Аспергільоз Орфанета, бронхолегеневий алергічний
Знайти хворобу
Додаткові параметри пошуку
Аспергільоз, алергічний бронхолегеневий
Алергічний бронхіопульмональний аспергільоз (ABPA) - це рідкісне, пов’язане з імунітетом захворювання легенів, спричинене гіперчутливістю до Aspergillus fumigatus. Клінічно це проявляється при астмі, яка важко піддається лікуванню, та рецидивуючим легеневим інфільтратам.
ОРФІЯ: 1164
Резюме
Епідеміологія
Поширеність ABPA у загальній популяції невідома.
Клінічний опис
ABPA найчастіше діагностується у дорослих, але все частіше і у дітей. У постраждалих людей іноді можуть бути відсутні симптоми, але у більшості хрипи, бронхіальна гіперчутливість, відкашлювання крові, продуктивний кашель, низька температура, нездужання, втрата ваги та/або погіршення симптомів астми або муковісцидозу (див. Там). Астма та муковісцидоз є найпоширенішим первинним захворюванням у більшості хворих на АБПА (у 2% хворих на астму та у 1-15% хворих на муковісцидоз розвивається АБПА).
Етіологія
ABPA - це імунологічне захворювання з переважною реакцією лімфоцитів Т-хелперів 2 на інфекцію Aspergillus fumigatus, яка не вторгується в тканини. Отримане запалення легенів спричиняє утворення слизу, підвищену збудливість дихальних шляхів і, зрештою, бронхоектатичну хворобу. Більш висока частота у пацієнтів з астмою або муковісцидозом підтверджує припущення про генетичну сприйнятливість до ABPA.
Діагностичні процедури
Діагностичними висновками при ABPA є: негайна шкірна реакція на фумігацію антигену артерії, підвищення рівня сироваткового фумігату, специфічного для IgE, та загального рівня IgE понад 1000 МО/мл. Також спостерігаються високі рівні фумігатуса, специфічні для IgG, та еозинофілія. Рентген та комп’ютерна томографія грудної клітки з високою роздільною здатністю показують швидкоплинні тіні легеневої паренхіми, центральні бронхоектази, рентгеноконтрастний слиз, острівці повітря та центрилобулярні вузлики. Тести легеневої функції виявляють ознаки обструкції повітрообміну. Згідно з висновками лабораторії та візуалізації визначено 5 стадій захворювання: гостра, ремісія, періодичне загострення (з легеневими інфільтратами та збільшенням загального IgE у сироватці крові), кортикостероїдно-залежна астма (сильні хрипи після припинення лікування) та фіброзна (незворотні порушення функції легенів) . Однак, як правило, хвороба не прогресує на цих послідовних стадіях.
Диференціальна діагностика
Диференціальні діагнози включають важку астму з грибковою сенсибілізацією, нещодавно діагностований муковісцидоз, туберкульоз, інфекційну пневмонію (особливо під час загострень) та інші причини еозинофільної пневмонії, такі як синдром Чурга-Стросса та бронхоцентричний гранулематоз.
Лікування та лікування
Поки що немає найкращої терапії. Терапевтичними варіантами є кортикостероїди (наприклад, преднізолон, преднізон) та протигрибкові препарати (наприклад, ітраконазол, вориконазол, позаконазол). Спробовано також дозування імпульсу метилпреднізолону та аерозолів з амфотерицином В та омалізумабом (протигрибковими засобами). При гострих захворюваннях терапія кортикостероїдами триває від кількох тижнів до кількох місяців, тоді як пацієнтам із кортикостероїдно-залежною астмою дуже важко позбутися стероїдів. Досі не з’ясовано, як довго слід застосовувати протигрибкове лікування. Якщо вони добре переносяться, антимікотики можна застосовувати роками.
прогноз
Клінічний перебіг АБРА різний. Багато пацієнтів з ABPA можуть стабілізуватися протягом тривалого часу шляхом лікування. Тривалі ремісії спостерігаються лише у 50% пацієнтів, і багатьом пацієнтам потрібна багаторазова терапія. Центральні бронхоектатичні захворювання, рентгеноконтрастні скупчення слизу з одночасною аспергільомою виявляються під час діагностики у пацієнтів із тенденцією до повторних рецидивів та хронічного перебігу. Ці пацієнти потребують ретельного спостереження.
Рецензент: Д-р Ritesh AGARWAL - Останнє оновлення: Травень 2012 р