Багатопрофільна хірургія надниркових залоз є обов’язковою - Swiss Medical Review
резюме
Клінічна віньєтка
Пан Н. - 50-річний пацієнт із нормальним станом здоров’я, протягом 6 місяців його досліджували на предмет запору та болю в животі. Колоноскопія та біопсія виявили наявність аденокарциноми правої товстої кишки. Права інциденталома наднирника розміром 30 х 28 мм, 11 одиниць Хаусфілда (HU), виділена на торако-абдомінальному КТ. Іншого ураження на відстані немає. Випадок представлений на мультидисциплінарній онкологічній конференції, де одночасно зберігається показання до онкологічної правої геміколектомії з можливою правою адреналектомією. З огляду на невеликі розміри та не дуже тривожний рентгенологічний аспект інциденталоми (1 Насправді 10-15% функціонують, навіть якщо пацієнт протікає безсимптомно. 2 Зіткнувшись з рідкістю та складністю цих пухлин, мультидисциплінарний підхід повинен стати правило, і саме це відстоюють сучасні рекомендації клінічної практики (RPC) .3 Показання до операції даються після повної конкретної оцінки.
Функціональні та нефункціональні пухлини
Навіть якщо терапевт вже може передбачити певні обстеження, пацієнтів з патологією надниркових залоз у певний момент необхідно направити до ендокринолога, який проведе повну оцінку відповідно до чинних RPC. 3 Останні рекомендують обговорити на міждисциплінарному засіданні всі випадкові захворювання, включаючи один із критеріїв, згаданих у таблиця 2. Мультидисциплінарна команда повинна включати як мінімум фахівців у таких галузях: радіологія та ядерна медицина, ендокринологія, ендокринна хірургія та в ідеалі патологія (бажано використання стандартизованих звітів про патологію).
Інциденталом, що представляє один із наступних критеріїв, який буде обговорено на міждисциплінарній конференції
Діагностичний
Клінічна
Будь-які симптоми або ознаки гормональної гіперсекреції слід активно шукати в анамнезі та проводити клінічне обстеження. таблиця 3 узагальнює характеристики кожного синдрому.
Історія, клінічне та лабораторне обстеження та діагностичне обстеження кожного синдрому гормональної гіперсекреції
Слід пам’ятати, що рак легенів, молочної залози (разом представляють три чверті), нирок, травного тракту та меланом може спричинити метастази в наднирники. 7
Звіт про біологію
В даний час рекомендовані огляди зведені в таблиця 3. В ідеалі їх повинен просити та інтерпретувати фахівець. Крім того, слід дотримуватися регулярно оновлюваних RPC.
Через його метаболічні наслідки також слід виключити первинний гіперкортицизм (синдром Кушинга). За допомогою тесту на придушення дексаметазону тепер можна виділити два об'єкти: "можливу автономну секрецію кортизолу" (САК), якщо рівень кортизолу в сироватці становить від 51 до 138 нмоль/л, і "автономну секрецію кортизолу". Якщо вона вище 138 нмоль/л. 3 Хірургічні показання залежатимуть від рівня гіперсекреції, а також супутніх захворювань та віку пацієнта.
У пацієнтів з гіпертонічною хворобою слід також шукати первинний гіперальдостеронізм або синдром Конна. Якщо він присутній, завдання полягає у розрізненні двох причинних етіологій, а саме гіперплазії надниркових залоз (найчастіше двосторонньої) або аденоми Конна, яка зазвичай є односторонньою. Катетеризація вен надниркових залоз за допомогою гормональних тестів дозволяє визначити, з якого боку надходить гіперсекреція або двостороння. Ця цінна інформація буде спрямована на терапевтичне ставлення, оскільки адреналектомія показана лише у випадках аденоми. Тим не менш, це дослідження залишається інвазивним, і нові методи ядерної візуалізації, про які ми згадаємо в наступному розділі, будуть конкурувати з цим методом, який досі залишається золотим стандартом.
