АВТОІМУННІ ДЕРМАТОЗИ ПУХЛИН

  1. ВСТУП

автоімунні

Аутоімунні бульозні дерматози - це група захворювань, для яких характерна втрата міжкератиноцитарної когезії або дермо-епідермальних спайок, в результаті чого утворюються бульбашки. Існує два типи аутоімунного бульозного дерматозу:

  • Аутоімунний пемфігус: внутрішньоепідермальні бульозні дерматози
  • субепідермальні бульозні дерматози.
  1. АВТОІМУННА ПЕМФІГА

Це придбані бульозні дерматози невідомої етіології, що характеризуються:

  • Клінічно шляхом утворення бульбашок
  • Гістологічно за наявністю внутрішньоепідермальних бульбашок та акантолізу
  • Імунологічно за наявністю аутоантитіл до міжклітинних речовин епідермісу.

Існує дві форми аутоімунного пемфігуса в залежності від бажаного місця розщеплення:

  • Глибокий пемфігус: вульгарний і рослинний пемфігус, де розщеплення глибоке над базальним.
  • Поверхневий пемфігус: еритематозний та листяний пемфігус, де розщеплення розташоване на рівні зернистого шару та під роговим шаром.

Протягом декількох років багато дерматологів з Тунісу повідомляють про високу частоту цієї хвороби в нашій країні, а також про особливі характеристики, які надають цій хворобі профіль, відмінний від класичного, що виправдовує індивідуалізацію туніського пемфігуса.

У Тунісі еритематозна форма є найбільш частою і часто вражає молодих жінок.

A/Пемфігус звичайний

Це серйозне шкірно-слизове захворювання, смертельне до ери терапії кортикостероїдами, особливо страждаючи на людей похилого віку.

На підставі лабораторних досліджень:

Б/Зростаючий пемфігус

  1. Клінічний аспект:

Це хвороба, близька до вульгарного пемфігусу, що характеризується тим, що складки досягнуті, а ураження набувають вегетативного вигляду, червонуватого розростання, смердючого, коли виявляють лише на периферії бульозних загонів (бульбашки, що поступаються місцем рослинності ).

Слизові оболонки можуть бути уражені зростаючими ураженнями.

  1. Позитивний діагноз:
  • Гістологія: показує, як вульгарний пемфігус, надбазальний міхур з акантолізом, пов’язаний з епідермальною гіперплазією та внутрішньоепідермальними абсцесами з PNN та PNE.
  • IFD, IFI та імуноблот: ідентичні вульгарному пемфігусу.
  1. Диференціальний діагноз:

Інші вегетативні дерматози:

  • вегетативна піодермія
  • галогеніди: броміди та йодиди
  • вегетативні сифіліди

C/Еритематозний пемфігус або себорейний пемфігус

Г/пемфігус листяний

Клінічний аспект: це форма дисемінованого поверхневого пемфігуса.

- початкові мляві бульбашки швидко поступаються місцем сокоподібно-хрустящим еритематозним плямам, які зливаються, створюючи картину сочиться ексфоліативної еритродермії.

- Прикмета Нікольського дуже чітка, слизові шани.

позитивний діагноз: гістологія-IFD-IFI та імуноблот: ті ж характеристики, що і еритематозний пемфігус.

Е/Еволюція

Якщо його не лікувати, він прогресує до смерті. Бульозні сплески слідують один за одним, чергуючись з фазами неповних ремісій у гарячковому контексті з прогресуючою кахексією, нерідкі інфекційні ускладнення. Цей поганий прогноз сьогодні трансформується терапією кортикостероїдами.

F/Лікування аутоімунного пемфігуса

Лікування проводиться в лікарняних умовах на основі загальної кортикостероїдної терапії після усунення протипоказань.

