Білірубінова енцефалопатія - причини, симптоми та лікування

Білірубінова енцефалопатія є серйозним ускладненням гіпербілірубінемії новонароджених. Це пошкодження центральної нервової системи. Можливі серйозні наслідки шкоди або навіть летальний результат.

Зміст

Що таке білірубінова енцефалопатія?

Білірубінова енцефалопатія характеризується важким ураженням центральної нервової системи (ЦНС), яке викликане підвищенням рівня білірубіну у новонароджених. Гіпербілірубінемія може спровокувати у немовляти те, що відоме як керніктер (жовтяниця з інтоксикацією мозку). Вільний некон'югований білірубін не розчиняється у воді. Він розчиняється лише у жирах. Однак він зазвичай зв’язується певними альбумінами в крові і транспортується до печінки.

Однак з різних причин здатність зв’язувати альбуміни може бути переборяна, так що відбувається накопичення білірубіну в крові. У новонароджених розвивається жовтяниця, яка в рідкісних випадках може бути небезпечною. Якщо білірубін проникає через гематоенцефалічний бар’єр, він може проникати в основні ділянки мозку і розвивати там нейротоксичні ефекти. З цього випливає термін kernicterus.

Базальні ганглії, що складаються з путамен, блідої кулі та ядра каудату, особливо страждають від пошкодження. Важка білірубінова енцефалопатія часто призводить до летального результату. Це ускладнення виникає у 0,4-2,7 випадки на 100 000 живонароджених у західному світі. Через відсутність медичної допомоги керніковий терус у 100 країн частіше зустрічається в деяких країнах, що розвиваються.

причини

Причиною білірубінової енцефалопатії є пошкодження певних основних ділянок мозку новонародженого через інтоксикацію некон'югованим білірубіном. Некон'югований білірубін дуже часто виявляється вільним у крові новонароджених. Близько 60 відсотків усіх немовлят проявляють симптоми новонародженої жовтяниці, яка, як правило, заживає протягом чотирьох днів. Оскільки печінка ще незріла, білірубін часто не вдається так швидко розщепити. Однак ці симптоми зазвичай не викликають занепокоєння.

Однак у рідкісних випадках концентрація білірубіну стає настільки високою, що вільний некон'югований білірубін може перетнути гематоенцефалічний бар'єр. Там він надає нейротоксичну дію і пошкоджує важливі основні ділянки мозку. Зазвичай некон'югований жиророзчинний білірубін зв’язується з альбумінами, транспортується до печінки і там розщеплюється. Якщо спостерігається підвищене утворення білірубіну внаслідок гемолізу у разі несумісності груп крові щодо матері, зв'язуюча здатність альбуміну переборюється. Концентрація білірубіну в крові дуже різко зростає і може подолати гематоенцефалічний бар'єр.

Різні препарати також зменшують здатність білірубіну до альбуміну зв'язуватися завдяки процесам витіснення. До них належать, наприклад, діазепам, сульфаніламіди, фуросемід та інші. Навіть якщо концентрація білірубіну в крові є нормальною, гематоенцефалічний бар’єр для білірубіну може стати проникним. Це часто трапляється при нестачі кисню (гіпоксія), низькому рівні цукру в крові (гіпоглікемія), надмірній кислотності крові (ацидоз) або переохолодженні (гіпотермія). Навіть якщо концентрація альбуміну занадто низька (гіпоальбумінемія), білірубін може бути перевищений гематоенцефалічним бар'єром.

Ви можете знайти свої ліки тут

Симптоми, нездужання та ознаки

Гостра білірубінова енцефалопатія зазвичай має три фази:

Перш за все, визначаються небажання немовляти пити, мляве напруження м’язів, сонливість та малорухливий спосіб життя.

На другій фазі новонароджений починає пронизливо кричати. Свідомість стає все більш каламутною (ступор). Крім того, спостерігається підвищена напруга м’язів, що призводить до гіперекстензії шиї або хребта.

Згодом напруження м’язів може зростати, з’являються судоми. Ступор може перейти в кому. Захворювання часто закінчується летально. Однак, якщо немовля переживає гостру фазу, то часто виникають довгострокові наслідки із глухотою, екстрапірамідними порушеннями рухового руху та порушеннями психосоматичного розвитку.

