БАГАТО СКЕРОЗУ Рідкісні хвороби університету
Матеріал взято з www.smbihor.ro
Розсіяний склероз (РС) - це хронічне, імуно-опосередковане захворювання, що вражає центральну нервову систему (ЦНС) - це включає головний мозок, спинний мозок та зорові нерви. Хоча найчастіше це трапляється у молодих людей, відомо, що РС з’являється в ранньому дитинстві або після 60 років.
На щастя, хоча РС є хронічним захворюванням, не завжди це призводить до тяжкої інвалідності. Багато людей з РС здатні жити активним і продуктивним життям. Для них симптоми РС - це скоріше епізод дискомфорту та роздратування, ніж перешкода на шляху досягнення життєвих цілей.
Для тих, хто страждає на тяжкий РС, зараз існує безліч стратегій, які можуть допомогти утримати неврологічний дефіцит, спричинений хворобою, не скомпрометувати повсякденну діяльність та не заважати активній участі в суспільстві. Читаючи цю главу про хворобу та її форми, ви виявите, що багато питань залишаються без відповіді. Наприклад, ще невідомо, що викликає РС або чому одна людина хворіє, а інша ні (для отримання додаткової інформації тема: хто і чому хворіє). І ми не знаємо, чому ця хвороба відрізняється від людини до людини або від дня до дня до певної людини. Ця невизначеність повністю відповідає за розчарування, яке відчувають фахівці, які шукають лікування. Хороша новина полягає в тому, що дослідження рухаються швидше, ніж будь-коли раніше, і в той же час лікарі, медсестри, реабілітологи та інші медичні працівники допомагають людям з РС почуватися і працювати краще.
Багато фахівців у цій галузі вважають РС аутоімунним захворюванням, що означає, що імунна система організму помилково атакує, здавалося б, нормальну тканину або орган. При РС напад включає запалення, спрямоване проти мієліну та мієліноутворюючих клітин, олігодендроцитів центральної нервової системи (ЦНС) (див. Сусідній малюнок), в процесі, який називається демієлінізацією.
Нейрони, або нервові клітини, в ЦНС складаються з клітинного тіла, аксонів (продовжень нервової клітини, що проводять нервовий імпульс від клітинного тіла), і дендритів. Мієлін - це оболонка, яка оточує аксони і збільшує провідність. Результатом демієлінізації є бляшки (також звані ураженнями) уздовж мієлінової оболонки, які заважають провідності нервових клітин. Симптоми, що з’являються при РС, виникають внаслідок цього запального процесу, а також ушкодження самих аксонів. Ці симптоми можуть включати втрату зору, подвійне зір, скутість, слабкість, втрату рівноваги, оніміння, біль, проблеми із сечовим міхуром та контролем кишечника, втома, утруднення мовлення та ковтання, емоційні зміни та інтелектуальний дефіцит. Тип і кількість симптомів різняться в залежності від індивідуума, залежно від розташування ЦНС, де виникають проблеми з мієліном та аксонами. В даний час ми точно не знаємо, чому виникають ці ураження і чому деякі люди проявляють все більше і більше різних симптомів, ніж інші.
Причина пошкодження аксона при РС невідома. Хоча запальна активність, спрямована проти мієліну, може пошкодити аксони через ефект "невинного глядача", додаткові причини будуть виявлені в майбутньому. Пошкодження аксонів на ранніх стадіях захворювання вважається причиною симптомів, які не покращуються (наприклад, фіксована інвалідність).
Дослідники вважають, що прогресуюче пошкодження та втрата аксонів є поясненням атрофії мозку, яка спостерігається в кінці хвороби.
Більшість людей з РС діагностуються у віці від 20 до 50 років, хоча, як відомо, РС починається в ранньому дитинстві або після 60 років. Середній вік початку (поява перших симптомів) становить від 30 до 35 років. РС в два-три рази частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків. Це частіше трапляється у людей північноєвропейського походження, частіше у кавказців, ніж у латиноамериканців або афроамериканців. Це відносно рідко серед азіатів та інших. Здається, РС набагато частіше зустрічається в районах, далеких від екватора. Хоча РС не є спадковою хворобою, такою як хвороба Хантінгтона або муковісцидоз, відомо, що вона є генетичним компонентом, який стає ризиком для її розвитку, і близько 20% людей з діагнозом РС мають члена сім'ї з цим захворюванням.