  • Початкове лікування: преднізон у дозі 1,5-2 мг/кг/день до повного відбілювання (8-10 тижнів). У дуже активних та тривалих формах можна використовувати болюс внутрішньовенного введення кортикостероїду (500 мг при 1 г/сут x 3 до 5 днів), який потім передається перорально кортикостероїдами в дозі 1 мг/кг/добу.
  • Підтримуюче лікування: рекомендується поступове зменшення протягом декількох місяців для досягнення мінімально ефективної дози.
  • Комбінація імунодепресантів: азатіоприн (Імурел) 100-150 мг/добу, циклофосфамід (Ендоксан) 50-200 мг/добу, метотрексат, у формах, стійких до лікування кортикостероїдами.
  • Плазмообмін та плазмофрит зарезервовані для важких форм.
  • Місцеве лікування: щоденні антисептичні ванни, місцеві антисептики, антибіотичні креми, місцеві кортикостероїди, ополіскувачі для рота.

АВТОІМУННІ ДІРМАТУЮЮТЬСЯ ПІД ЕПІДЕРМАЛЬНИМ

Вони складають групу набутих захворювань, що мають спільне:

  • дермо-епідермальний бульозний відшарування з неушкодженим епідермісом,
  • наявність імуноглобуліну та відкладень добавок на шкірно-епідермальному з’єднанні.
  1. Бульозний пемфігоїд:

Це найпоширеніший бульозний дерматоз під епідермісом. Це часто торкається теми у віці (> 60 років).

  1. Клінічний аспект:
  1. початок:

Початок захворювання часто відзначається інтенсивним свербінням, неспецифічними уртикарними або екземами, які іноді передують появі бульбашок на кілька місяців.

  1. Статус: клінічний поліморфізм
  • бульбашки: мимовільний початок, напружений з чітким вмістом, серйозний, рідко геморагічний, часто великих розмірів, спирається на еритематозну основу, іноді на здоровій шкірі, відсутні ознаки Нікольського
  • генералізований свербіж
  • Супутні ураження: плями, еритематозні папули, іноді уртикарні на вигляд, поліциклічні або цілеспрямовані ураження екземи.

Ці ураження переважно розташовані в згинальних складках кінцівок, паховій та пахвовій западинах передньо-медіального аспекту стегон і нижній частині живота.

Ураження слизової оболонки трапляється рідко: 8-30% випадків, особливо слизової оболонки порожнини рота

Еволюція відбувається стрибками, бульбашки поступаються місцем ерозіям, які повільно заживають.

  1. Позитивний діагноз:
  1. Гістопатологія: видалення недавнього міхура показує:
  • дермо-епідермальна відшарування
  • епідерміс, який становить дах міхура, є нормальним
  • міхур містить серозність фібрину та PNE
  • дно: папілярна дерма, збережена із запальним лімфогістіоцитарним інфільтратом, багатим на ПНЕ, іноді наявність папілярних мікроабсцесів у ПНЕ.

Ультраструктурне дослідження: розщеплення на рівні Lamina Lucida

  1. Імунопатологія:
  • IFD: заморожений зріз перрібульозної біопсії з безперервним лінійним осадженням IgG і C3 вздовж області базальної мембрани,
  • IFI: анти-prs анти-зона базальної мембрани типу IgG. IFI на шкірі, відокремленій Nacl, що викликає розщеплення пластинки lucida, показує, що антитіла зв'язуються з дахом області розщеплення.
  1. Лікування:
  • Місцева допомога в лікарні
  • Загальна терапія кортикостероїдами: 1 мг/кг/добу протягом 3 - 4 тижнів (висихання уражень), потім повільна депресія до мінімальної дози: 0,1 мг/кг.
  • Компенсація втрат води та білка
  • Контролювати будь-яку компенсацію дефекту (літній суб’єкт)
  • При локалізованих пацибульозних формах: місцеві кортикостероїди I рівня

B/Pemphigoid gestationis

Це особлива клінічна форма бульозного пемфігоїду, що виникає під час вагітності або після пологів. Це рідкісна патологія, її поширеність становить від 1/3000 до 1/50 000 вагітностей. Часто це відбувається в мультипарах протягом 2-го і 3-го триместру, рідше після пологів.

