Атрезія анального каналу - причини, симптоми та лікування
Коли Атрезія анального отвору є вадою розвитку прямої кишки людини. Отвір заднього проходу відсутній або розміщений неправильно.
Зміст
Що таке анальна атрезія?
Лікарі також називають анальну атрезію Аноректальна вада розвитку. Мається на увазі вада розвитку прямої кишки, яка існувала з моменту народження. Прориву в анальну ямку всередині прямої кишки немає. У ембріона це зазвичай відбувається довжиною 3,5 сантиметра.
Атрезія анального відділу вражає приблизно 0,2 - 0,33 відсотка всіх новонароджених. У Німеччині аноректальна вада розвитку трапляється щороку у 130-150 немовлят. У більшості випадків атрезію анального отвору діагностують незабаром після народження. Пороки розвитку прямої кишки частіше зустрічаються у дітей чоловічої статі, ніж у дівчаток.
причини
У разі анальної атрезії пряма кишка не утворюється на призначеній для неї частині тіла. Це може призвести до сліпого кінця кишечника або переходу в свищ. Останній відкривається в сечовий міхур, уретру або жіночу піхву. Також можливий зсув вперед на тазовому дні.
Що викликає анальну арезію, ще не з’ясовано. Підозрюється, що головним пусковим механізмом є генетичні фактори. Ризик анальної атрезії у братів і сестер дітей, які вже страждають від вади розвитку, становить 1: 100, що стосується більш легких форм. Для інших форм вірогідність становить від 1: 3000 до 1: 5000.
Дослідження показали, що дві третини всіх дітей з атрезією анального відділу мають додаткові відхилення. 15 відсотків усіх хворих людей також страждають генетичними дефектами. До них належать, зокрема, синдром Дауна, синдром Патау та синдром Едвардса.
Ви можете знайти свої ліки тут
Симптоми, нездужання та ознаки
Атрезію анального відділу можна розділити на кілька форм. У більшості уражених розвиваються різні нориці. Хлопчики часто страждають анальною атрезією з ректутральною норицею. З іншого боку, у дівчаток зазвичай є ректовестибулярний свищ, який розвивається між передсердям піхви і прямою кишкою. Іншими формами свища у хлопчиків є аноуктановий, анопенільний, аноскротальний, ректовезикальний, ректопростатичний та ректоперинеальний свищ.
Анокутальні нориці, а також ектоперинеальні та ректовагінальні нориці також зустрічаються у самок. Атрезію анального відділу іноді класифікують за рівнем вади розвитку. Розрізняють високу, низьку та середню форми. Чим вище анальна атрезія, тим більший ризик виникнення додаткових вад розвитку в інших частинах тіла.
Відмінною рисою атрезії анального відділу є відсутність анального отвору в задньому проході. Іноді свищі також помічають після пологів. У деяких випадках стілець або повітря евакуюються через жіночу піхву або уретру. Роздутий живіт також може бути помітним симптомом. Подальші вади розвитку виявляються у 50-60 відсотків усіх хворих дітей. Особливо страждає сечова область. Крім того, часто трапляються вади розвитку шлунково-кишкового тракту, хребта або серця.
Діагностика та курс
Неможливо достовірно визначити атрезію анального відділу перед пологами в рамках пренатальної діагностики. Існує лише можливість діагностування супутніх вад розвитку. Навіть при ультразвуковому скануванні атрезію анального відділу важко визначити. У більшості випадків аноректальна вада розвитку помічається за відсутності заднього проходу або через те, що стілець підтікає в не призначеному для нього місці.
Після першої знахідки проводиться ультразвукове дослідження промежини. Таким чином можна визначити відстань між цільовою точкою заднього проходу і сліпим мішком прямої кишки. Якщо атрезію анусу діагностують на ранніх термінах, у більшості випадків її можна добре вилікувати. Соціальної стриманості також можна досягти за допомогою ретельного подальшого догляду. У молодому віці постраждалі, як правило, здатні набагато краще контролювати соціальний континент.
Ускладнення
Атрезія анального відділу - досить рідкісна вада розвитку ембріона. При цьому симптомі або пряма кишка і задній прохід можуть бути неправильно розміщені або не сформовані. Поки що немає точних причин для розвитку анальної атрезії в межах ембріонального розвитку. Пороки розвитку вражають хлопчиків більше, ніж дівчат, і мають додаткові мінливі свищі.
У постраждалих немовлят іноді виявляються інші генетичні аномалії, такі як синдром Дауна. Широкий спектр ускладнень буде супроводжувати дитину протягом усього життя. Немовлят з атрезією анального відділу ретельно оглядають відразу після народження. Діагностується тяжкість симптому та будь-які інші супутні вади розвитку.
Захід медичного характеру розпочинається лише після того, як були зроблені висновки. Хірургічна корекція атрезії анального відділу відбувається в перші дев'ять місяців життя. У разі важкої форми вади спочатку розміщують штучний анус і власне анус, а потім зближують трохи пізніше. У найпростішому випадку повну корекцію можна здійснити негайно.
Хірургічна процедура забезпечує відносне утримання. Постраждалі діти часто можуть навчитися краще керувати ними в підлітковому віці. Ступінь відновлення континенту повністю або лише частково залежить від ступеня вади розвитку. Іноді пацієнти страждають від психологічних та фізичних вторинних пошкоджень. Вам потрібен план лікування протягом усього життя та регулярні огляди.