Магнітно-резонансна томографія
Що означає МРТ?
МРТ означає ядерний магнітний резонанс, який є одним з найдосконаліших методів непроменевої візуалізації (не опромінює тіло) та неінвазивним (не вимагає втручання всередину тіла), що дозволяє переглядати деталізовані зображення всіх анатомічних областей та органів, часто розглядаються як ефективніше комп’ютерної томографії.
МРТ - це безболісна методика, яка має ту перевагу, що уникає використання рентгенівських променів, радіаційного впливу та відсутність побічних ефектів.
Ця техніка використовує сильне магнітне поле, радіохвилі та комп’ютер для створення зображень структур тіла. Ядерний магнітно-резонансний (ЯМР) сканер - це трубка, оточена магнітом помітного кругового розміру.
Який принцип роботи МРТ?
Атоми води або водню містяться в організмі людини і складають близько 66% ваги людського тіла. Цей високий вміст води відповідає за застосовність МРТ у медицині. Оскільки вміст води в різних тканинах та органах різниться, багато захворювань призводять до змін вмісту води, що відображає дослідження.
Що відбувається під час розслідування?
Для дослідження вас поміщають у положення лежачи на спині, на спеціальній опорі в тунелі приладу, посеред сильного магнітного поля. Після введення пацієнта в пристрій під впливом сильного магнітного поля, протони Гідрогену вирівнюються, цей сигнал приймається спеціальними антенами, встановленими оператором ЯМР навколо досліджуваної області.
Потім цей сигнал передається на високопродуктивний комп'ютер з консолі, сигнал якої перетворюється на зображення.
МРТ-дослідження можна проводити з ін’єкцією контрастної речовини або без неї, що допомагає рентгенологу, надаючи цінну інформацію для отримання якісного рентгенологічного діагнозу.
Дослідження - це абсолютно неінвазивний метод, пристрій з використанням магнітного поля, який не є шкідливим. Крім того, контрастна речовина, не заснована на йоді, дуже легко переноситься організмом, будучи гіпоалергенною.
Контрастна речовина на МРТ заснована на гадолінію, рідкісному металі, алергічні реакції трапляються дуже рідко, і якщо вони виникають, виникають легкі реакції: свербіж, кропив'янка, нудота.
Тривалість дослідження МРТ коливається від 15 хвилин до 2 годин, залежно від сегмента або кількості досліджуваних сегментів та патології.
Які ризики під час розслідування?
Procedure Процедура дослідження МРТ може зайняти кілька десятків хвилин, а враховуючи форму пристрою (основний магніт має форму циліндричної трубки, всередину якої вводиться пацієнт), страх перед закритими просторами може бути досить серйозною проблемою та перешкодою при виконанні процедури . У цьому випадку рекомендується вводити седативні препарати перед процедурою або прогресивною десенсибілізацією, проведеною за допомогою терапевта.
Оскільки МРТ використовує надзвичайно сильне магнітне поле (у десятки тисяч разів більше, ніж гравітаційне поле Землі) для формування зображень, обов’язковим є виключення присутності будь-яких металевих предметів як на тілі, так і в тілі обстежуваного. Таким чином, абсолютно протипоказано проводити МРТ людям, які:
• Має імплантований кардіостимулятор, штучний клапан, глибокий стимулятор мозку, кохлеарний імплантат
• Люди, які нещодавно перенесли операцію на судинах головного мозку або інших судинах, які потребували відсікання
• У разі протезування суглоба
• Після травми металевих предметів або людей з вогнепальними пораненнями в анамнезі, особливо якщо пацієнт згадує про наявність аліси.
