Аутоімунний панкреатит, асоційований з IgG4 - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент внутрішніх хвороб

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

igg4

Останнє оновлення: 23.08.2018

Синонім (и)

визначення

Рідкісні аутоімунологічно індуковані хронічні панкреатити, що належать до IgG4-асоційованих аутоімунних захворювань. Часто асоціюється з іншими аутоімунними захворюваннями (Kazaki K et al. 2018).

Класифікація

Тип 1: лімфоплазмоцитарний тип 1 (LPSP = лімфоплазмоцитарний склерозуючий панкреатит); асоціація з іншими аутоімунними захворюваннями та з ретроперитонеальним фіброзом у 30% випадків. Ig4 i.S. часто збільшується. Тільки цей тип належить до IgG4-асоційованих захворювань. Хороша реакція на глюкокортикоїди.

Тип 2: (IDCP = ідіопатичний протоко-орієнтований хронічний панкреатит; партер); Тип 2 - це окрема сутність з іншою патофізіологією. Асоціація із запальними захворюваннями кишечника у 30% випадків. Хороша реакція на глюкокортикоїди.

Цікаво теж

В основному нешкідливе, хронічно стійке, запальне захворювання шкіри невідомої етіології з дисти.

Виникнення/епідеміологія

Близько 2% випадків хронічного панкреатиту; AIP виявляється приблизно у 2,6% пацієнтів, яких оперували з підозрою на карциному.

Етіопатогенез

На даний момент незрозуміло. "Молекулярна мімікрія" може відігравати певну роль, тобто перехресна реактивність бактеріальних пептидних послідовностей, наприклад їх убіквітин-лігази з Helicobacter pylori з ендогенними білками, що індукує індукцію відповіді Th1. Постійність збудників збудників може призвести до опосередкованої Th2 та Treg імунної відповіді та до асоційованого з IgG4 захворювання. Виділені в процесі цитокіни (наприклад, інтерлейкін-4, TGF-бета1), ймовірно, спричиняють фіброз органів, типовий для IgG4-асоційованих захворювань.

Нещодавно антитіла проти ламініну 511-Е8 можна було виявити приблизно у 50% пацієнтів з AIP (Shiokawa M et al. 2018).

прояв

В основному зустрічається в Азії.

У великому когортному дослідженні пацієнти з AIP1 були старшими за пацієнтів з AIP2 (54,4 проти 40,8 років). Крім того, 85,0% пацієнтів з AIP1 мали IgG4-асоційований аутоімунологічний холангіт (AIC). 18,8% пацієнтів з AIP2 страждали на "перекриття" виразковим колітом (Buechter M et al. 2017).

Клінічна картина

Клінічні ознаки хронічного панкреатиту:

  • хронічний рецидивуючий біль, який не є кольокоподібним (DD жовчна коліка) і може тривати від годин до днів.
  • Непереносимість їжі (нудота і блювота)
  • Порушення травлення з втратою ваги, жирним стільцем, метеоризмом, діареєю (симптоми виникають лише тоді, коли екзокринна функція підшлункової залози знижується до 10% норми.

Візуалізація

У гострій фазі підшлункова залоза на трансабдомінальному УЗД або на ендоскопічному УЗД (EUS) дифузна, ковбасоподібної форми збільшена у 40% пацієнтів (МРТ на зображенні така ж на КТ) зі зниженою ехогенністю та дуже тонкою протокою підшлункової залози.

У 60% спостерігається ураження (до 50 мм). У цих фокусних зонах буває важко відрізнити його від раку підшлункової залози. Протока підшлункової залози також може бути витягнутою або сегментарно стенозованою.

При підозрі на AIP для первинної діагностики може бути використана ендоскопічна ретроградна панкреатографія (ERP).

Для діагностики аутоімунного панкреатиту було розроблено 4 основні критерії ERP:

  1. Звуження або звуження протоки підшлункової залози протягом більше третини її перебігу
  2. відсутність розширення протоки> 5 мм проксимальніше конструкції
  3. множинні стриктури/вузькі місця
  4. Бічні проходи із заповненням контрастним середовищем під прямим кутом від стенозованого головного проходу.

лабораторія

Можливо, ANA +, AK проти карбоангідрази II.

Підвищений рівень IgG4 у сироватці крові виявлений у 63% пацієнтів з AIP 1 типу та у 23% пацієнтів з AIP 2 типу.