Бронхоектатичні захворювання часто недооцінюються

Рінгсгаузен, Фелікс С .; Ру, Андрес де; Радемахер, Джессіка

Діагностичний та терапевтичний нігілізм є скоріше правилом, ніж винятком при цьому захворюванні органів дихання.

Бронхоектатична хвороба, не спричинена муковісцидозом (МВ) (бронхоектатична хвороба, що не є МВ), давно вважалася рідкісним захворюванням, яке в постантибіотичну еру, здавалося, втрачало значення у всьому світі зі зниженням захворюваності на туберкульоз 1-3). Це пояснює, чому систематичними дослідженнями цієї етіологічно надзвичайно різнорідної хвороби нехтували протягом багатьох десятиліть (4). Відповідно розробленого дослідницького ландшафту в Німеччині не існує (5). Відповідно, Європейське респіраторне товариство (ERS) говорить про одне з найбільш нехтуваних пневмологічних захворювань (6) - особливо, оскільки є все більше доказів того, що хвороба на бронхоектатичну хворобу, визначення Європейською комісією рідкісного захворювання з поширеністю менше п’яти уражених 10000 жителів не виконано (7-10).

Не рідкісне захворювання

Донедавна у Німеччині бракувало достовірних даних про епідеміологію бронхоектазів. Опитування науково-інформаційної мережі резидентів-пульмонологів (WINPNEU) 2010 року вказує на клінічну значимість захворювання тим фактом, що пацієнти з бронхоектатичною хворобою лікувались у кожній практиці (11).

Крім того, наша робоча група змогла продемонструвати за допомогою аналізу коду діагнозу МКБ-10 J47 із системи фіксованих ставок (DRG) статистики німецької лікарні 2005-2011 рр., Що кількість госпітальних стаціонарів, пов'язаних з бронхоектатичною хворобою, значно зросла за цей період (12).

Подальший аналіз на основі МКБ-10 репрезентативної п’ятивідсоткової вибірки населення Німеччини із встановленим законодавством медичним страхуванням у 2013 році зміг без сумніву довести, що хвороба на бронхоектатичну хворобу з поширеністю 67 на 100 000 застрахованих осіб не є рідкісним захворюванням і що більшість пацієнтів (92 відсотки) лікуються амбулаторно (8).

Крім того, було показано, що перехід пацієнтів із стаціонару в амбулаторну зону має вирішальне значення, оскільки більше половини стаціонарів у тому ж році не знаходились на амбулаторному лікуванні з діагнозом «бронхоектатична хвороба» (55 відсотків). Примітно, що 58 відсотків усіх пацієнтів у нашій вибірці з діагнозом "бронхоектатична хвороба" мали додатковий діагноз ХОЗЛ (код МКБ-10 J44) (8).

Це не повинно бути питанням ХОЗЛ у вужчому розумінні, ніж супутнім хронічним обструктивним порушенням вентиляції. Однак часто розпочате лікування бронходилататорами та інгаляційними стероїдами тут не відповідає, оскільки воно не відповідає необхідному мультимодальному терапевтичному підходу (таблиця 1). Досі не існує затвердженої фармакотерапії із зазначенням "бронхоектатична хвороба".

Через ризик звернення за рецептами, що виходять за рамки фактичного затвердження (поза маркою), діагноз "бронхоектатична хвороба" часто не супроводжується медично необхідними ліками, терапевтичними або допоміжними рецептами (13, 14).

Епідеміологічні дані Великобританії перевершують німецьку багаторазово (поширеність серед жінок: 68 проти 566 на 100 000 у 2013 році) (8, 9). Тому можна припустити, що бронхоектатична хвороба діагностується в цій країні надто рідко, імовірно, що межує з певністю. Наші аналізи за даними німецької системи DRG та законодавчого медичного страхування, отже, представляють недооцінку фактичного тягаря та поширеності бронхоектазів у німецькій системі охорони здоров'я (8, 12).

Наступні характеристики вказують на наявність захворювання на бронхоектатичну хворобу і повинні бути причиною для проведення нативної (високої роздільної здатності) комп’ютерної томографії грудної клітини:

Відсутність відповіді на стандартну терапію ХОЗЛ або астми
Вік молодих пацієнтів
Ніколи не палити
Скарги, що тривають від років до десятиліть, затяжне відновлення
Часті загострення (≥ 2/рік)
Багато гнійної мокроти під час клінічної стабільності
Синьогнійна паличка або нетуберкульозні мікобактерії (NTM) у культурі мокротиння

Лікування хвороби бронхоектатичної хвороби значно ускладнюється через згадану вище ситуацію схвалення (13–16). Більшість препаратів, таких як гіпертонічний сольовий розчин та інгаляційні антибіотики, схвалені лише для МВ.

