Аутоімунні захворювання печінки та жовчовивідних шляхів; UKD

Аутоімунний гепатит (АІГ) - це хронічне, запальне, імунологічне захворювання печінки. Патогенез захворювання досі в основному незрозумілий. AIH є відносно рідкісним із поширеністю від 5 до 20/100 000 жителів. Жінки страждають приблизно в чотири рази частіше, ніж чоловіки. Симптоми неспецифічні. Часто трапляються втома, виснаження і зниження працездатності.

печінки

У лабораторних тестах трансамінази значно підвищуються, часто супроводжуючись збільшенням гамма-глобулінів. На додаток до гістології, виявлення аутоімунних антитіл є найважливішим діагностичним маркером.Залежно від виявлених аутоімунних антитіл розрізняють два типи АІГ у дорослих. Першим був ANA (антинуклеарні антитіла) позитивний тип I, а другим був LKM-1 (мікросомальне антитіло-1 печінки/нирок) позитивний тип 2. AIH тип 1 становив 80% від більшості AIH. Підтвердження діагнозу можна зробити з оцінкою AIH у разі клінічної невизначеності. У 1999 р. "Міжнародна група аутоімунного гепатиту" визначила критерії діагностики ГІХ. На додаток до гістології, аутоімунних антитіл та сироваткових глобулінів, цей показник включає вірусні маркери, взаємозв'язок між лужною фосфатазою, статтю та вживанням алкоголю, що спрощує діагностику.

Терапія AIH полягає в імуносупресії. Тут використовуються різні імунодепресанти. Залежно від ступеня запалення застосовують кортизон або будесонід. B. Азатіоприн або циклопсорин А можуть бути включені в терапію. Метою терапії є досягнення лабораторної (нормалізація рівня трансаміназ) та гістологічної ремісії.

Добрі 90% пацієнтів реагують на комбіновану терапію кортизоном та азатіоприном. У решти пацієнтів спроба терапії комбінацією вищезазначених речовин може бути успішною. Без лікування АІГ може закінчитися цирозом печінки, що робить трансплантацію печінки необхідною.

Якщо є відповідь на терапію, тривалість життя по суті нормальна.

Первинний біліарний цироз (PBC)

Первинний біліарний цироз (PBC) викликається запаленням малих жовчовивідних шляхів. Переважна більшість пацієнтів з РВС - жінки. Малі жовчні протоки спочатку уражаються запаленням. У довгостроковій перспективі запалення може поширитися на всю тканину печінки. Запалення жовчовивідних шляхів пов’язане з його руйнуванням, що в кінцевому підсумку може призвести до утворення рубців і навіть цирозу печінки.

Типовими симптомами ПБК є втома, втома, свербіж та біль у суглобах. Лабораторні дослідження показують підвищені показники печінки, особливо гамма-GT. Крім того, у більшості пацієнтів можуть бути підвищені антимітохондріальні антитіла (АМА) у крові. Для PBC AMA підтипу AMA-M2 є доказом. Рідкісним винятком без збільшення АМА є так званий "АМА-негативний PBC". Пункція печінки використовується для подальшого підтвердження та визначення стадії захворювання.

Зараз PBC розділений на чотири стадії (I - IV стадії):

На цій стадії запальні зміни обмежуються жовчними протоками та сполучною тканиною, що їх оточує (не гнійне руйнування жовчної протоки).

Оскільки численні жовчні протоки зруйновані, для компенсації утворюються нові протоки (проліферація жовчних проток). Запальні зміни в навколишній сполучній тканині щільні, а також вражають сусідню тканину печінки.

Більшість жовчних проток руйнуються (збіднення жовчних проток). Сусідня тканина печінки все частіше змінюється внаслідок запалення, а сполучна тканина все частіше виступає вираженням початкового цирозу. Печінка рубцева.

Існує повна картина цирозу печінки (PBC).

Якщо його не лікувати, хвороба закінчується цирозом печінки із супутніми ускладненнями. Терапією вибору є урсодезоксихолева кислота. Зазвичай терапія добре переноситься і її слід продовжувати протягом усього життя. У найрідкісніших випадках трансплантація печінки необхідна після розвитку цирозу печінки.

Первинний склерозуючий холангіт (PSC)

первинний склерозуючий холангіт (PSC) - це хронічне запалення, переважно великих жовчовивідних шляхів. Це можуть бути уражені жовчовивідні шляхи всередині та/або поза печінкою. Хронічне запалення призводить до рубцевого затвердіння і, як результат, до звуження жовчовивідних шляхів.

Походження хвороби все ще залишається незрозумілим протягом тривалого часу. PSC часто асоціюється з хронічним запаленням кишечника, особливо виразковим колітом. Клінічна картина спочатку неспецифічна. Основна увага приділяється таким симптомам, як втома, виснаження та погана концентрація уваги. У міру прогресування захворювання з’являється свербіж і жовтіння дерми ока (склерічний тер). Діагноз випливає з лабораторних хімічних та радіологічних досліджень. Лабораторні тести показують збільшення показників печінки, особливо гамма-GT. Піонерами є перинуклеарні антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла (pANCA), які можуть бути виявлені приблизно у 70% пацієнтів. Діагноз завершується візуалізацією жовчовивідних шляхів за допомогою МРТ, MRCP (магнітно-резонансна холангіопанкреатографія).

Хвороба прогресує поетапно і може призвести до повної закупорки жовчовивідних шляхів. Оскільки PSC є запальним захворюванням, існує також можливість того, що слизова оболонка жовчної протоки може дегенерувати. У 5-10% хворих на ПСК розвивається так звана карцинома жовчної протоки.

Терапія проводиться урсодезоксихолевою кислотою (УДК) у дозуванні 15-20 мг/кг маси тіла. Якщо доведено звуження жовчної протоки, її слід розширити в рамках ендоскопічної ретроградної холангіопанкреатографії (ERCP).

Останнім можливим засобом у разі відмови медикаментозної терапії та прогресування захворювання є трансплантація печінки. 1-річна виживаність після трансплантації печінки становить 90%, а 3-річна - 80%.

Ми використовуємо файли cookie, щоб надати вам кращу послугу, проаналізувати відвідуваність веб-сайтів, персоналізувати вміст та обслуговувати цільову рекламу. Якщо ви продовжуєте використовувати цей веб-сайт, ви погоджуєтесь на використання файлів cookie. Прочитайте, як ми використовуємо файли cookie та як ви можете ними керувати, натиснувши тут: Політика конфіденційності