Небезпекою в цьому випадку є як магнітне поле, яке спричинить вивих та розрив тканин, так і електромагнітний сигнал, який спричинить сильний нагрів цих металевих предметів.
Категорично заборонено входити в оглядовий кабінет з дрібними металевими предметами, враховуючи ризик травмування через механізм снаряда. Завдяки надзвичайно сильному магнітному полю ці об’єкти проектуватимуться у напрямку магнітів пристрою, проникаючи навіть у тіла людей.
Дотепер не було продемонстровано шкідливого впливу МРТ на плід. Однак, як запобіжний захід, нинішні рекомендації рекомендують уникати МРТ у першому триместрі вагітності, протягом якого органи формуються, а плід може бути вразливим до калорійного ефекту та звукових подразників, що виробляються приладом. Крім того, оскільки гадоліній проникає через плацентарний бар’єр, МРТ з контрастною контрастністю протипоказана вагітним.
МРТ та розсіяний склероз
Зображення надають інформацію про активність хвороби шляхом акцентування ділянок гематоенцефалічного бар’єру, які вказують на запалення. Цей бар’єр являє собою шар клітин навколо кровоносних судин головного та спинного мозку і перешкоджає проходженню речовин з крові в центральну нервову систему. Запалені ділянки виглядають як активні ураження, що означає, що вони є новими ураженнями або збільшились.
Більшість лікарів рекомендують проводити МРТ, щоб підтвердити наявність уражень і, таким чином, підтвердити наявність розсіяного склерозу.
Магнітно-резонансна томографія не може бути використана як провісник розвитку хвороби (поява вогнищ, швидше, позначає наявність хвороби і менше інвалідності, яка з’явиться пізніше), хоча іноді її використовують, щоб перевірити, чи є певне лікування ефективним. Останній факт призведе до розвитку використання МРТ в період лікування захворювання не тільки в діагностиці. Лікарі рекомендують проводити МРТ у різний час, але зазвичай загалом,
Магнітно-резонансна томографія здатна виявляти вогнищеві ураження білої речовини, але не така ефективна при виявленні уражень сірої речовини. Ураження білої речовини можна побачити як на Т2-зважених (гіперінтенсивність), так і на Т1-зважених (гіпоінтенсивність) зображеннях. Зазвичай більшість уражень видно на Т2-зважених зображеннях. Ураження РС проявляються як частини, де сигнал дуже сильний, переважно в мозковій білій речовині або в спинному мозку, в послідовності Т2. Вважається, що ці відмінності між видимістю уражень відображають відмінності в патологічній специфічності. Зображення, зважені за допомогою Т1, також демонструють певні "чорні діри", які, як вважають, свідчать про постійне пошкодження. Диференціація між гострими запальними та незапальними ураженнями досягається за допомогою контрастної речовини, ця речовина (гадоліній) позначає регіони, де гематоенцефалічний бар'єр порушений.
Останнє діагностичне керівництво розсіяним склерозом, переглянуті критерії Макдональдса, дозволяє діагностувати РС після однієї клінічної події, при якій є достатні ураження головного та спинного мозку, видимі за допомогою візуалізації, збільшення кількості уражень демонструється скануванням МРТ, після закінчення клінічної події (кожні три місяці).
Слід пам’ятати, що приблизно 5% людей з клінічно визначеною РС не мають пошкоджень на МРТ на момент постановки діагнозу. Потім виникають труднощі у співвідношенні того, що видно на МРТ-знімках, та симптомів та клінічних ознак пацієнтів. Більше того, із збільшенням віку (можливо, понад 50 років) у здорових людей на зображенні МРТ є невеликі ділянки, що нагадують специфічні для РС, але насправді є наслідками старіння.
Враховуючи, що час перебування всередині квартири часом досить великий (близько десятків хвилин), дуже важливо дотримуватися медичних вказівок, наданих спеціалізованим персоналом. У деяких випадках, коли людина збуджена, можуть бути запропоновані заспокійливі засоби.
Якість зображення та результат буде сильно залежати від здатності людини сидіти нерухомо і розслаблено під час обстеження.