У таблиці 1 наведено поступову терапію бронхоектатичних захворювань, внаслідок чого рання специфічна терапія основного захворювання, яку можна виявити більш ніж у двох третинах, має вирішальне значення (17, 18). Відповідно до багатофакторного патомеханізму хвороби бронхоектатичної хвороби з переважно мономорфним кінцевим розтягненням запалення, розширенням бронхів, затримкою секрету та хронічною інфекцією, як правило, необхідний багатовимірний терапевтичний підхід з активною співпрацею пацієнта.

За певних обставин існують позачергові рецепти, наприклад, для шести або семи відсотків гіпертонічних сольових розчинів як ад'юнктиви в контексті фізіотерапевтичної респіраторної терапії, що сприяє виведенню, для інгаляційних антибіотиків як супресивної терапії хронічної інфекції синьогнійної палички або протизапальної терапії у разі гіпертрофічної азицинозапальної терапії може бути виправданим відповідно до Соціального кодексу (SGB) V, особливо якщо

наявна важка, нелікована прогресуюча хвороба та/або відповідне погіршення якості життя,
відсутні затверджені альтернативи і
є перспектива терапевтичного успіху (14).

Ця клінічна практика була підтверджена численними рішеннями Федерального соціального суду щодо інших показань, але вимагає детальної оцінки обмежень, що існували до початку терапії - наприклад, якість життя (19) або тяжкість захворювання (20), а також спільне визначення цілей терапії та їх оцінка курсу . Це представляє значну кількість документації для лікаря, що призначає препарат.

Першим кроком у правильному напрямку до індивідуальної стратегії лікування, яка орієнтована на смертність та ризик захворюваності пацієнта, є використання простих бальних систем. Документування таких балів також може запропонувати переваги щодо проблеми рецепта. Існує дві перевірені бальні системи для бронхоектазів:

індекс тяжкості бронхоектатичної хвороби (BSI) (20) та
оцінка FACED (21).

У таблиці 2 наведено приклад компонентів BSI та їх зважування, а також результуючий ризик загальної смертності та майбутньої госпіталізації (20). Однак ми хотіли б чітко зазначити, що ці бальні системи можуть недооцінювати ризик молодших пацієнтів із збереженою функцією легенів, і що саме ця група пацієнтів зазвичай залежить від подальшого діагнозу етіології та агресивної терапії їх бронхоектатичної хвороби в довгостроковій перспективі - особливо при вдиханні антибіотиків Інфекція синьогнійної палички - переваги (22).

Ще одним важливим кроком на шляху вдосконалення допомоги хворим на бронхоектатичну хворобу є запис до німецького реєстру бронхоектатичних захворювань PROGNOSIS (www.bronchiektasen-register.de) (23), що забезпечує порівняння з набором даних Європейського реєстру EMBARC (www. бронхоектатична хвороба.eu).

Бронхоектатична хвороба часто пов’язана зі значними клінічними скаргами, хронічно прогресуючим перебігом та обмеженням повсякденних можливостей пацієнта.
Не існує схваленої фармакологічної терапії для пацієнтів з бронхоектатичною хворобою, що не є CF.
Нерецептурні рецепти завжди передбачають економічний та судовий ризик для лікаря, що ускладнює догляд за цією групою пацієнтів.
Рецепт майже завжди можливий, але вимагає великого медичного обґрунтування та документації.
Діагностика бронхоектазів є складною, дорогою і не широко доступною. Тому діагностичний і терапевтичний нігілізм є скоріше правилом, ніж винятком.
Детальне пояснення причин, однак, є необхідним, оскільки тут часто можна ставити діагнози, які мають вирішальний вплив на ведення пацієнта. ▄

Лікар. мед. Фелікс К. Рінгсгаузен

Клініка пневмології, Ганноверська медична школа,
Член Німецького центру досліджень легенів

Лікар. мед. Андрес де Ру

Пневмологічна практика в палаці Шарлоттенбург, Берлін

Лікар. мед. Джессіка Радемахер

Клініка пневмології, Ганноверська медична школа

Заява про конфлікт інтересів: Автор Рінгсгаузен отримав консультаційні внески від AstraZeneca, Bayer, Forest, Grifols та Insmed, а також лекції від Abbott, Chiesi, Gilead, Pfizer, PARI, Oxycare, Novartis, Heinen & Lcwenstein, MSD, InfectoPharm, Pfizer, Bayer, Grifols, Basilea, Insmed та Boehringer Ingelheim.
Автор де Ру отримав консультаційні внески від Insmed та Bayer, а також лекції від Bayer.