Лікування та терапія
Лікування атрезії анального отвору завжди повинно проводитися хірургічним шляхом. Існують відмінності в терапії, коли є свищ. Якщо є свищ, вирішальну роль відіграє висота вади розвитку та його положення. Крім того, важливо уточнити, чи необхідно створювати штучний кишковий отвір перед корекційною процедурою. За допомогою металевого стержня норицю без проблем можна розширити до промежини.
Якщо немає розширення кишечника, немає необхідності в штучному задньому проході. Це необхідно, коли стілець з’являється в сечі або з піхви.
Якщо фістули немає, а відстань між шкірою і прямою кишкою менше одного сантиметра, хірургічна корекція атрезії анального відділу проводиться без колостоми. Якщо відстань більше, спочатку створюється штучний кишковий отвір. Під час операції, відомої як задня саггітальна аноректопластика (PSARP), хірург послаблює куксу прямої кишки, яка не відкривається в зовнішньому напрямку, і за необхідності закриває наявну фістулу.
Потім кишкову куксу розкривають. Хірург також використовує шов для створення заднього проходу зовні. Пізніше штучний задній прохід знову закривається, щоб забезпечити відновлення безперервності кишечника. В рамках догляду батьки дитини повинні регулярно розширювати новостворений задній прохід металевим стрижнем протягом року.
Перспективи та прогноз
Завдяки сучасним хірургічним методам анальну атрезію зазвичай можна добре виправити за умови своєчасного проведення. Необхідна операція, як правило, не залишає пошкоджень, причому ступінь будь-яких наступних ускладнень визначається формою атрезії анального отвору. Часто наявні свищі між кишковим трактом та внутрішніми органами або зовнішнім боком тіла є визначальними для перебігу операцій.
Штучний задній прохід або корекція заднього проходу за допомогою наявної тканини зазвичай призводить до функціональної роботи кишечника. Якщо дотримуються дієтичні та кишкові заходи, ускладнення - особливо нетримання і запор - можна зменшити або запобігти. Якщо вправляються м’язи тазового дна та кишечник, прогноз нетримання калу загалом хороший.
Ступінь агенезії (відсутність інших частин тіла в нижній частині тулуба) часто визначає довгостроковий прогноз. Відсутні або неправильно сформовані частини хребта трапляються приблизно у половини всіх людей з атрезією анального відділу. Довгостроковий прогноз базується на наслідках страждань та фізичних обмежень. Оскільки ця форма вад розвитку майже завжди виникає як симптом хвороби - зазвичай це синдром - симптоми відповідної хвороби також повинні враховуватися для прогнозу.
Ви можете знайти свої ліки тут
профілактика
Оскільки причини атрезії анального отвору невідомі, і це вроджена вада розвитку, ефективних профілактичних заходів немає.
Догляд
Анальну резію зазвичай лікують хірургічним шляхом. Як результат, типові симптоми зазвичай не повторюються. Пацієнтам потрібно лише кілька разів звернутися до лікаря відразу після операції. Це контролює процес загоєння. Також має місце лікарська підтримка.
При позитивному хірургічному втручанні довгострокове спостереження не проводиться. Анальну резію не можна запобігти заздалегідь. Він є вродженим і в основному діагностується у маленьких дітей. Для цього достатньо фізичного огляду. Регулярно буде проводитися рентген та МРТ.
Подальша допомога може бути необхідною, особливо в період статевого дозрівання, щодо психічного стану постраждалих з метою зменшення психологічного стресу. Оскільки, незважаючи на велику стриманість, пацієнти описують невеликі мазки в нижній білизні. Психотерапія може допомогти навчитися поводитися з повсякденним життям. Якщо операційний результат не задовільний, інша хірургічна процедура може обіцяти успіх.
Однак ця терапія завжди залежить від конкретної ситуації. Крім того, постраждалі можуть самі усвідомити деякі аспекти, які зменшують ускладнення запору та нетримання. Вибору підходящих продуктів харчування можна навчитися. Зрошення товстої кишки в туалеті також полегшує симптоми.
Ви можете зробити це самі
Хірургічне лікування завжди потрібно для анальної атрезії. Найважливішим заходом самодопомоги є швидке з’ясування симптомів та якнайшвидше призначення на хірургічну процедуру. Перед процедурою необхідно дотримуватися вказівок лікаря. Лікар порекомендує пацієнту індивідуальну дієту, яка включає відмову від стимуляторів та певних продуктів. Пацієнти, які регулярно приймають ліки або мають алергію, яка ще не зафіксована в їх медичній документації, повинні повідомити свого лікаря.
Оскільки перебування в лікарні зазвичай триває кілька днів, зазвичай необхідний лікарняний лист. Після процедури застосовується відпочинок та постільний режим. Оскільки лежачи може бути незручно протягом перших кількох днів, потрібно використовувати спеціальну подушку від геморою. Щоб загоєння було позитивним, рану потрібно добре доглядати. Слід вживати запобіжних заходів, особливо при дефекації. Відповідальний лікар може детально відповісти, які заходи необхідні та корисні.
Загалом, після втручання необхідно проконсультуватися з лікарем принаймні два-три рази, який буде контролювати процес загоєння та коригувати ліки, якщо це необхідно. Якщо є скарги або ускладнення, потрібна консультація лікаря.