C/Герпетифорний дерматит

  • Це дерматоз, більш пухирчастий, ніж бульозний.
  • Це вражає молодих людей (від 20 до 50 років) рідко на дитину.
  • Генетична схильність: HLA B8, HLADRW3
  • Асоціація з глютеновою ентропатією
  1. Клінічний аспект:
  1. Типова форма: початок відзначається генералізованим сверблячкою, яка може бути ізольованою протягом тривалого часу, потім появою папуло-везикулярної та кропив'янкової висипки, симетричної та хронічної еволюції. Ураження мають кільцеве, медальйонне або розеткове розташування. Вони сидять симетрично на поверхнях розгинання кінцівок, ліктів, колін і сідниць, часто щадячи обличчя, слизова порожнини рота уражається рідко.
  2. Атипові форми
  • аспект екземи
  • поява свербіння або висипу

Асоціація: ентропатія непереносимості глютену виявляється в 70% випадків. Він часто слабо виражений клінічно без синдрому мальабсорбції.

Поетапна біопсія граду дозволяє виявити часто вогнищеву та помірну атрофію віллозита.

  1. Позитивний діагноз:
  1. Гістопатологія:
  • субепідермальний міхур у верхній частині шкірного сосочка
  • щільний інфільтрат папілярної дерми, багатий на PNN і PNE, утворюючи папілярні мікро-абсцеси з PNN.

Цей аспект можна відтворити на здоровій шкірі за допомогою епікутанного тесту з йодистим калієм. Електронна мікроскопія показує, що міхур знаходиться під пластинкою дензи.

  1. Імунопатологія:
  • IFD +++ у перилезіоналі: гранульований відклад IgA у верхній частині шкірних сосочків + відкладення С3.
  • IFI: постійно негативний
  1. Лікування
  • Дисулон: від 100 до 200 мг/добу, потім погіршення стану
  • Безглютенова дієта: ефективна при ураженнях шкіри та кишечника.

D/Лінійний дерматоз IgA

Це найчастіший імунологічний бульозний дерматоз дітей у Тунісі.

  1. Клінічний аспект
  1. Форма дитини:
  • раннє дитинство без переваги статі
  • передумова і перинальне порушення ++
  • сверблячий міхурово-бульбозний висип, що видає розетку або грудку, рідко великі напружені бульбашки, що спираються на еритематозну або нормальну шкіру.
  • Ураження слизової є непостійним
  • Асоціація з глютеновою ентеропатією та групою HLA B8 DR3 рідше, ніж при герпетифорному дерматиті
  • Сприятлива еволюція через 2-3 роки.
  1. Доросла форма:
  • вік: 50 років
  • відсутність переваги статі
  • поліморфний висип: бульбашки різного розміру, іноді з герпетиформними групами, еритематозно-уртикарні бляшки
  • повсюдна топографія з частотою ураження обличчя
  • непостійний свербіж
  • пошкодження слизової: 20-30% випадків
  1. Позитивний діагноз:
  1. Гістопатологія:
  • субепідермальні бульбашки
  • поліморфний шкірний інфільтрат з PNN, PNE
  • Папілярні мікроабсорбції при PNN: 50% випадків
  1. Імунопатологія:
  • IFD: дрібні, лінійні відкладення IgA на шкірно-епідермальному з’єднанні

Відкладення IgG та C3: 50% випадків

  • IFI: циркулюючі антитіла типу IgA: поширені у дітей і рідко зустрічаються у дорослих.
  1. Лікування:

Дисулон: 100 мг/добу у дорослих та 2 мг/кг у дітей ® швидка ефективність

У разі невдачі: поєднання загальної кортикостероїдної терапії.