Екстрапірамідні порушення рухових рухів відомі як атетоз і виражаються у мимовільних повільних гвинтових рухах ніг та рук. Суглоби надмірно розтягнуті. Коридор спотикається і переповнює. Причина цих химерних рухів полягає у порушенні взаємодії між антагоністами та агоністами.

Діагностика та курс

Підвищений рівень білірубіну дуже поширений у перші кілька днів життя. Тому скринінги проводяться в пологових клініках, щоб якомога раніше запобігти ризику білірубінової енцефалопатії шляхом виявлення можливої гіпербілірубінемії. Коли дитина жовтіє, з’являються перші ознаки підвищення рівня білірубіну. Значення білірубіну визначають через шкіру за допомогою мультиспектрального пристрою протягом перших 20 годин.

Якщо значення є критичними, слід зробити аналіз крові на гіпербілірубінемію. Було показано, що неврологічні розлади вже можуть виникати при значенні вище 20 мг/дл. Якщо лікування не приурочено до цього рівня, рухова дисфункція може виникнути до семи років. При концентрації білірубіну вище 25 мг/дл вже існує великий ризик розвитку керніктера.

Ускладнення

Підвищений рівень білірубіну у дитини спочатку призводить до жовтуватого забарвлення дитини (жовтяниці новонароджених), яке, як правило, непогано і знову спадає без будь-яких ускладнень. Однак у найгірших випадках білірубін може накопичуватися в головному мозку в базальних гангліях і, таким чином, призводити до керніктера, що призводить до білірубінової енцефалопатії. Немовля спочатку характеризується загальною слабкістю та м’язовою слабкістю.

Це призводить до небажання пити, після чого дитина може висохнути (десикоз). Це робить шкіру більш потрісканою і робить дитину більш сприйнятливою до інфекцій. Крім того, в гіршому випадку серце може вийти з ладу. Крім того, рефлекси у новонародженого послаблені.

Крім того, дитина може раптово почати кричати від сильного болю. Крім того, спостерігається помутніння свідомості та судоми м’язів, особливо шиї та хребта (опистотонус), так що дитина надмірно розтягує голову. Крім того, явище заходу сонця може виявитись у немовляти, а це означає, що око при повороті повертається вниз, і таким чином обмежується дальність зору.

У гірших випадках у дитини виникає церебральний дефіцит, який може мати різні наслідки, наприклад, глухоту. Крім того, зазвичай спостерігається більше судом і розлад психічного розвитку. Також хвороба може призвести до коми і навіть смерті дитини.

Коли слід звертатися до лікаря?

У більшості випадків білірубінова енцефалопатія діагностується до народження або відразу після народження. З цієї причини не потрібна додаткова діагностика або лікування у іншого лікаря. Однак лікування в лікарні повинно відбуватися негайно, оскільки білірубінова енцефалопатія в гіршому випадку може призвести до смерті.

У більшості випадків іспит слід робити, коли дитина не має м’язової напруги, дуже сонна і не рухається. Свідомість дитини також помутніла і, таким чином, може свідчити про захворювання. У важких випадках діти впадають у кому. Щоб уникнути ускладнень або смерті пізніше, у разі виникнення цих скарг слід негайно попередити лікаря.

Діагностика та лікування білірубінової енцефалопатії в більшості випадків проводиться безпосередньо в лікарні. Як правило, батькам для цього не потрібно звертатися до додаткового лікаря. Позитивний перебіг хвороби не може бути гарантований у кожному випадку.

Лікування та терапія

Якщо значення білірубіну дуже високі понад 20 мг/дл, лікування слід розпочинати негайно, щоб уникнути енцефалопатії білірубіну. Лікування проводять протягом перших 72 годин за допомогою фототерапії синім світлом. Довжина хвилі синього світла становить від 425 до 475 нанометрів.

Під час фототерапії некон'югований нерозчинний у воді білірубін перетворюється у водорозчинний люмірубін. Потім це виводиться з організму за допомогою жовчі або нирок. Якщо значення білірубіну перевищує 30 мг/дл, фототерапія більше не допоможе. Потім слід зробити переливання крові.

Перспективи та прогноз

Прогноз білірубінової енцефалопатії залежить від того, наскільки швидко починається терапія після прояву симптомів захворювання або коли рівень білірубіну підвищений.

