Безкоштовні легкі лямбда-ланцюжки в сироватці - Synevo

Загальна інформація

сироватці

Моноклональні гамапатії, справжня причина яких невідома, включають кілька станів, що характеризуються, мабуть, неконтрольованою проліферацією клітин, що беруть участь у виробленні антитіл, пов’язаних із синтезом та секрецією цими клітинами структурно однорідного гамаглобуліну та/або складових поліпептидних субодиниць. . До моноклональних гапапатій належать: множинна мієлома (ММ), легка ланцюгова множинна мієлома (ЛКММ), макроглобулінемія Вальденстрема (ВМ), несекреторна мієлома (НСММ), повільно розвивається множинна мієлома (СММ), моноклональна гамапатія з невизначеним амідоГ, М системна первинна хвороба (AL) та хвороба легкого ланцюга (LCDD).

Моноклональні імуноглобуліни, що секретуються цими клітинами, служать маркером проліферації клонів, і їх кількісна оцінка може бути використана для моніторингу захворювання 2; 3; 5: 6 .

Молекули імуноглобуліну складаються з двох однакових важких ланцюгів (α, δ, ε, γ або μ), які визначають клас антитіл, та двох однакових легких ланцюгів (κ або λ). Кожна легка ланцюг ковалентно пов'язана з важкою ланцюгом, а дві важкі ланцюги ковалентно пов'язані між собою в "шарнірній" області.

У здорових людей більшість легких ланцюжків у сироватці крові існують у зв’язаній формі. Однак низький рівень вільних легких ланцюгів у плазмі крові може бути виявлений у сироватці крові нормальних людей через перепродукцію та секрецію легких ланцюгів із плазматичних клітин. У сироватці крові легкий вільний ланцюг каппа існує головним чином як мономер (молекулярна маса 22,5 кДа), а лямбда-легкий ланцюг як ковалентно зв'язаний димер з молекулярною масою близько 45 кДа. Це призведе до диференційованої швидкості клубочкової фільтрації для вільних форм k та λ і може пояснити значення співвідношення κ: λ 0,625 у сироватці порівняно із співвідношенням зв’язаних форм, яке становить 2,0 2; 3; 5: 6 .

Легкі ланцюги зазвичай фільтруються через ниркові клубочки, а потім реабсорбуються в проксимальні канальці, так що концентрація сечі є дуже низькою або не виявляється. Однак утворення великої кількості легких моноклональних ланцюгів може перевищувати реабсорбційну здатність нирок, і їх можна легко визначити в сечі. Виділення моноклональних легких ланцюгів (протеїнурія Бенса Джонса) використовується як діагностичний маркер множинної мієломи з 1847 року, коли це було описано доктором Х. Бенсом Джонсом.

Виявлення моноклональних гамапатій або дискразій плазмоклітин зазвичай включає електрофорез сироваткового білка та імуноелектрофорез як у сироватці, так і в сечі. Однак моноклональні захворювання легких ланцюгів (LCMM, AL, LCDD) та NSMM часто не мають моноклональних сироваткових білків у концентрації, достатньо високій для виявлення та кількісного визначення за допомогою електрофорезу. Тому нещодавно був описаний специфічний нефелометричний метод для вільних легких ланцюгів, який не визначає фігури, пов’язані з важкими ланцюгами. Цей тест є більш чутливим, ніж електрофорез, для виявлення моноклональних пухких легких ланцюгів. У деяких пацієнтів з NSMM, AL або LCDD тест забезпечує позитивну ідентифікацію м'якого моноклонального ланцюга в сироватці, коли ІФ негативний. Крім того, кількісне визначення вільних легких ланцюгів корелювало з активністю захворювання у пацієнтів з НСММ та АЛ 4; 5 .

Недавні дослідження показали, що визначення легкого ланцюга в сироватці забезпечує краще управління пацієнтами порівняно з іншими тестами, як показано нижче:

  • має більш високу чутливість у діагностиці моноклональних гамопатій, особливо моноклональних захворювань легкого ланцюга (первинний амілоїдоз, LCCD);
  • надає оцінку ризику прогресування МГУС до ММ; разом із типом і розміром моноклонального білка М дозволяє стратифікацію пацієнтів за низьким або високим ризиком; пацієнти з аномальним співвідношенням k: λ мають в 2,5 рази вищий ризик прогресування мієломи;
  • дозволяє контролювати прогресування захворювання у пацієнтів, моноклональний компонент яких не можна виміряти електрофоретично, зменшуючи тим самим кількість інвазивних процедур (серійні біопсії кісткового мозку);
  • демонструє чудову чутливість порівняно з тестами сечі 5 .

Рекомендації щодо визначення легких ланцюгів без каппа та лямбда - оцінка моноклональних гамапатій; моніторинг пацієнтів із захворюваннями легкого ланцюга 2; 6 .

Навчання пацієнта - молодий (не з’їдений) або після їжі 1 .

Зібраний зразок - венозна кров 1 .

Збиральний контейнер Вакутейнер без антикоагулянта з/без розділюючого гелю 1 .

Обсяг вибірки - 2 мл ser 2 .

Причини відхилення доказів - гемолізована сироватка, ліпемічна 1 .

Стійкість зразка - відокремлена сироватка стабільна протягом максимум 4 днів при кімнатній температурі та 2 тижні при 2-8 ° C 1 .

Метод - нефелометричний 1 .

Довідкові значення: