Атрезія жовчовивідних шляхів у новонароджених
У Західній Європі приблизно кожні 18 000. Дитина, уражена атрезією жовчних шляхів. Це описує пов’язану із запаленням ваду розвитку жовчних проток, яка, якщо її не лікувати, призводить до зміни тканин печінки (цироз печінки) і, як наслідок, до смерті в дитинстві. Але визнані на початку, шанси на успішне лікування хороші.
Функція жовчних проток
Печінка виробляє жовч, рідину, яка важлива для перетравлення жирів у кишечнику. Однак разом із жовчю речовини, які організм не може використовувати, також транспортуються в кишечник і згодом виводяться з організму. Сюди також входять речовини розкладання жовтого кольору в крові. Жовте забарвлення шкіри та очей є ознакою того, що ці речовини не розщеплюються.
Жовч може бути направлена через жовчні протоки в дванадцятипалу кишку або в жовчний міхур для потовщення і подальшого надходження в кишечник. Якщо є атрезія жовчної протоки, жовчні протоки звужуються внаслідок запалення, а потім повністю закриваються, тому жовч не може стікати або, принаймні, лише обмежено. Це призводить до вузлових змін у тканині печінки, відомих як цироз печінки. Якщо не лікувати атрезію жовчі, вона закінчується летальним результатом.
Причина і симптоми
Наразі існували лише непідтверджені припущення про те, як розвивається атрезія жовчовивідних шляхів. Помітні ультразвукові дослідження печінки уражених немовлят в утробі матері є свідченням того, що атрезія жовчі має перші наслідки для печінки на дуже ранній стадії внутрішньоутробного розвитку. Не можна виключати зв’язок із вірусними захворюваннями, як і генетичну схильність. Статистично дівчата частіше страждають атрезією жовчовивідних шляхів, ніж хлопці.
Перші ознаки атрезії жовчних шляхів спочатку здаються нешкідливими. Жовтяниця, коричнева сеча та знебарвлений стілець - одні з перших попереджувальних ознак. Однак, оскільки жовтяниця часто зустрічається у новонароджених, для чіткого діагнозу потрібні подальші обстеження.
Серцеві вади або інші вади розвитку, наприклад, очей, також частіше трапляються при атрезії жовчних шляхів і можуть обґрунтувати підозру на вади розвитку жовчних проток.
У міру прогресування захворювання подальші симптоми з’являться лише через кілька місяців. Збільшена селезінка, затримка води в животі та відсутність жиророзчинних вітамінів, таких як вітамін К, серед них.
Варіанти діагностики
Чим швидше виявлять і лікують атрезію жовчі, тим кращі перспективи для постраждалих. Тому, як тільки виникає важка жовтяниця у новонародженого, яка не покращилася приблизно через два тижні, жовчні протоки досліджують на наявність змін або вад розвитку.
Першим заходом жовтяницю новонароджених можна підтвердити аналізом крові. Якщо результати є безрезультатними або якщо все-таки підозрюють атрезію жовчі, проводять ультразвукове сканування жовчного міхура. Якщо змін не видно, жовчні протоки перевіряють за допомогою контрастних речовин та рентгенологічного дослідження. Якщо чіткий діагноз після цього все ще неможливий, проводиться біопсія печінки.
Як лікується атрезія жовчних шляхів?
Атрезію жовчних шляхів необхідно лікувати хірургічним шляхом. Японський педіатр Норіо Касаї розробив ефективний підхід у середині минулого століття. Для цього видаляються жовчні протоки, які лежать поза печінкою, разом з навколишньою сполучною тканиною. Подальший штучний зв’язок внутрішніх жовчних проток з кишечником дає можливість жовчі безпосередньо стікати.
Однак у багатьох випадках цей прямий зв’язок сприяє бактеріальному зараженню печінки.
Якщо операція Касая буде успішною, приблизно у двох третин усіх постраждалих все одно розвинеться цироз печінки. Якщо це так, або якщо операція не покращує жовтяницю, потрібна трансплантація печінки. Якщо хвороба серйозно прогресує, може знадобитися нова печінка вже через півроку. В іншому випадку ця процедура проводиться на другому році життя. Прогрес у донорстві живих істотно покращив перспективи швидкої трансплантації в останні роки.
Вплив атрезії жовчовивідних шляхів
Лише приблизно кожна десята постраждала людина досягає повноліття із власною печінкою. У всіх інших випадках необхідна трансплантація печінки. Завдяки передовим медичним можливостям у цій галузі близько 90 відсотків пацієнтів ведуть майже необмежене життя, незважаючи на діагноз атрезії жовчних шляхів.
Перспективи найгірші, якщо окрім жовчних проток на селезінку впливають також вади розвитку або якщо змінені жовчні протоки вже пошкодили печінку. Пізня діагностика також ускладнює процес лікування і тим самим зменшує шанси на виживання.