Візуалізація
Основна мета візуалізації - визначити, чи є маса надниркових залоз злоякісною чи доброякісною. Поточні RPC 3 пропонують спочатку подати запит на КТ черевної порожнини. Пухлина менше 4 см, гомогенна, із низькою щільністю (18 F-фтордезоксиглюкоза (FDG)), або після подальшого спостереження за допомогою візуалізації (КТ-сканування або МРТ) через 6-12 місяців, або після хірургічного втручання ' відразу.
Селективна катетеризація вен - це інвазивна процедура, яка вимагає досвідченого рентгенолога і проводиться не у всіх центрах. Сцинтиграфія метомідатом I-123 або метомідатом C-11 PET-CT 8 - це нові методи, що розробляються, які також можуть виявити латералізовану гіперфункцію. При підозрі на феохромоцитому корисна передопераційна функціональна візуалізація, щоб виключити метастатичну участь, особливо для пацієнтів віком до 40 років. Сцинтиграфія за допомогою I-123 MIBG (аналог норадреналіну) зазвичай може виявити спорадичну неметастатичну феохромоцитому. Досить підтвердити діагноз рідкісних несекретуючих феохромоцитом. 9 ПЕТ-КТ із міченим 68 Ga соматостатиноподібним радіосигналом виявляється більш чутливим, ніж сцинтиграфія MIBG, особливо у пацієнтів з метастатичною феохромоцитомою 9 і може замінити останню в майбутньому.
18 F-FDG PET-CT не є частиною жертв інциденталоми. Однак, якщо є підозра на адренокортикальну карциному або якщо пацієнт має анамнез онкології, це обстеження може бути корисним для визначення злоякісного характеру ураження або виключення метастатичної участі. І навпаки, у онкологічного пацієнта, якщо ураження надниркових залоз не демонструє значного поглинання ПЕТ, як правило, немає необхідності в додаткових візуалізаціях для його оцінки. 3
Біопсія
Біопсія надниркових залоз не є частиною обробки маси надниркових залоз і рекомендується лише для діагностичних цілей у випадках неоперабельної пухлини з метою орієнтування онкологів на лікування. 3 Біопсія феохромоцитоми або кортикальної карциноми надниркових залоз може мати серйозні наслідки.
Генетична
Оскільки пухлини надниркових залоз можуть асоціюватися з різними синдромами, у разі підозри слід вимагати генетичного аналізу. Нагадаємо, що "правило 10%" щодо феохромоцитом більше не діє, і що 25-30%, мабуть, спорадичних випадків в даний час вважаються генетичними (15-25% феохромоцитом-парагангліом мають надниркові залози, 8% спорадичні випадки і 20-75% - двосторонні), (5% випадків надниркових залоз і 33% випадків позаниркових залоз є злоякісними). 5,10 Недавній огляд показує, що сімейні синдроми гіперальдостеронізму (сімейний синдром I-III типу, аутосомно-домінантний) представляють лише меншість. З іншого боку, їх ідентифікація дозволила б проводити лікування раніше, або навіть лікування, адаптоване до синдрому. 11
Хірургічне управління
Хірургічне показання для адреналектомії можна вирішити лише після проходження мультидисциплінарної оцінки.
Незважаючи на відносно низький рівень інтраопераційних та післяопераційних ускладнень (5,3 та 9,8%) для лапароскопічних адреналектомій12, було показано, що лікування цих пухлин великими хірургами дозволяє зменшити частоту післяопераційних ускладнень. На жаль, дослідження показали, що більшість адреналектомій все ще виконують хірурги, які оперують менше 6 випадків на рік. 14.15
Показання
Показання до односторонньої адреналектомії 3 зведені в таблиця 4. Двостороння адреналектомія залишається рідкісною і передбачає довічне заміщення гормонів надниркових залоз, що не без наслідків для пацієнта. Показаннями є синдроми Кушинга у вигляді незалежної від ACTH макронодулярної гіперплазії надниркових залоз (ACTH Independent macronodular adrenal hyperplasia) та ACTH-залежного гіперкортицизму (при пухлинах гіпофіза). 16