієнтів. Це захворювання майже виключно вражає дітей віком до 5 років.
Повна форма Кавасакі визначається асоціацією лихоманки принаймні 5 днів, що супроводжується 4 або 5 з таких критеріїв, які здебільшого є шкірно-слизовими: поліморфна екзантема, зміна кінцівок, зміна ротової порожнини та губ, неексудативний кон’юнктивіт та цервікальна лімфаденопатія щонайменше 1,5 см. Пацієнтам із тривалою лихоманкою та менш ніж 4 критеріями можна діагностувати неповноцінність Кавасакі, якщо на УЗД виявлено захворювання ІХС.
Початкове лікування грунтується на інфузії внутрішньовенних імуноглобулінів (IVIG) у поєднанні з аспірином у протизапальній дозі. Однак 10-20% пацієнтів мають резистентність до IVIG і мають високий ризик розвитку коронарних аневризм.
Лікування стійкості до IVIG не стандартизоване: варіанти лікування - це друга інфузія IVIg, кортикостероїди, інгібітори кальциневрину, анти-TNF та анти-IL1.

IgA васкуліт (ревматоїдна пурпура)

Ревматоїдна пурпура, перейменована на васкуліт IgA, - це лейкоцитокластичний васкуліт дрібних судин, що вражає переважно шкіру, суглоби, травний тракт, нирки та, рідше, інші органи. Це найпоширеніший васкуліт у дітей, і його прогноз головним чином пов’язаний із виникненням ураження нирок або тяжкістю ураження травної системи.
Захворювання найчастіше прогресує сприятливо, але воно є джерелом значного занепокоєння для дитини та його сім’ї через інколи вражаючу симптоматику в гострій фазі, але також і перед медичною нездатністю передбачити або запобігти несприятливий розвиток захворювання.

Редакційна

Більшість системних васкулітів можуть вразити дітей та дорослих ...