Бешиха, що виявляє хворобу Вальдмана, - напрям науки
Хвороба Вальдмана (ВМ) - рідкісна етіологія ексудативної гастроентеропатії, ускладнення якої є вторинними внаслідок лімфатичної недостатності, переважно лімфедеми та хронічної діареї. Ми повідомляємо про спостереження за пацієнтом, який консультувався з приводу повторної бешихи, схильної до лімфедеми в контексті важкого перебігу ВМ.
Спостереження
Висновок
ЗМ - рідкісне захворювання, спричинене розширенням лімфи з витіканням лімфи в просвіт кишечника. Ці витоки є джерелом глибокого недоїдання із вторинною імуносупресією, що пояснює повторні бешихи у нашого пацієнта. Лікувальні заходи, спрямовані на лімфатичну систему, були випробувані з кількома спостереженнями, про які повідомляється в літературі: октреотид (плазмонічна вазоконстрикція - недостатність у нашого пацієнта) та еверолімус зі змішаними результатами. Вузькоспеціалізована лімфатична хірургія дає погані результати, а іноді погіршує лімфатичну недостатність. На сьогоднішній день патогенез невідомий, але ця таблиця ілюструє важливість лімфатичної фізіології, мало вивченої на практиці. Хоча повідомлялося про рідкісні сімейні випадки, генетичної мутації не продемонстровано. ЗМ є рідкісною формою лімфатичної вади розвитку невідомої етіології, останні досягнення в галузі генетики та візуалізації можуть відкрити шлях для більш цілеспрямованих методів лікування.
Попередній стаття у випуску Далі стаття у випуску