Ще до початку захворювання за немовлям необхідно постійно спостерігати, щоб мати можливість швидко реагувати, якщо концентрація некон'югованого білірубіну перевищує 15 мг/дл. Коли некон'югований білірубін проникає через гематоенцефалічний бар’єр у мозок, він руйнує там нервові клітини, блокуючи реакції фосфорилювання.

Ці процеси потенційно незворотні. Таким чином, вони більше не можуть бути скасовані або лише частково скасовані. Нерозчинний у воді некон'югований білірубін перетворюється у водорозчинний кон'югований білірубін під час лікування синім світлом і, таким чином, може виводитися з організму за допомогою переливання крові.

Якщо лікування не проводиться, можуть виникнути довгострокові наслідки, симптоми яких можна полегшити лише за допомогою симптоматичної терапії. Ці довготривалі наслідки включають рухові розлади, оніміння, постійні напади та розумову відсталість. Рухові розлади виражаються, серед іншого, гвинтоподібними рухами кінцівок. Чим пізніше пошкодження тим серйозніше, чим пізніше починається лікування. Однак негайне початок лікування після початку захворювання не гарантує, що згодом не буде пошкоджень.

Оскільки підвищений рівень білірубіну дуже поширений у новонароджених, ранній скринінг після народження дуже важливий, щоб своєчасно виявити та лікувати гіпербілірубінемію (підвищену концентрацію білірубіну в крові).

Ви можете знайти свої ліки тут

профілактика

Попередити білірубінову енцефалопатію можна лише шляхом раннього скринінгу після народження. Якщо значення білірубіну дуже високі, негайно слід проводити лікування синім світлом, або якщо значення надзвичайно високі, слід провести переливання крові. Якщо через кілька днів вдома з’являється жовтяниця і дитина впадає в млявість, слід негайно звернутися до лікаря.

Догляд

Як правило, уражені білірубіновою енцефалопатією не мають спеціальних засобів подальшого догляду. У гіршому випадку ця хвороба може призвести до летального результату, коли дитина помре. Рання діагностика та терапія дуже позитивно впливають на подальший перебіг захворювання і дозволяють уникнути різних ускладнень.

Як правило, пацієнт залежить від впливу синього світла, щоб полегшити симптоми. Якщо лікування немає, дитина часто негайно помирає. Подальша подальша допомога при білірубіновій енцефалопатії в більшості випадків стосується новонародженої дитини, а не матері. Дитина потребує спеціальної підтримки для боротьби з розумовою відсталістю та подальшим відсталим розвитком.

Напади також можна зняти за допомогою різних препаратів. Батьки повинні забезпечити їх регулярний прийом, а також слід враховувати взаємодію з іншими препаратами. Після народження дитина залежить від регулярних оглядів. Оскільки білірубінова енцефалопатія також може призвести до психологічних скарг у батьків та родичів дитини, тут дуже корисні інтенсивні дискусії та контакти з іншими хворими на білірубінову енцефалопатію.

Ви можете зробити це самі

Можливості самодопомоги дуже обмежені при білірубіновій енцефалопатії. Захворювання зустрічається у новонароджених. Звичайно, вони не можуть вжити жодних заходів для покращення свого становища. Тому наслідки хвороби зазвичай доводиться нести родичам та батькам. Вони піддаються безпорадності в силу обставин і повинні регулювати свої власні емоційні стани.

Якщо цього не вдається досягти самостійно, слід звернутися за психологічною допомогою. Важлива негайна медична допомога новонародженому. Необхідний тісний обмін з лікуючими лікарями та медсестрами, щоб ми могли якомога швидше реагувати на зміни в стані здоров'я.

Крім того, родичі повинні бути належним чином проінформовані про хворобу та інформувати себе. Наслідки та порушення є індивідуальними, але в значній мірі погіршують життя. Зберігайте спокій, щоб можна було приймати хороші та оптимальні рішення, які відповідають інтересам нащадків.

Єдність та взаємне зміцнення членів сім’ї є доцільним, щоб не виникало конфлікту інтересів, і до цього не повинні залучатися офіси чи органи влади. Суперечки, інтереси чи владні ігри в кінцевому підсумку шкодять добробуту новонародженого та призводять до затримок часу, коли лікарям потрібна згода батьків на методи лікування.