Атрофічний поліхондрит (PCA) - Фондаційний артрит

Хвороби

  • Ревматизм та захворювання опорно-рухового апарату
  • Патології
    • Ревматоїдний артрит
    • Анкілозуюча спондилоартропатія
    • Синдром Гугеро Шегрена
    • Шлеродермія
    • Червоний вовчак
    • Ювенільний ревматоїдний артрит
    • Хвороба Бехчета
    • Атрофічний поліхрондит
  • Біль
  • Думки та страхи
  • Асоціації

Поділіться цим вмістом

Отримайте наш артрит маг

поліхондрит

Завантажте останнє видання Arthritis Mag

Атрофічний поліхондрит (СПС) характеризується запалення хряща, що в кінцевому рахунку призводить до його пошкодження або навіть знищення. Усі хрящі можуть бути уражені, але хрящі піна вухо, ніс і трахея є найбільш часто ураженими. Хвороба прогресує протягом декількох років із судомами, які іноді супроводжуються пошкодженням стану та запаленням інших тканин, таких як серце, судини або очі.

Хто, скільки, де ?

Поширеність PCA становить 1 із 285 000 людей. Це впливає як на чоловіків, так і на жінок, незалежно від їх географічного походження. Захворювання зазвичай починається приблизно у віці 50 років. Однак стан вже описаний у дітей.

Причини атрофічного поліхондриту (PCA)

Вони досі невідомі. PCA, безумовно, є аутоімунним захворюванням, що означає, що імунна система людей із цим захворюванням замість того, щоб боротися із зовнішніми атаками (бактеріями, вірусами тощо). У випадку PCA саме хрящ є ціллю цієї саморуйнуючої реакції. Ця гіпотеза, схоже, підтверджується наявністю у 30-70% пацієнтів аутоантитіл, спрямованих проти складових частин хряща людини. Особливо проти одного з них, протеоглікану, який також присутній в інших органах, що може пояснити системний перебіг захворювання. Крім того, PCA часто асоціюється з іншими аутоімунними захворюваннями. Насправді понад 30% пацієнтів мають, крім PCA, аутоімунне ревматичне захворювання (головним чином ревматоїдний артрит та системний червоний вовчак) або судинне захворювання.

Події

Кажуть, що PCA є системним, оскільки може впливати на декілька систем організму (хрящову, серцево-судинну, дихальну, ниркову системи тощо). Таким чином, страждаючі мають широкий спектр симптомів, які прогресують із захворюванням.

PCA зазвичай починається з раптового болю в запалена тканина, і особливо біля верхівки вуха. Однак ознаками початку захворювання можуть бути біль у носі, хриплий голос, біль у горлі або утруднення мовлення.

Найчастіше ці прояви супроводжують загальні симптоми: лихоманка, виражена стомлюваність, втрата ваги тощо.

Діагноз

Діагноз можна поставити, коли у людини є два "основні" ознаки (запалення хрящів носа, гортані та трахеї та/або вуха) або один основний ознака і два незначні ознаки (запалення очей, зниження слуху, запаморочення, нудота та/або біль у суглобах).

Окрім медичного огляду, не існує конкретного тесту, який може діагностувати PCA. Однак лікар може це зробити аналіз крові для вимірювання запалення (збільшення кількості білих кров’яних тілець та збільшення швидкості осідання) та тестування на наявність аутоантитіл. Однак, оскільки ці аутоантитіла присутні не у всіх пацієнтів, це не може становити надійний діагностичний елемент.

Лікування

Не існує методів лікування, які б могли вилікувати PCA. Однак кілька препаратів застосовуються для обмеження запалення та запобігання виникненню ускладнень.

  • Протизапальні препарати: Помірні випадки PCA можна лікувати за допомогою нестероїдних протизапальних препаратів (не містять кортизон), таких як ібупрофен, наприклад. Хоча вони спочатку працюють проти болю, часто їх недостатньо. Тому більшість пацієнтів повинні лікуватися протизапальними препаратами, які називаються стероїдами на основі кортикостероїдів. Ці препарати мають багато побічних ефектів (остеопороз, розлади травлення, збільшення ваги, підвищений ризик зараження тощо), тому їх слід ретельно контролювати. Їх не можна призначати довго.
  • Імунодепресанти (циклофосфамід, метотрексат): це потужні препарати, які допомагають зменшити запалення та вироблення шкідливих аутоантитіл. Побічні ефекти пов’язані з їх активним початком, оскільки він генерує підвищений ризик зараження через зниження активності імунної системи.
  • Інші методи лікування: Зіткнувшись з певними формами PCA, резистентними до всіх звичайних методів лікування, біотерапія успішно протестована на певних пацієнтах.

Найнебезпечніша частина хвороби - ураження дихальних шляхів. Щоб пацієнт мав змогу краще дихати, необхідно здійснити кілька заходів. Поперше дихальні фізіотерапевтичні сеанси рекомендуються для зливу бронхіального секрету. Коли труднощі з диханням занадто важкі, необхідно встановити ШВЛ, принаймні під час сну. В екстремальних формах можлива трахеостомія (отвір у трахеї, що дозволяє пропустити трубку), або встановлення стента (що застигає трахею).