Асоціація Вирощування Центральний Діабет Insipidus Центральний Діабет Insipidus в; дитина і на л;
Насправді, дослідження 79 пацієнтів із центральним нецукровим діабетом, які консультувались в італійських відділеннях дитячої ендокринології між 1970 і 1996 рр., Дає змогу краще зрозуміти природну історію та етіологію цього центрального нецукрового діабету.
При постановці діагнозу середній вік дітей був 7 років (від 0,1 до 24,8 року); всі вони мали магнітно-резонансну томографію (МРТ), а також регулярну оцінку функції гіпофіза в середньому протягом 7,6 років.
Насправді центральний нецукровий діабет був пов’язаний: з гістіоцитозом у 12 із 79 пацієнтів, з внутрішньочерепною пухлиною у 18, переломом черепа у 2 та аутоімунною поліендокринопатією у одного пацієнта.
У 5 випадках захворювання було сімейним. Тому можна вважати, що 52% пацієнтів мають “ідіопатичний” нецукровий діабет. Дані початкової МРТ, на момент виявлення нецукрового діабету, важливі, оскільки в 94% випадків постгіпофіз не видно у вигляді звичайного гіперінтенсивного сигналу, видимого в Т1, і що 37 % мають потовщення стебла гіпофіза.
Примітно зауважити, що 18 пацієнтів з часом модифікували товщину гіпофіза: нормалізація або зменшення товщини, навіть витончення гіпофіза у 7 пацієнтів або навпаки, поява збільшення стебла гіпофіза в той час як початковий гіпофіз була нормальної товщини.
У 61% випадків недостатньо гіпофізарна недостатність, переважно соматотропна, була задокументована приблизно через шість місяців після початку розвитку центрального нецукрового діабету.
Тому автори цього дослідження роблять висновок, що більшість дітей та молодих людей з набутим центральним нецукровим діабетом мають МРТ постгіпофіза та аномальний стовбур гіпофіза, який може еволюціонувати з часом, і що принаймні у половини є інші ознаки анте-гіпофіза дефіцит під час подальшого спостереження.
Довідково
Магні М та співавт. Центральний нецукровий діабет у дітей та молодих людей. N Engl J Med 2000; 343: 998-1007